A vas túlterhelés okai és kezelése

A vas túlterhelés olyan állapot, ahol a szervezetben több vas van, mint amennyit a test eltávolíthat. A vas-túlterhelés technikai fogalma a hemochromatosis. Két fő oka van a vas túlterhelésének: 1) örökletes hemochromatosis vagy 2) transzfúziós hemochromatosis. Az örökletes hemokromatózis egy olyan állapot, amelyet a családok átadnak. A transzfúziós hemochromatosis akkor fordul elő, ha egy személy több vörösvértest (RBC) transzfúziót igényel.

A vas a hemoglobin, az RBC belsejében lévő fehérje belsejében található. A vas feladata, hogy segítse az oxigén szállítását az összes szövetre. Általában a test elnyeli a táplálékból elegendő mennyiségű vasat, hogy lépést tartson az RBC-termeléssel. Ha nem fogyaszt elegendő mennyiségű vasat, a vas szintje alacsony lesz, ami a vashiányos vérszegénységhez vezet. Amikor az RBC-k életük végére kerülnek, a belsejében lévő vas újrahasznosításra kerül az új RBC-k előállításához.

Miért okoznak több RBC transzfúziót vas túlterhelésnek?

A vasat a transzfúzióban lévő véregységben megtalálható az összes RBC-ben. Tehát minden személy által kapott RBC transzfúzió lényegében egy intravénás (IV) infúzió. A probléma az, hogy a test korlátozott képessége arra, hogy megszabaduljon a túlzott vastól. Emellett a thalassémiában szenvedő emberek több vasat szívnak fel, mint amennyire szükségük van a problémájuk romlásához.

Ki veszélyezteti a transzfúziós vas túlterhelést?

Bárki, aki több RBC transzfúziót kap, veszélyben van, de a transzfúziótól függő emberek a legnagyobb kockázattal járnak. Ez magában foglalja a sarlósejtes betegségben szenvedő embereket is, akiknek stroke volt (vagy magas a stroke kockázata), béta-talaszémia fő, Diamond Blackfan anaemia, aplasztikus anaemia és myelodysplastic szindróma. A kemoterápia vagy a csontvelő-átültetés során többszöri transzfúziót igénylő rákos betegek szintén veszélyeztetik a transzfúziós vas túlterhelést.

Hogyan figyeli az orvosom a vas túlterhelését?

Azokat az embereket, akiknek az élethosszig tartó transzfúziót igénylik, általában szorosan figyelik a vas túlterhelésre. Ezekben a betegekben a vas túlterhelés 12-15 RBC transzfúzió után észlelhető. A vas túlterhelést rendszerint a ferritinnek nevezett vérvizsgálattal figyeljük. A ferritin a szervezetben tárolt vas teljes mennyiségét jelenti.A ferritint tipikusan egy-három hónaponként jegyzik, így az orvos megláthatja, hogy ez milyen trendet jelent (azaz az érték növekszik?). A vasképződést, a vas eltávolítására használt gyógyszereket jellemzően a ferritin 1000 ng / ml-nél nagyobb mértékű indítása után kezdjük. Sajnos a ferritin szintet a vas túlterhelésén kívül más dolgok is befolyásolják. A betegség és a gyulladás során megemelkedett ferritinszint látható.

A ferritin korlátai miatt más módszereket fejlesztettek ki a vas túlterhelésének értékelésére. Korábban a vas-túlterhelést májbiopsziával ellenőriztük, ahol egy kis májdarabot eltávolítottak és vasat vizsgáltak. Jelenleg a legtöbb ember a máj és / vagy szív mágneses rezonancia vizsgálatával (MRI) figyelhető meg. Az MRI a májbiopszia eredményéhez hasonlóan kiszámíthatja a máj vastartalmát (LIC). A kelátképződés akkor kezdődik, amikor az LIC nagyobb, mint 3 mg / kg száraz tömeg. Hasonlóképpen, a szív MRI-je mérheti a szívizomban lévő vas mennyiségét.

Milyen komplikációk léphetnek fel a vas túlterheléssel?

Miután a vasaló tárolásának összes jellemző helye már nem áll rendelkezésre, a vasat a májban, a szívben, a hasnyálmirigyben és az endokrin szervekben lehet tárolni (általában mirigyek). Amikor a vasat ezekben a helyeken tárolják, károsítja a szervet. Ez a máj fibrosisát vagy hegesedését, cardiomyopathiát (a szívizom betegségét), a cukorbetegséget (a hasnyálmirigyben fellépő), hypothyreosisot (alacsony pajzsmirigy hormonszintet) és hipogonadizmust eredményez (csökkent libidó és impotencia a férfiaknál és hiánya a férfiaknál). menstruációs ciklusok). A súlyos és potenciálisan életveszélyes szövődmények megelőzése érdekében a vas túlterhelést agresszíven kezelik.

Hogyan kezelik a transzfúziós vas túlterhelést?

A transzfúziókból származó vas túlterhelést kelátterápiával kezelik, és a vasat a szervezetből eltávolítják. Három gyógyszer áll rendelkezésre.

1. Deferoxamin (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu vagy Exjade)
3. Deferipron (Ferriprox)

Terápiás flebotomia: Ha egy bizonyos ponton meg tudja szüntetni a transzfúziókat, a vas túlterhelés sorozatos flebotomiával kezelhető. A flebotomia hasonlít a véradáshoz, ahol nagy mennyiségű vért távolítanak el a testből. Az eltávolított RBC-n belül a vas és a csontvelőre cserélve a szervezetben tárolt felesleges vasat fogja használni.