A csecsemőkben a veleszületett gyulladásgátló hasi szindróma

Prune Belly szindróma, más néven Eagle-Barrett vagy triad szindróma, egy veleszületett hiba, amely a gyermek által született fizikai problémák sajátos halmazával rendelkezik. Ezek a problémák a következők:

• A test elején lévő hasi izmok gyengék vagy hiányoznak
• A húgyutak részei rendellenesen fejlődnek. Ezek közé tartoznak a húgycsövek kóros kiterjesztése (dilatációja), a vizelet vizeletből a vizeletből a húgyhólyagig terjedő vizelet, és / vagy a vizelet visszaáramlása a húgyhólyagból a csövekbe és a csatornákba (ún. Vesicoureteralis reflux).
• A férfiaknál (az esetek 95% -a) a herék a hason belül maradnak, és nem jönnek le a herezacskóban.

Vannak más fizikai problémák a csecsemőben, mint a gerinc görbülete, a csípőelváltozások, a lábfej, a légzőszervi vagy a szívproblémák és a gyomor-bélrendszeri problémák.

Okoz

A szindróma oka ismeretlen, de a kutatók úgy vélik, hogy a magzat növekedésének megzavarása okozza a problémákat. Úgy gondoljuk, hogy valami gátolja a magzat húgyúti szakaszának egy részét, és ez a traktus többi részének rendellenes kialakulását okozza. Prune Belly szindróma 40 000 élő születésből 1-ben fordul elő az Egyesült Államokban.

Diagnózis

A terhesség alatt kialakuló ultrahang néha a húgyhólyag és a húgyutak rendellenes fejlődését látja. Miközben a magzat nő, a folyadék fejlődik a hasában, amely nagyobb és nagyobb. A folyadék a születés előtt újra felszívódik, így a születéskor a csecsemőnek megereszkedett vagy ráncos hasa van (így a "szilva hasa" neve).

A születés után az ultrahang és a röntgensugarak meghatározhatják, hogy milyen típusú húgyúti rendellenességek vannak jelen. Prune Belly szindrómát gyakran jellemzi:

• Néhány vagy a legtöbb hasizom hiányzik. Ez adja a ráncos vagy szilva alakú megjelenést.
• Bár az izmok csonthoz való kötődése jelen lehet, az izmok kisebbek és vékonyabbak a húgyhólyag felett.
• A hasfal vékony, maga a hasa nagy és laza, és a belek a vékony hasfalon keresztül láthatók.
• A bőrráncok úgy tűnik, hogy sugárzik a hasa gombjából, vagy áthaladnak a gyomorban.
• Előfordulhat, hogy a köldöktől a sárgatérig terjedő gyűrődés jelen lehet, és néha a hasa a csatornán (urachus) vagy cisztán keresztül csatlakozik a húgyhólyaghoz.
• A bordák szélesedése vagy a mellkas szűkítése a szindrómás gyermekeknél a mellkas deformálódását okozhatja.
• Szinte minden esetben megnagyobbodott hólyag van jelen.

Sajnos, a Prune Belly szindróma nagyon súlyos hatással lehet a csecsemőre. A statisztikák azt mutatják, hogy a csecsemők 20% -a születés előtt meghal, és 30% -uk meghal az első két életévben a vesebetegségben. A csecsemők fennmaradó 50% -ában a húgyúti problémák változó mértékűek.

A hasi hasi szindrómát gyakran különböző nevek szerint diagnosztizálják, mint például a hasi izomhiány szindróma, a hasi izmok veleszületett hiánya, a hasi izmok hiánya, az Eagle-Barrett szindróma, az Obrinsky-szindróma vagy a triád szindróma.

Kezelés

Az Eagle-Barrett (gyümölcsei hasi szindróma) nem gyógyítható, de a húgyutak javítása elvégezhető. Egyes sebészek megpróbálják a magzat problémáit a születés előtt megpróbálni kijavítani, de ez vegyes eredményekkel járt. A húgyúti fertőzésekre hajlamos gyerekek megelőző antibiotikumokat kapnak, és a műtét a fiú heréit a herezacskájába hozhatja.

Néha a legjobb kezelés ellenére a gyermek veséi megállnak (veseelégtelenség). Ennek kezelése dialízis vagy veseátültetés.

A jobb műtéti technikák, különösen a laparoszkópia alkalmazásával, kevésbé nehézkessé teszik a Prune Belly szindrómás gyermek számára szükséges javítási műveleteket. Ahogyan többet megtanulnak a szindrómáról, a kezelések javíthatók, és a gyerekek hosszabb ideig segítettek túlélni.