Gyermekkori átmeneti eritroblastopenia

Áttekintés

Bár a szavak félelmetesnek tűnhetnek, a gyermekkori átmeneti eritroblasztopénia (TEC) a gyermekkori önkorlátozás. Ez a gyermekkori vörösvértest-termelés csökkenésének leggyakoribb oka. Az eritroblasztok azok a sejtek, amelyek vörösvérsejtekké fejlődnek, és -penia a görög szó a hiányosságokból származik. Lényegében az anaemia a csontvelő képtelensége miatt vörösvértesteket termel bizonyos ideig.

Tünetek

A TEC-ben az anaemia lassú folyamat, így néhány gyermeknek nincs tünete. Ezeket a gyermekeket esetenként rutinszerű vérmunkával találhatjuk, vagy orvos nélkül orvosolhatják. Más betegeknél a tünetek anaemiával kapcsolatosak. Tartalmazzák:

• Fáradtság vagy fáradtság
• Pallor vagy halvány bőr
• Szédülés
• Gyors szívverés, tachycardia néven ismert
• Légszomj

Rick tényezők

Ahogy a neve is mutatja, a TEC gyermekkorban jelentkezik. A gyermekek többségét egy és négy éves kor között diagnosztizálják. Úgy tűnik, a fiúk kissé megnövekedett kockázattal rendelkeznek, mint a lányok.

Diagnózis

Nincs egyetlen diagnosztikai teszt a TEC számára. Egyes betegek rutinszerű vérvizsgálattal azonosíthatók a gyermekek megfelelő ellenőrzésére. Más betegeknél, ha gyanúja van a vérszegénységnek, a TEC-et a teljes vérszámmal (CBC) azonosítják. Általában a CBC izolált anémiát tár fel. Alkalmanként lehet neutropenia (csökkent neutrofilek száma, egyfajta fehérvérsejt). A vörösvérsejtek normális méretűek, de a páciens megújulása után megnőhetnek.

A feldolgozás következő része egy retikulocita-szám. A retikulociták az éretlen vörösvérsejtek, amelyeket csak a csontvelőből szabadítottak fel. A kurzus korai szakaszában a retikulocita-szám csökken, amit retikulocitopénianak neveznek. Amint a csontvelő-szuppresszió megszűnik, a retikulocitaszám emelkedik (a normálnál magasabb) a vörösvérsejt-ellátás pótlásához és visszatér az normális értékhez, amikor az anaemia megszűnik.

A feldolgozás során nagyon fontos, hogy megkülönböztessük a TEC-t a Diamond Blackfan anaemia (DBA), az öröklődött anémia formájában. A DBA-val rendelkező betegek súlyos élethosszig tartó vérszegénységgel rendelkeznek. A DBA-val rendelkező betegek a diagnózis során általában fiatalabbak (1 év alatti) és a vörösvértestek nagyobbak, mint a normál (makrocitózis). Ritkán, ha a diagnózis nem egyértelmű, csontvelő aspirátumot és biopsziát kell végezni. Néha a TEC legjobb megerősítő tesztje, hogy a beteg beavatkozás nélkül helyreáll.

Okoz

A rövid válasz nem tudjuk. A betegek mintegy fele a diagnózis előtt 2-3 hónappal vírusos megbetegedést jelent. Feltételezhető, hogy a vírus a vörösvérsejtek termelésének ideiglenes elnyomását okozza a csontvelőben. Számos vírust társítottak a TEC-hez, de nem következetesen.

tartam

A legtöbb esetben a TEC 1–2 hónap múlva megszűnik, de vannak olyan jelentések, amelyek szerint a gyermekek hosszabb ideig tartanak a gyógyuláshoz.

kezelések

• Megfigyelés: Ha a vérszegénység enyhe és gyermeke tünetmentes, nem szükséges kezelés. Kezelőorvosa idővel addig irányíthatja gyermeke vérszámlálását, amíg meg nem szűnik.
• kortikoszteroidok: Néha szteroidokat, például prednizont alkalmaztak, de nincs szilárd bizonyíték arra, hogy ez a kezelés lerövidíti a gyógyulás idejét.
• Transzfúziós: Ha a vérszegénység súlyos, vagy gyermeke tüneti az anémiából (szédülés, fáradtság, légszomj, emelkedett pulzusszám stb.), Vérátömlesztés adható.