Halálos őrült tehénbetegség az emberekben

A Creutzfeldt-Jakob-betegség a 2000-es években a főcímekre bukkant, amikor az Egyesült Királyságban felbukkant egy ügy. Ezeket az eseteket a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmával (BSE) szennyezett élelmiszerekkel követték, amely egy prion betegség, amely CJD variánst okoz, más néven „őrült tehén” betegségként.

A nyilvánosságnak jó oka van arra, hogy aggódjon a BSE emberre történő átadása miatt. A Creutzfeldt-Jakob-betegség változata, mint a Creutzfeldt-Jakob-betegség más típusai, gyorsan fejlődő, mindig halálos neurológiai rendellenesség. A betegség azonban nagyon ritka: 1996 októberétől 2011 márciusáig csak 175 esetben fordult elő vCJD az Egyesült Királyságban, 25 Franciaországban, 5 Spanyolországban, 4 Írországban, 3 mindegyik Hollandiában és az Amerikai Egyesült Államokban (USA-ban), 2 Kanadában, Olaszországban és Portugáliában, egy pedig Japánban, Szaúd-Arábiában és Tajvanon.

A Betegségellenőrzési és Megelőzési Központok (CDC) figyelemmel kíséri az Egyesült Államokban a Creutzfeldt-Jakob-betegség minden típusát.

Különböző típusú betegségek, mindig halálos

A Creutzfeldt-Jakob-betegség nem gyógyítható meg, amely egy személyben háromféle módon fordulhat elő:

• Az esetek körülbelül 10-15% -a öröklött, ami génmutációból ered.
• Úgy tűnik, hogy a legtöbb esetben szórványosan jelenik meg, olyan személyben, aki nem szenvedett elő családi kórtörténetet.
• Az esetek kis hányada fertőzéssel, fertőzött agyszövetrel való érintkezés útján történik. Vannak olyan dokumentált esetek, amelyek orvosi eljárás szándékolatlan következményei voltak.

A Creutzfeldt-Jakob-betegség normál módon nem fertőző, mint a tüsszentés vagy a köhögés - nincsenek ismert esetek a fertőzött személy házastársaival vagy családtagjaival.

Szennyezett marhahús termékek

Úgy tűnik, hogy a Creutzfeldt-Jakob-betegség változatossága összefüggésben áll a szennyezett marhahús-termékek Európában történő fogyasztásával. Ugyanaz a betegség, ha a juhoknál fordul elő, "scrapie". Úgy véljük, hogy a szarvasmarha-takarmányokban a skrepi-fertőzött juhtermékeket használták, és így a szarvasmarha fertőzött.

A tudósok megállapították, hogy ami a BSE-t, a scrapie-t és a Creutzfeldt-Jakob-betegségeket okozza, nem egy vírus vagy baktérium, mint más betegségekben, hanem egy prion nevű fehérje-ágens. A prion a normális fehérjéket fertőző, halálos formává alakítja.

Hatásai az agyra

Mivel a Creutzfeldt-Jakob-betegség az agyat érinti, a keletkező tünetek neurológiai jellegűek. Kifejezetten elkezdődhet az álmatlanság, a depresszió, a zavartság, a személyiség és a viselkedési változások, valamint a memória, a koordináció és a látás problémái. Ahogy előrehalad, a személy gyorsan kialakul demenciát és akaratlan, szabálytalan rángatózó mozgást, amit mioklonusznak neveznek.

A betegség utolsó szakaszában a páciens elveszti az összes mentális és fizikai funkciót, kóma, végül meghal. A betegség lefolyása általában egy évig tart. A betegség általában az 50 és 75 év közötti embereket érinti, azonban a Creutzfeldt-Jakob-betegség változata fiatalabb korú embereket - még a tizenéveseket is (18 és 53 év közötti korúak) érintette.

Nehéz diagnosztizálni

A Creutzfeldt-Jakob-betegség diagnosztizálására még nem létezik végleges orvosi vizsgálat, és a betegség megerősítését csak a boncolás után lehet elvégezni. Mivel a betegség ritkán fordul elő, egyes orvosok esetleg nem is diagnosztizálják azt, és tévedhetik a más agyi rendellenességek, például az Alzheimer-kór vagy a Huntington-betegség tüneteit. A tudósok azt sugallják, hogy az új, kifinomult laboratóriumi vizsgálatok a jövőben képesek lesznek kimutatni a fertőzött személy vérében vagy szövetében lévő prionokat.