Mi az újszülött alloimmun thrombocytopenia?

Az újszülöttek alloimmun thrombocytopenia (NAIT) az anya és a csecsemő közötti ritka vérlemezke-kompatibilitás ritka állapota. A terhesség alatt az anya olyan antitesteket termel, amelyek a vérlemezkék támadását és megsemmisítését eredményezik, ami súlyos thrombocytopeniát (alacsony vérlemezkeszám) és a magzat vérzését eredményezi. Hasonló az újszülött hemolitikus betegségéhez, a vörösvérsejtek rendellenességéhez.

A NAIT-t nem szabad összekeverni az újszülött autoimmun thrombocytopeniával. Az újszülöttkori autoimmun thrombocytopenia az immun trombocitopénia (ITP) vagy a lupus anyáknál fordul elő. Az anya vérlemezke antitestekkel rendelkezik a saját vérlemezkék támadásában. Ezek az antitestek a placentán keresztül átjutnak a magzatba, és ezáltal a vérlemezkék is megsemmisülnek.

Tünetek

A tünetek a vérlemezkék számától függenek. Gyakran az első terhességben nincs probléma, amíg a baba nem születik. Az első héten a thrombocytopenia súlyosbodik. Mivel a vérlemezkék cseppek, megnövekedett véraláfutások, petechiák (kis piros pontok a bőrön) vagy vérzés figyelhető meg.

A NAIT legsúlyosabb szövődménye az agyi vérzés intrakraniális vérzés (ICH). Ez a csecsemők 10-20% -ában fordul elő. A nagyon alacsony vérlemezkeszámú csecsemőket az ICH-val szúrópróbaszerűen vizsgáljuk. A jövőbeni terhességekben a thrombocytopenia súlyosabb lehet, és az ICH a születés előtt is előfordulhat (a méhben).

Miért fordul elő ez?

A vérlemezkék antigénnel vannak bevonva, amelyek immunválaszt indukálnak. A NAIT-ben a csecsemő egy olyan vérlemezke-antigént örököl, amely az anyának nincs. Az anyai immunrendszer ezt az antigént „idegennek” ismeri fel, és ellenanyagokat fejleszt ki. Ezek az antitestek átadják az anyáról a magzatra a placentán keresztül, ahol a vérlemezkékhez kötődnek, és azokat rombolásra jelölik. Ellentétben az újszülött hemolitikus betegségével, ez előfordulhat az első terhességnél.

Hogyan diagnosztizálható?

Az újszülöttekben a trombocitopénia lehetséges okainak hosszú listája van. Ezek többsége olyan fertőzéseknek köszönhető, mint a veleszületett CMV, veleszületett rubeola vagy szepszis (súlyos bakteriális fertőzés). Ilyen körülmények között általában a baba elég rossz. A NAIT-t súlyos thrombocytopeniával rendelkező, jól megjelenő csecsemőnél (vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 000 sejt / mikroliter) kell figyelembe venni.

A NAIT-ben a csecsemő a diagnózis előtt kezelésben részesül, mivel a diagnózis megerősítése több hétig tart. A NAIT megerősítése a szülők, nem a csecsemő vérvizsgálatát igényli. Az anya normális vérlemezkeszámmal rendelkezik, mivel az antitestek nem támadják meg a vérlemezkéket. Vér kerül elküldésre egy speciális laboratóriumba, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az anya és az apa nem megfelelő-e a vérlemezkék antigénjeivel és ha az anya antitesteket termel az apa vérlemezkék antigénjével szemben. Ha a NAIT gyanúja merül fel, akkor nagyon fontos a diagnózis megerősítése, mivel a jövőbeni terhességek súlyosabbak lehetnek súlyosabb thrombocytopenia és intracraniális vérzés a méhben (születés előtt).

Hogyan kezelik ezt?

Az enyhén érintett csecsemők nem igényelnek kezelést. Súlyosabban érintett csecsemőknél a kezelés célja az aktív vérzés megelőzése vagy megállítása, különösen az agyban.

• A vérlemezke-transzfúziók: Mivel az anya vérlemezkék nem rendelkeznek a sértő antigénnel, és ezért nem pusztulnak el, ideális esetben a csecsemőhöz transzfundált vérlemezkék anyukájukból vagy az anyához hasonló donorból származnak. Ez a folyamat hosszú időt vehet igénybe, és nem mindig valós a valóságban. Ha a thrombocytopenia súlyos (<20 000 sejt / mikroliter) vagy vérzés jelentkezik, a vérlemezke-transzfúziók az önkéntes donorrendszerből származnak. Ezeket gyakran adják be ugyanakkor, mint az intravénás immun globulin, hogy meghosszabbítsák a vérlemezkék élettartamát.
• Intravénás immunglobulin (IVIG): Az IVIG-t infúzióba lehet vinni a csecsemőbe, hogy elvonja az immunrendszert. Az IVIG számos antitestet tartalmaz több donorból. Ezek az ellenanyagok elnyelik az immunrendszert és lassítják a vérlemezkék pusztulását, hasonlóan az ITP kezeléséhez. Ezt a vérlemezke transzfúzióval együtt alkalmazzák.
• Tanácsadás: A NAIT-nél gyermekkel rendelkező szülőknek tanácsot kell adniuk arról, hogy ez milyen kockázattal járhat a jövőbeli terhességekben. E kockázatot figyelembe véve a jövőbeli terhességeket magas kockázatú szülésznővel kell ellenőrizni. A terhesség alatt az anyáknak lehet beadni az IVIG-t, vagy a fejlődő magzatnak vérlemezke-transzfúziót kell adni a súlyos vérzés megelőzése érdekében. A császármetszést a vérzés megelőzése érdekében ajánljuk.