Mi a vas túlterhelés? - Okok és kezelés

Számos vérátömlesztés a leukémia, a limfóma és a myeloma néhány betegének élete. A transzfúziókat a vérsejtek számának javítására és az anaemia jeleinek és tüneteinek kezelésére használják - mint például a fáradtság, ködös gondolkodás, légszomj és gyengeség. Azonban a többszörös vérátömlesztések idővel vas túlterhelést okozhatnak - olyan állapot, amely kezeletlen kárt okozhat a szívben és a májban.

Hogyan történik

A vasnak nagyon fontos szerepe van testünkben. Részt vesz számos biológiai folyamatban, beleértve a DNS szintézisét, amikor a sejtek megoszlanak, és az oxigén szállítását a tüdőből a sejtjeinkbe és szövetekbe. Az ételünkön keresztül bevitt vas általában kötődik egy transzferrin nevű fehérjéhez, és kering a vérplazmában.

Ez a vas többnyire hemoglobin, a vörösvérsejtekben lévő anyag képződésére szolgál, amely oxigént szállít, amit a szövetünkbe belélegezünk. A maradék vasat a májban tárolják a jövőbeni használatra.

Az emberi testnek nincs képessége arra, hogy célzottan eltávolítsa vagy eltávolítsa a vas túlterhelését, bár néhány vas elveszik a normál folyamatokban, mint például a bőrsejtek elszabadulása. Miután elérte a szervezet maximális vas tárolási kapacitását, a vas a test többi részén elkezd felhalmozódni, ami vas túlterheléshez vezet.

A vörösvérsejt-transzfúziók nagy mennyiségű vasat szállítanak. Egészséges egyénekben csak kb 1-2 mg a vasat egy adott napon megfordítják - vagyis a táplálékból vett és a bőrsejtek és a gasztrointesztinális sejtek elszabadulása révén elveszett vasat. A csomagolt vörösvérsejtek (PRBC-k) egyetlen egysége azonban kb 200-250mg. Leggyakrabban a betegek minden egyes transzfúzió után két egységet kapnak, így ez egy extra napi 500 mg egy nap alatt.

Hatások

Amikor a vas túlterhelte a szervezet azon képességét, hogy biztonságosan tárolja, számos módon kárt okozhat. Először is, ha a szervezetben több vas van, mint a transzferrin, ahhoz, hogy kötődjön, akkor önmagában kering a nem transzferrinhez kötött vas (NTBI). A vas ilyen formája mérgező a testünkre, és károsítja a szöveteket és szerveket a sejtek szintjén.

Ezenkívül a szívben, a tüdőben, az agyban, az endokrin mirigyekben, a májban és a csontvelőben is felhalmozódik a túlzott vas.

Kezeletlen, ez a felhalmozódás a következőket eredményezheti:

• Szív elégtelenség

• Meddőség

• Cukorbetegség

• Májzsugorodás

• Ízületi gyulladás

• Hypothyreosis (alul aktív pajzsmirigy)

• Csökkent növekedés

• Erekciós zavar

• Rák

• Depresszió

Néhány bizonyíték arra utal, hogy a bakteriális fertőzés a vas túlterhelés egyik következménye lehet.

Kinek van kockázata?

Azok a személyek, akiknél a transzfúziós vas túlterhelés veszélye áll fenn, azok, akik sok vörösvértest transzfúziót kaptak. Azok a felnőttek, akik rendszeresen transzfúziót kapnak, körülbelül 20 élettartamú PRBC egység, vagy 10 transzfúzió esetén veszélyeztetettek, ha egyszerre két egységet kap.

A vér- és csontvelői rákos betegek, mint például a leukémia és a limfóma, általában nagyobb mennyiségű transzfúziót igényelnek a kemoterápia után, a sugárkezelés után a medence területére, vagy az őssejt-transzplantáció után.

A myelodysplasztikus szindrómákkal (MDS) szenvedő betegek gyakran tartósan alacsony hemoglobinszinttel rendelkeznek, és sokan transzfúziófüggőek, nagy kockázatot jelentenek a vas túlterhelésre. A sideroblasztos anaemiával rendelkező MDS is okozhatja a betegek számára, hogy túlzott mennyiségű vasat szívjanak el az ételből, ami még rosszabbá teszi a problémát.

Diagnózis

A vas túlterhelése idővel jelentkezik, és gyakran a betegek nem mutatnak jeleket. Valószínűbb, hogy a vas túlterhelését laboratóriumi eredmények alapján észlelik, mielőtt a személynek tünetei vannak.

A vas-telítettség értékelésére a leggyakoribb teszt a szérum ferritin szint. Ez egy vérvizsgálat, amelyet rendszeresen lehet elvégezni a magas kockázatú egyének számára.A szérum ferritin szintje nő az NTBI mennyiségének a vérben való növekedésével. Az 1000 mcg / l-nél nagyobb vérferritinszintek a vas túlterhelését jelzik. Az egészséges férfiaknál a szérum ferritin 24-336 mcg / l és egészséges nők 12-307 mcg / l. Más betegségek és állapotok azonban nagy mennyiségű ferritin felszabadulását is okozhatják a keringésben, ami egyetlen emelt leolvasást eredményezhet, így a rendszeres tesztelés normális.

Az orvosok dönthetnek úgy is, hogy máj-biopsziát végeznek a vas koncentrációjának ellenőrzésére. Bár ez a vizsgálat kissé pontosabb eredményeket adhat, mint a szérum ferritin szintje, meglehetősen invazív eljárást igényel, amely olyan szövődményekhez vezethet, mint a fertőzés és a vérzés. A 7 mg-nál nagyobb mennyiségű biopsziás eredmény a grammra vonatkoztatva a vas túlterhelését jelzi.

A képalkotó vizsgálatok a vas túlterhelésére utaló eredményeket is feltárhatnak. Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) használható a májban és a szívben lévő vasfelhalmozódás kimutatására. Az MRI a máj-biopsziával együtt használható a vas túlterhelésének diagnosztizálására vagy önállóan. Egyes esetekben azonban az MRI nem megbízhatóan előre jelzi a vas-lerakódást, például amikor a hasnyálmirigyben vas-lerakódás történik.

Kezelés

A vas túlterhelésének két fő módja van: a terápiás flebotomia és a vas kelátterápia.

Terápiás flebotomia A leggyorsabb és leghatékonyabb módja annak, hogy a vas szintjét egy betegben csökkentse. Sajnos nem alkalmazható anémiás betegeknél. Ezért általában olyan betegek számára van fenntartva, akiknek leukémia vagy limfóma remisszió.

A terápiás flebotomia során a nővér vagy az orvos nagy tűt helyez be a vénába, általában a karjában. Ezután körülbelül 15-30 perc alatt körülbelül 500 ml vért távolítanak el a szervezetből. Ha valaha is adományoztál, megkapod az ötletet. Ez a vér mennyisége körülbelül 250 mg vasat tartalmaz. Mivel ezt a vasat eltávolítja a véréből, a máj a boltok egy részét elengedi, és végül a keringő vas mennyisége visszatérhet a normál tartományba. A flebotomiát hetente egyszer vagy kétszer végezhetjük, hogy elérjük a 50-100mcg / l-es szérum ferritinszintet.

Vas kelátterápia olyan gyógyszereket használ, amelyek kötődnek vagy kelátot képeznek, és megkönnyítik a szervezetből való eltávolítását. Az ilyen típusú terápia célja a felesleges vas eltávolítása a vérből és szervszövetből. Bár ez a terápia jól működik a plazma vas- és májbetéteknél, ez nem olyan hatékony a vasbetétek eltávolítására a szívből.

A deferoxamin (Desferal), a deferasirox (Exjade) és a deferipron (Ferriprox) három ilyen gyógyszer.

A vas kelátképző gyógyszerek hatékonyan csökkentik az NTBI-szinteket, de ezek a szintek gyorsan visszatérnek, ha a terápia megszűnik. Ezért ezeket a gyógyszereket pontosan úgy kell bevenni, ahogyan azok megfelelően működnek. Ez néhány beteg számára nagy elkötelezettséget jelenthet. A vas-kelátképzők szintén nem járnak mellékhatások nélkül, és a vas-kelátképzés kockázatait és előnyeit gondosan kell súlyozni.

Ezeken a terápiákon kívül az Ön egészségügyi szolgáltatója is ajánlásokat tehet az ételben felszívódó vas mennyiségének csökkentésére. Bár ez egy olyan intézkedés, amely intuitív módon érthető, néhány kivételtől eltekintve megkérdőjelezhető a vas korlátozása az étrendben, mivel ez a megközelítés a vödör "csökkenése" jelenségben szenved, és mivel a vas túlterhelés, például a flebotomiás kezelés messze van hatékonyabb a vasszint csökkentésére.

Tippek az önellátáshoz

A vérátömlesztések gyakran szükségesek és hatékonyak a leukémia és a limfóma kezelésében. Az anaemia nagyon káros, akár halálos is lehet, a szervezetre gyakorolt ​​hatások és a transzfúziók elkerülhetetlenek lehetnek.

Vannak azonban olyan dolgok, amiket megtehetsz annak érdekében, hogy a vasszintedet megfelelően ellenőrizzék. Győződjön meg róla, hogy a jelenlegi egészségügyi csapat ismeri a vérátömlesztési múltját. Előfordulhat, hogy PRBC-ket évekkel ezelőtt kaptál egy teljesen független állapotban, de orvosának tudnia kell erről. Ne feledje, hogy a vasnak nincs módja a szervezetből kiválasztódni minden egyes transzfúziót kap az életedben a mai vasúti túlterheléshez hozzájárulhat.

Azt is meg kell próbálnia nyomon követni, hogy minden transzfúziót kap. Ez nem könnyű, és lehet, hogy a terápiában is van idő, amikor úgy tűnik, mintha mindent megtennél, hogy transzfúziót kapsz, de később fontos lesz.

Az egészségügyi csapatnak el kell kezdenie a szérum ferritin szintjének monitorozását, ha körülbelül 20 élettartamú egységnyi vért kapott. Ha egyszerre két egységet kap, ez csak 10 transzfúzió lehet. Ha nem rendelik meg automatikusan, akkor kérje meg.

Alsó sor

Azok a betegek, akik életük során számos vérátömlesztést kapnak, veszélyeztetik a vas túlterhelését. Betegségük jellegéből adódóan, és a kezelésére használt gyógyszerek, a vér és a csontvelő rákos betegek gyakran egy ideig transzfúziófüggőek. Kezelés nélkül a vas túlterhelése súlyos szervkárosodáshoz és akár halálhoz is vezethet, de hatékony kezelés áll rendelkezésre.

Bár lehet, hogy elkerülhető a vérátömlesztés, a betegek segíthetnek abban, hogy megvédjék magukat, figyelembe véve a kapott egységek számát, és szükség esetén vas túlterhelési vizsgálatot kérnek.

Frissítve 2016. március, TI.