Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML)

A HIV károsíthatja az immunrendszert; ez nagyon világos. Mivel a HIV aktívabbá válik, és több másolatot készít magáról, a károsodás egyre súlyosabbá válhat, ami az opportunista fertőzések kialakulásának fokozott kockázatához vezethet.

Az egyik legsúlyosabb egy betegség progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML). A feltételt az ő neve írja le: "leuko", ami fehér, "encephalo", ami az agyat jelenti, és a "pathy" jelentése a betegségnek. Mint ilyen, a PML az agy fehéranyagának progresszív károsodása több helyen (multifokális).

Az állapotot a myelin köpeny fokozatos eltávolítása okozza, amely lefedi az idegvégződéseket, különösen az agy fehér anyagát. Demyelinizáló betegségként a PML ugyanolyan módon jelentkezik, mint a sclerosis multiplex (MS), bár gyorsabb.

A PML-nek felelős vírus olyan, hogy a legtöbb mindenkinek ki van téve a JC-vírusnak (vagy John Cunningham-vírusnak). A becslések szerint a világ népességének 70-90% -a volt kitéve a vírusnak, de csak akkor okozhat betegséget, ha az embernek súlyos immunszuppressziója van, mint az AIDS esetében.

A PML-nek magas a halálozási aránya, ha diagnosztizálták, 30-50% -a hal meg az első hónapokban. Azok, akik túlélnek, általában különböző mértékű agykárosodást mutatnak - néhány mérsékelt, mások súlyosak.

A PML valószínűleg akkor fordul elő, ha a HIV-pozitív egyén CD4-száma 100 sejt / ml alatt van. Definíció szerint az AIDS-diagnózis akkor történik, ha a CD4 200 sejt / ml alá esik

A PML tünetei és tünetei

A PML tünetei sok más körülményhez hasonlítanak, különösen a korai stádiumban. Jellemzően az egyetlen hiba a jele lehet:

• A kezek vagy lábak finom gyengesége
• Nehézségi gondolkodás vagy koncentrálás
• A nagyobb koordináció hiánya
• fejfájás

Gyakran előfordul, hogy az emberek hibázzák ezeket a tüneteket a fáradtság, a kábítószer-mellékhatások, vagy akár az enyhe stroke vagy átmeneti ischaemiás roham esetén. A PML előrehaladtával súlyosabb tünetek alakulhatnak ki, beleértve a beszéd- és látáskárosodást, valamint a rohamokat és a személyiségváltozásokat.

Bizonyos esetekben a betegek az úgynevezett an idegen kéz szindróma amelyben a kéz önállóan mozog anélkül, hogy a személy még tudná, vagy képes-e irányítani.

A PML diagnózisa

A PML tipikusan kétféleképpen diagnosztizálható:

• Az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) által támogatott JC vírus genetikai bizonyítékainak gerincfolyadékának vizsgálatával az agy fehér anyagában levő sérülések megerősítése.
• Alternatívaként agyi biopsziát is alkalmazhatunk, amely a JC vírus jelenlétét igazoló technikákkal párosul.

Van-e kezelés a PML-re?

Az antiretrovirális terápia (ART) megjelenése előtt a PML a diagnózis felállítása után néhány hét vagy hónap alatt mindig halálos volt. Míg jelenleg nincs olyan gyógyszer, amely hatékonyan gátolhatja vagy gyógyíthatja a PML-t, az ART iniciálása csökkentheti a tünetek sokaságát a személy immunrendszerének néhány funkciójának helyreállításával.

Kimutatták, hogy az ART több éven keresztül meghosszabbíthatja a PML-ben szenvedő személy életét. A flip oldalon a PML kockázata nagymértékben megakadályozható az ART korai bevezetésének biztosításával, ideális esetben a diagnózis idején és az immunfunkció kimerülése előtt.

Számos kísérleti kezelést is megvizsgáltak, bár az eredmények a legjobb esetben vegyesek vagy anekdotikusak. Ezek közé tartozik a maláriaellenes gyógyszer mefloquin alkalmazása és az interleukin-2 (fehérvérsejteket szabályozó fehérje) kezelés.

A mai napig csak kevesen maradt olyan személy, aki úgy tűnt, hogy mefloquinnel PML-t gyógyított, míg két beteg úgy tűnik, hogy az immunprotein, az interleukin-2 alkalmazásával helyreállt. Sajnos mindkét esetben a kábítószer-használathoz kapcsolódó magas szintű toxicitás bonyolítja a PML-kezelésben részesülőket.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• források:
• Nemzeti Egészségügyi Intézetek (NIH). "Progresszív multifokális leukoencephalopathia információs oldal" Washington, D.C.; frissítve 2014. február 14.; 2016. február 24.
• Shackelton, L.; Rambaut, A.; Pybus, G.; et al. "JC vírus evolúció és az emberi populációkkal való kapcsolata". Journal of Virology. 2006; 80(20):9928–9933.
• Gofton, T.; Al-Khotani, A.; O'Farrell, B.; et al. "Mefloquine progresszív multifokális leukoencephalopathia kezelésében". Journal of Neurology, Neurosurgery és Psychiatry. 2010. június; 82 (4): 452-455.
• Buckanovich R. Liu, G.; Stricker, C; et al. "Nem-mieloablatív allogén őssejt-transzplantáció a reflexiós Hodgkin-limfóma számára, melyet interleukin-2 reakcióba lépő progresszív multifokális leukoencephalopathia okoz." Hematológia éves. 2002. július: 81(7): 410-413.