IBD és primer sclerosing cholangitis (PSC)

A primer sclerosing cholangitis (PSC) a májbetegsége, amely a máj belsejében és azon kívül gyulladást és szűkületet okoz az epe. Nem biztos, hogy mi okozza a PSC-t, bár úgy gondolják, hogy ez autoimmun állapot. Úgy gondolják, hogy a PSC nem öröklődik közvetlenül, de úgy vélik, hogy genetikai összetevője van.

Az epe szükséges a zsír emésztéséhez és a májból történő hulladék szállításához. A PSC okozza, hogy az epevezetékek szűküljenek a hegesedéstől és a gyulladástól, és az epe kezd felhalmozódni a májban, ami károsítja azt. Ez a kár végül hegképződéshez és cirrhosishoz vezet, ami megakadályozza a máj fontos funkcióinak végrehajtását. A PSC több éve a cholangiocarcinoma nevű epevezeték rákos daganatához vezethet, amely a betegek 10-15% -ában fordul elő.

A PSC a legtöbb esetben lassan halad, de kiszámíthatatlan és életveszélyes is lehet. A PSC-vel rendelkező személyek kezelést kaphatnak a tünetek enyhítésére és az aktív élet megteremtésére.

Kockázati demográfiai adatok

Leggyakrabban a PSC által érintett emberek 30 és 60 év közöttiek, az átlagos diagnózis életkor 40 év. A PSC általában férfiaknál gyakrabban fordul elő; A diagnosztizált emberek 60-75% -a férfi. Összességében a PSC ritka betegség.

Tünetek

Néhány embernek nincs diagnosztikai tünete vagy akár több évig sem.

A tünetek a következők:

• Hasmenés (zsír felszívódása miatt)
• Fáradtság
• Láz / hidegrázás (az epevezeték fertőzéséből)
• A viszketés, amely gyakran érinti az egész testet
• Sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása)

Kapcsolódó betegségek

A PSC-vel rendelkező emberek nagyobb valószínűséggel gyulladásos bélbetegségben (IBD) vagy osteoporosisban szenvednek. A PSC erősen kötődik a fekélyes colitishez a betegek 70% -ánál, de a Crohn-féle vastagbélbetegséghez is társítható, néha Crohn-colitisnek. Az IBD-vel való összefüggés oka ismeretlen, de úgy vélik, hogy az immunválasz eredménye.

Diagnózis

A PSC-t tipikusan egy ERCP (endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia) eljárással diagnosztizálják. Az ERCP alatt az orvos beilleszti az endoszkópot a szájába, és navigálja a nyelőcső és a gyomor között az epefa csatornáiba.A festék a csatornákba kerül, hogy röntgensugárzás esetén megjelenjenek. Az x-sugarakat ezután elemezzük annak megállapítása érdekében, hogy vannak-e problémák az epevezetékekkel.

A PSC diagnózisát az ALK (alkalikus foszfatáz) teszt néven ismert vérvizsgálat is alátámasztja, bár a pozitív eredmény sok más feltételre is utalhat, mint a PSC.

A májbiopszia szintén hasznos a PSC diagnózisának megerősítésére, valamint a betegség diagnózis utáni előrehaladásának ellenőrzésére. A májbiopsziát kórházi környezetben, helyi érzéstelenítéssel végzik. A vizsgálatot végző orvos tűt használ, hogy egy kisméretű májszövetet vegyen be egy patológus által végzett vizsgálathoz.

kezelések

Nincs olyan kezelés, amely bizonyítottan hatékony a PSC kezelésében. A hatékony orvosi kezelés megteremtésére irányuló kutatás jelenleg folyamatban van. A kezelési tervek a tünetek enyhítésére, a betegség progressziójának megszakítására és a lehetséges szövődmények megfigyelésére összpontosítanak.

A PSC tünetei kezelhetők a betegek kényelmesebbé tételéhez. A viszketést a Questran (kolesztiramin) vagy a Benadryl (difenhidramin) kezelheti. A PSC-vel előforduló ismétlődő fertőzések esetén antibiotikumok szükségesek. Mivel a PSC zavarja a zsír felszívódását, a zsírban oldódó A, D, E és K vitaminok hiányosságainak kezeléséhez szükség lehet kiegészítőkre. Ebben az eljárásban a csatornákba helyezhetjük a csatornákat nyitó stenteket.

Ha a PSC előrehaladása májelégtelenséghez vagy tartós biliáris fertőzésekhez vezet, májtranszplantációra lehet szükség. A májtranszplantációk jó életminőséget biztosítanak a recipiensek számára, valamint a túlélési ráta körülbelül 75%.

Mikor kell orvoshoz hívnia

Ha az alábbi tünetek bármelyike ​​PSC-vel jelentkezik, hívja orvosát:

• Hasi fájdalom
• Fekete vagy nagyon sötét széklet
• Sárgaság
• Hőmérséklet 100.4 felett
• Hányás vérrel

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Johns Hopkins Medicine. "Elsődleges szklerotizáló kolangitis." Johns Hopkins Egyetem 2013.
• Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "A gyulladásos bélbetegséghez kapcsolódó genetikai polimorfizmusok nem jelentenek kockázatot az elsődleges szklerózis-kolangitisre." A m J Gastroenterol 2007. január.
• A Merck kézikönyv. "Elsődleges szklerotizáló kolangitis (PSC)." Merck & Co, 2007. szeptember.
• Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Elsődleges szklerózis-kolangitis a két testvérben: a család különös hangsúlyt fektet a molekuláris HLA-ra és a MICA-genotipizálásra." Eur J Gastroenterol Hepatol 2005. július.