A terhesség intrahepatikus kolesztiázisa

A terhesség intrahepatikus koleszterázisa (ICP) a terhesség második leggyakoribb oka a sárgaságnak. Szintén nevezhető szülészeti kolesztázisnak. Az állapot a véráramban és a bőrön lévő epesavak felhalmozódását okozza, amely intenzív viszketést okoz. Úgy gondolják, hogy hormonális, genetikai és környezeti tényezők, és általában a terhesség harmadik harmadában fordul elő.

Előfordulás

Az ICP előfordulása országonként jelentősen változik. Az Egyesült Államokban, Svájcban és Franciaországban az ICP 1000-ben 1000 terhességben 100-1-ben fordul elő. Azonban sokkal gyakoribb az egyes etnikai hátterű emberek körében. A chilei lakosság körében összességében 16 százalék, de az Aracucanos indiánok között 28 százalék. Kevesebb, mint Chilében, Dél-Ázsiában, Dél-Amerika más részein és Skandináv országokban gyakoribb az állapot, mint az Egyesült Államokban.

Megjelenés

A terhesség intrahepaticus cholestasisának leggyakoribb tünete a viszketés, amely jellemzően a terhesség harmadik harmadában fejlődik ki. A viszketés, amely általában súlyos és legrosszabb az éjszaka során, általában a tenyéren és a talppal kezdődik, majd terjed a test többi részére. Az ICP kiütését az intenzíven viszkető bőr karcolódása okozza.

Sárgaság, a bőr sárgás elszíneződése és a szemek fehérje a betegségben szenvedő nők 10-15% -ánál fordul elő. A kiütés leggyakrabban 2-4 héttel a viszketés után jelentkezik. Szülés után mind a viszketés, mind a sárgaság spontán megszűnik.

Miután egy nő kifejlesztette az ICP-t egy terhességben, a későbbi terhességekben előforduló esély 45-70 százalék.

Kapcsolódó jelek és tünetek

A súlyos viszketés mellett a terhesség intrahepaticus cholestasisjának jelei és tünetei a következők lehetnek:

• Sárgaság
• Kiütés a karcolás miatt (excoriációk)
• Étvágytalanság (anorexia)
• Fáradtság
• Világos és zsíros széklet, amelyek úsznak (steatorrhea)
• Sötét vizelet
• Fájdalom a jobb felső negyedben és a hasrész középső részén
• Depresszió
• Hányinger

Okoz

A terhesség intrahepatikus koleszterázisa a hormonális, a környezeti és a genetikai okok kombinációjának következménye.

Hormonális szempontból a terhességhez kapcsolódó magas ösztrogénszintek egyik fontos oka. A terhesség intrahepatikus koleszterázisa az epeválasztás májban való károsodása. A terhesség alatt termelt hormonok hatással vannak az epehólyagra (például az epekövek kockázata nő a terhesség miatt). Az epehólyag funkciója az, hogy a májban előállított epének tárolóhelye legyen. A Bile viszont felhasználták a zsírok lebontását az emésztőrendszerben. Amikor az epevezeték blokkolódik, az epesavak visszaadják a májat. Ahogy a máj emelkedik az epének, túláramlik a véráramba. Ezek az epesavak jönnek a véráramba, és a bőrön helyezkednek el, ami az intenzív viszketést okozza. Az ösztrogén befolyásolja az epének clearance-ét a májból, és a progeszteron gátolja az ösztrogén clearance-ét a májból. A hormonszintek, mint az ösztrogén és a progeszteron, körülbelül 1000-szer nagyobbak a terhesség alatt, mint amikor egy nő nem terhes.

A genetikai okok szerepet játszanak, és a betegség általában a családokban folyik. Egyes génmutációk szintén összefüggésben vannak a megnövekedett kockázattal. Az ICP-nek szánt nők kb. 15% -a mutációt mutat (valójában több különböző mutáció) az adenozin-trifoszfátkötő kazettában, a B. alcsalád, a 4. tag (ABCB4 / abcb4) gén (más néven multidrugrezisztens fehérje 3 (MDR3).

Úgy tűnik, hogy a környezeti tényezők is szerepet játszanak, mivel a tünetek gyakoribbak, és az ásványi szelén hiányával is járnak.

Kockázati tényezők

Számos olyan feltétel van, amelyek növelik az ICP kialakulásának kockázatát.Fontos megjegyezni, hogy ezeket nem feltétlenül okozza, hanem csak azzal jár, hogy nagyobb a kockázata annak, hogy a betegség bekövetkezik. Néhány kockázati tényező:

• Az ICP egyéni története (korábban már említettük, hogy a feltétel a későbbi terhességekben körülbelül az idő felénél tér vissza)
• Az ICP családtörténete (olyan nőknél, akiknél az anya vagy nővére rendelkezik ICP-vel, nagyobb a kockázata az állapot kialakulásának
• Az anamnézisben az epekövesség fejlődése az orális fogamzásgátlók szedése alatt
• Etnikai háttér - Amint korábban említettük, a körülmény sokkal gyakoribb a világ egyes részein, mint például Chile
• Régebbi anyai életkor
• Sokrétű (több gyerekkel)
• Multiplexek - Az ICP nagyjából ötször gyakoribb a kettős terhességekben, mint egyszülős gyermek terhességekben
• Az orális fogamzásgátló használatának korábbi története
• Az ösztrogénre érzékeny nők (mint például azok, akiknél a múltban szájon át alkalmazott fogamzásgátlók szedtek) nagyobb kockázatnak tűnnek
• Az ICP gyakoribb a téli hónapokban

Diagnózis

Az ICP diagnózisa általában gondos történelem és fizikai vizsgálatokon alapul, plusz vérvizsgálatok emelkedett epesavakat és egyes májenzimeket (májfunkciós tesztek) mutatnak. Az elsődleges kiütés nélküli viszketés elősegíti a diagnózis megerősítését. A diagnózis megállapításához ritkán szükséges májbiopszia vagy ultrahang. Összességében az ICP elsősorban a kirekesztés diagnózisa (kivéve a sárgaság és a viszketés egyéb lehetséges okait a terhesség alatt).

Speciális laboratóriumi vizsgálatokat vizsgálva a szérum epesavjai gyakran 10-nél nagyobbak (és akár 40 lehetnek is). A májfunkciós tesztek általában jelentősen emelkednek. A szérum bilirubin általában emelkedett, de gyakran kevesebb mint öt. A laboratóriumok emellett megnövelhetik a kolinsav, a kenoeoxi-kolsav és az alkalikus foszfatáz szintjét.

A sárgaság egyéb okai a terhességben

Az ICP nagyrészt a diagnózis kirekesztése, azaz a diagnózis részben azzal jár, hogy kizárja a sárgaság és a viszketés egyéb lehetséges okait. Néhány feltétel, amely utánozhatja az ICP egyes tüneteit:

• Akut zsírmáj a terhességben
• HEELP-szindróma és pre-eclamptikus májbetegség
• Egyéb terhességi bőrbetegségek (amelyek a bőrkiütést és a viszketést okozhatják, de nem az abnormális májfunkciókat vagy a sárgaságot)
• Az epekövek
• Nem terhességgel kapcsolatos májbetegségek, beleértve a vírusos hepatitiseket, autoimmun hepatitiseket és krónikus májbetegségeket.

Komplikációk az anyának

Az ICP szövődményei - a nagyon súlyos viszketés kivételével - általában kevésbé súlyosak a baba számára, mint az anya. A húgyúti fertőzések gyakoribbak az ICP-ben szenvedő nőknél, mint a várandós nőknél. Ezenkívül a K-vitamin hiánya az ICP hosszabb időtartamát követően is kialakulhat, ami viszont vérzési problémákat okozhat.

Komplikációk a baba számára

Az ICP nagyon súlyos lehet a csecsemő számára, ami koraszüléshez és méhen belüli halálhoz vezet (halott születésű csecsemők). Szerencsére az ICP anyákkal végzett újabb kezelések és a csecsemők gondos megfigyelése számos kisebb komplikációt eredményezett a baba számára, mint a múltban.

Az egészséges magzat májának korlátozott képessége van az epesavak eltávolítására a vérből. A magzatnak rendszerint az anyai májra kell támaszkodnia a funkció elvégzésére. Ezért az emiős emelet magas szintje stresszt okoz a magzati májban. E kockázatok kezelését az alábbiakban tárgyaljuk.

A terhesség intrahepatikus koleszterázisa növeli a meconium festődés veszélyét a szállítás, a koraszülés és az intrauterin halál során. Az ICP-vel rendelkező nőket szorosan figyelemmel kell kísérni, és komoly figyelmet kell fordítani a munkaerő elindítására, amint a magzati tüdő érettségét megerősítik.

Kezelés

A baba esetleges szövődményei miatt az ICP kezelése a betegség diagnosztizálása után azonnal megkezdődik. A kezelési módok közé tartoznak mind az epesavak kiküszöbölésére, mind a tünetek kezelésére szolgáló támogató módszerek. Ezenkívül a babának szoros nyomon követése is elengedhetetlen.

A terhesség intrahepaticus cholestasisának jelenlegi legjobb kezelése és "ellátás színvonala" ursodeoxycholic acid vagy UDCA. Ezt a gyógyszert általában azonnal elkezdik, és a szállítás során folytatódik. A korábbi kezelésekkel ellentétben az UDCS jelentősen javítja az anya és a gyermek kimeneteleit az ICP-vel. Nem biztos, hogy pontosan hogyan működik ez a gyógyszer.

Az UDCA használatával a viszketés négy nő közül háromban javul, és az állapot teljesen eltűnik 25% -ig. Mivel az anyák gyakran sokkal jobban aggódnak a baba felettébb, mint maguk, a kezelés alkalmazásából származó eredmények megnyugtatóak lehetnek. Az UDCA-val kezelt terhes nők kevesebb koraszülöttséggel rendelkeznek, a csecsemők kevésbé valószínűek a magzati distressz vagy légzési distressz szindrómában, és kevésbé valószínűek az újszülött intenzív osztályon való bejutáshoz. Azok a csecsemők, akiknek édesanyjait UDCA-val kezelték, szintén később születnek - fejlettebb terhességi korban, mint azoknak a csecsemőknek, akiknél nem kezelik az anyát.

Az egyéb gyógyszerek, amelyeket az epe kiválasztására gyakorolt ​​hatásuk miatt alkalmaztak, bár kevésbé hatékonyak, közé tartozik az S-adenozil-metionin (SAMe) és a kolesztiramin. Különösen a kolesztiramin hiányzik a hatékonyság, és rontja az alacsony K-vitaminszintet is. Magas dózisú orális szteroidok, mint például a dexametazon szintén lehetnek az ICP lehetséges kezelése.

Az ICP viszketése páciensekkel, antihisztaminokkal, nyugtató fürdőkkel, primerolajjal és viszkető készítményekkel, például Sarna-val kezelhető. Azok, akik nem szembesülnek a rendellenességgel, fel kell ismerniük, hogy az ilyen állapotból származó viszketés nem szokásos viszketés.Vannak, akik azt mondták, hogy sokkal jobban megbirkóznak a fájdalommal, hogy ez a fajta viszketés, és néhány embernek is volt öngyilkos gondolata. Ha a szeretetted az ICP-vel megbirkózik, támogassa őt bármilyen módon.

Terhesség kezelése

A csecsemő kezelésének legfontosabb része, akinek az anyja ICP-vel rendelkezik, a fogamzás megtervezését követően, amint a magzati tüdő érettségét dokumentálták. Történelmileg ez az idő 37 hetesnek tekinthető, de az UDCA rendelkezésre állásának köszönhetően néhány terhesség továbbhaladhatott tovább.

A szállítás előtt ajánlott, hogy az anyák heti kétszeri magzati stressz tesztet végezzenek. A halvaszületések kockázatának megismerése teljesen zaklatottságot okozhat a nők számára, akik megbirkóznak az állapotukkal. Szerencsére bizonyos mértékig megnyugtathatnak abban a tényben, hogy az ICP-vel kapcsolatos magzati halál ritka a 36. hétig tartó terhesség előtt.

Bizonyos vizsgálatokban a meconium festés előfordulási gyakorisága emelkedett, ezért a szállításnak olyan helyzetben kell történnie, ahol a szülésznek készen kell állnia minden olyan készletre, amelyre szüksége lehet az aspiráció megelőzésére (tartsa meg a babát a meconium belélegzésétől), amely meconium aspirációs szindrómát okoz.

ICP és Hepatitis C

A tudósok nem biztosak a pontos jelentőséggel, de a krónikus hepatitis C fertőzésekkel rendelkező nők nagyobb valószínűséggel fejlesztik az ICP-t, és az ICP-t tapasztalt nőknél nagyobb valószínűséggel találhatók krónikus hepatitis C fertőzések. Azok, akik tapasztalják az ICP-t, beszélhetnek orvosukkal a hepatitis C szűrésről.

Élet az ICP-vel

Ha diagnosztizálták az ICP-t, akkor valószínűleg megijedtél - mind a saját kedvéért, mind a gyermekedért. Szerencsére az állapot kezelése drámaian javult, csökkentve az anya és a baba kockázatát. Ezenkívül a csecsemők gondos megfigyelése csökkentette a szívelégtelenség szövődményeinek, például a halvaszületés kockázatát, és egy 2016-os tanulmány szerint nem talált halvaszületést a nők egy csoportja között, akiket a diagnózisuk után kezeltek és gondosan megfigyeltek.

A kezelés lehetővé teszi a szállítás késleltetését is, amíg a csecsemő valószínűleg nem érte el olyan időpontig, amikor a légzési nehézség nem aggodalomra ad okot.

Mindazonáltal ne feledje, hogy bármilyen terhességi szövődmény traumatikus. Kérj és fogadj el segítséget. Néhányan hasznosnak találják a támogató csoportok elérését, és beszélgetnek olyanokkal, akik az állapotukban éltek. Ennek ellenére egy óvatosságra van szükség. A legutóbbi sikerek és a kezelés előrehaladása nagymértékben elavult, és azok, akikkel akár egy évvel ezelőtt is megbeszélhették volna a betegséggel, nagyon különböző eredményekkel szembesülhetnek.