Elsődleges oldalsó szklerózis (PLS) tünetei és kezelése

A primer laterális szklerózis (PLS) progresszív degeneratív motoros neuron betegség. A PLS befolyásolja az izmok idegsejtjeit, amelyek kontrollálják az izmok önkéntes mozgását, az úgynevezett motoros neuronok. Idővel ezek a motoros neuronok elveszítik működésképességüket, fájdalmas, de progresszív gyengeséget és merevséget okoznak az izmokban.

Nem ismert, hogy miért fordul elő a PLS, vagy pontosan az idegsejtek elpusztulása. A primer laterális szklerózis 40-50 év után kezdődik. Nem ismert, hogy hány embert érint a világban a PLS, de nagyon ritka.

Tünetek

Az idegsejtek elvesztése az izmokat merevvé és nehezen mozgathatóvá teszi. Jellemzően az izomproblémák a lábakban kezdődnek, és felemelik a testet a törzsbe, a karokba és az izmokba az arcon és a nyakon. A PLS előrehaladása esetenként változik - néhányan gyorsan, néhány év alatt, vagy néhány évtized alatt lassan haladhatnak.

Kezdeti tünetek. Sok esetben a PLS első tünete az izomgyengeség és az alsó végtagok merevsége. Egyéb kezdeti tünetek a következők:

• Az egyik láb általában többet érinti, mint a másik, lassan halad a másik lábig
• Lassú, merev mozgás a lábakon az akaratlan izomgörcsök (spaszticitás) miatt
• Nehézségi séta és az egyensúly fenntartása, mint pl
• Az érintett izmok görcsösödése
• Általános ügyetlen

Progresszív tünetek.Az érintett személyeknek egyre nehezebb a gyaloglás. Szükség lehet a nád vagy hasonló eszköz használatára a gyaloglás segítésére. Egyes esetekben más tünetek előfordulhatnak a lábak izomgyengeségének kialakulását megelőzően. Egyéb tünetek lehetnek:

• Izomgörcsök a kezében vagy az agyban.
• Fájdalmas izomgörcsök a lábakban, hátul vagy nyakban
• A karok mozgatása és olyan feladatok elvégzése, mint a haj fésülése vagy a fogmosás
• A szavakat (dysarthria) vagy beszédet képező nehézség
• Nyelési nehézség (dysphagia)
• A húgyhólyag-szabályozás elvesztése a primer laterális szklerózis során

A tünetek idővel lassan rosszabbodnak.

Diagnózis

Nincs specifikus teszt a primer laterális szklerózisra, így a diagnózis nagy része a tünetek egyéb lehetséges okainak kiküszöbölésének eredményeként következik be. Mivel az amyotróf laterális szklerózis (ALS vagy Lou Gehrig-betegség) jól ismert, és mivel a két betegség gyakran hasonló tüneteket mutat, a PLS-t gyakran összekeverik az ALS-szel.

Kezelés

A PLS-re jelenleg nincs gyógyítás, így a kezelés a betegség tüneteinek enyhítésére összpontosít. A PLS kezelése:

• Az izomgörcsök csökkentésére olyan gyógyszerek, mint a Baclofen és a Tizanidine
• Kábítószeres kezelés a húgyhólyag-szabályozás elvesztésének kezelésére
• Fizikai és foglalkozási terápia, amely segít csökkenteni a görcsöket, javítja a mobilitást, és eszközöket biztosít a gyalogláshoz és az evéshez
• Beszédterápia a beszédhez
• Ortotika és cipőbetétek a gyalog és a láb problémáinak enyhítésére

Támogatás

Az elsődleges laterális szklerózis progresszív fogyatékosságot és funkcióvesztést okoz, de nem befolyásolja az elmét, és nem csökkenti a betegek élettartamát. Emiatt a betegek és családjaik számára a Spastic Paraplegia Alapítvány támogató csoportjai kulcsfontosságúak ahhoz, hogy alkalmazkodjanak a betegség fizikai és érzelmi terhéhez.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet. NINDS Elsődleges oldalsó szklerózis információs oldal.
• Spasztikus Paraplegia Alapítvány. A PLS-ről.
• Spasztikus Paraplegia Alapítvány. Kezelések és terápiák.
• Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete. Elsődleges oldalsó szklerózis.