Primer progresszív afázia: tünetek, típusok, kezelés

A primer progresszív afázia vagy PPA egyfajta frontotemporális demencia, amely befolyásolja a beszédet és a nyelvet - így az "afázia" szót, amely kifejező és / vagy fogékony kommunikáció nehézségére utal. Az Alzheimer-kórral ellentétben a kognitív működés érintetlen marad a korai PPA-ban.

A PPA tünetei

A PPA kezdeti tünetei közé tartozik egy adott szó visszahívása, a szorosan kapcsolódó szó helyettesítése, mint például a "fogás" a "tapadás" és a megértési problémák. A PPA-val rendelkező emberek gyakran bonyolult feladatokat végezhetnek, de nehezen tudnak beszédet vagy nyelvet használni. Például képesek lehetnek bonyolult házak építésére, de nem tudják jól kifejezni magukat, vagy megérteni, hogy mások mit akarnak közölni velük.

Ahogy a betegség előrehalad, az írott vagy beszélt szavak beszéde és megértése nehezebbé válik, és sokan a PPA-val végül elnémulnak.

Átlagosan, körülbelül öt évvel azután, hogy ezek a kezdeti tünetek jelentkeznek, a PPA elkezdi befolyásolni a memória és más kognitív funkciókat, valamint a viselkedést.

Ki kap PPA-t?

A PPA ritka betegségnek minősül, és becslések szerint az Egyesült Államokban kevesebb mint 200 000 ember él ezzel a betegséggel. Sokan azonban nem diagnosztizálhatók, mivel előfordulhat, hogy nem kérnek orvosi segítséget, vagy a PPA ismeretlensége miatt rosszul állnak. Érdekes, hogy körülbelül kétszer annyi férfi, mint a nő, fejleszti PPA-t. Az átlagos életkora 60 éves, a legtöbb esetben 40 és 80 év közötti. A PPA-t kapók nagyobb valószínűséggel rendelkeznek rokonokkal, akik valamilyen neurológiai problémával rendelkeznek.

Mi okozza a PPA-t?

Azok a személyek, akik PPA-t fejtenek ki, az agy területén található atrófia, ahol a beszédet és a nyelvet szabályozzák. A PPA néhány esetben genetikai komponense van a GRN gén mutációjában.

A PPA kategóriái

A PPA három kategóriába osztható:

• Szemantikus PPA: Az egyének elveszítik azt a képességüket, hogy bizonyos szavakat mondjanak, és más szavak felismerésének képessége csökkenhet.
• Agrammatic PPA: Az egyének nehezen tudnak teljes mondatokat alkotni. Például a főnevek és igék használatával beszélhetnek, de nem tudják őket összekapcsolni olyan szavakkal, mint a "to" és a "from". Ahogy az agrammatikus PPA előrehalad, az egyének küzdhetnek szavak kialakításával, és lehetnek a nyelés és az izomszabályozás problémái.
• Logopénikus PPA: Az egyének nehezen találják meg a helyes szavakat a beszédhez, de megtartják azt a képességet, hogy megértsék, mit mondanak mások.

A PPA kezelése

Nincs olyan gyógyszer, amelyet kifejezetten a PPA kezelésére engedélyeztek. A betegség kezelése magában foglalja a nyelvi nehézségek kompenzálását számítógépek vagy iPad-ek, valamint kommunikációs jegyzetfüzet, gesztusok és rajz használatával. Bizonyos kifejezésekkel vagy szavakkal előre nyomtatott kártyák szintén segíthetnek abban, hogy a személy kifejezze magát. Más megközelítések magukban foglalják a beszédterápiás szavak visszakeresését.

Emellett néhány olyan kutatás, amely a nyelvi tevékenységet, a kommunikációs technikákat, a tanácsadást és az oktatást a PPA-val élő személyeknek és házastársaiknak bizonyította, jelentősen javult a kommunikációban és a megküzdés során.

Prognózis és élettartam

Míg a PPA-val rendelkezők néhány éve képesek tovább dolgozni, mások úgy találják, hogy nem tudnak munkájukat elvégezni, különösen, ha munkájuk magasabb szintű kommunikációt és együttműködést igényel másokkal.

A többi frontotemporális demenciához hasonlóan a hosszú távú prognózis korlátozott. A betegség kezdetétől számított átlagos élettartam 8-10 év. Gyakran a PPA komplikációi, mint például a nyelési nehézségek, gyakran az esetleges csökkenéshez vezetnek.

Egy szó a DipHealth-től

A DipHealth-nél megértjük, hogy az elsődleges progresszív afázia nehéz diagnózis lehet, hogy mind egyéni, mind pedig egy PPA-val rendelkező családtagként egyaránt megkapja. A legtöbb ember számára előnyös, ha hasonló helyzetekben csatlakoznak másokkal, akik megbirkózhatnak a PPA-ból származó kihívásokkal. Az egész országban rendelkezésre álló erőforrás a Frontotemporális Dementia Szövetsége. Számos helyi támogató csoportot, valamint online információkat és telefonos támogatást kínálnak.