A szkleroderma típusai (szisztémás szklerózis)

A szkleroderma egy olyan betegségcsoport tünete, amelyet a kötőszövet rendellenes növekedése, a bőr és a belső szerveket támogató szövet okoz. Sok reumatológus a betegségre szisztémás szklerózisnak és a szkleroderma hatásának a bőrre való utalását jelenti. A szkleroderma szó szerint a görög szavakból származó „kemény bőrt” jelenti sklerosis (ami keménységet jelent) és derma (ami bőrt jelent).

A szkleroderma egyaránt reumás betegségnek (gyulladás és izomzat, ízületi vagy rostos szöveti fájdalom) és kötőszöveti betegségnek tekinthető.

A szkleroderma egyes típusai korlátozott rendellenes folyamatot mutatnak, amely elsősorban a bőrt kemény és feszes. Más típusok bonyolultabbak, érinti a véredényeket és a belső szerveket, mint a szív, a tüdő és a vesék.

A scleroderma két fő osztálya: lokalizált scleroderma, amely csak a test bizonyos részeit érinti, és magában foglalja a lineáris szklerodermát és morphea-t, valamint a szisztémás szklerózist, amely az egész testet érinti.

Lokalizált szkleroderma

A szkleroderma lokalizált típusai befolyásolják a bőrt és a rokon szöveteket, és néha az alatta lévő izomt. A belső szerveket nem érinti.

A lokalizált szkleroderma soha nem haladhat a betegség szisztémás típusához. A lokalizált típusok idővel javulhatnak, de a betegség aktív állapotában bekövetkező bőrváltozások állandóak lehetnek. Lehet, hogy komoly és letiltó.

Kétféle lokalizált szkleroderma létezik: morphea és lineáris.

morfea

A vöröses foltok, amelyek szilárd ovális alakú területekre sűrülnek, megkülönböztetik a lokalizált scleroderma morphea típusát. A foltok középpontja elefántcsont, lila szegélyekkel. A tapaszok a mellkason, a gyomorban, a háton, az arcon, a karokon és a lábakon fordulhatnak elő.

A tapaszok tipikusan kevéssé izzadnak, és kevés a szőrük. A morfea lokalizálható (egy vagy több tapaszra korlátozódik, átmérője a fél hüvelyktől 12 hüvelykig terjed) vagy általánosítva (a bőrfoltok kemények és sötétek, és a test nagyobb területein terjednek). A Morphea általában három-öt év elteltével elhalványul, de az emberek sötét bőrfoltokkal rendelkezhetnek, és bár ritka, az izomgyengeség továbbra is fennmarad.

Lineáris

A megkülönböztetett, abnormálisan színezett bőr egyedi vonala vagy sávja jellemzően a lokalizált scleroderma lineáris típusát jellemzi. A vonal tipikusan egy karon vagy lábon fut, de leereszkedik a homlokára.

Szisztémás szklerózis

A szisztémás szklerózis nemcsak a bőrt érinti, hanem a véredényeket és a fő szerveket is magában foglalja.

CREST szindróma

A szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél a következő tünetek gyakran ismertek: CREST szindróma:

• calcinosis: Kalcium-lerakódások kialakulása a kötőszövetben.
• Raynaud-jelenség: A kezek vagy lábak kis véredényei hideg vagy szorongás hatására változnak.
• Nyelőcső-diszfunkció: A nyelőcső sérült funkciója akkor jelentkezik, amikor a nyelőcső sima izmai elveszítik a normális mozgást.
• szklerodaktília: Az ujjak vastag és szoros bőrét a kollagén feleslegének a bőrrétegekben történő lerakódása okozza.
• Seprűvéna: A kis piros foltok a kezeken és az arcon apró véredények duzzanata okozzák.

Korlátozott szkleroderma

A szisztémás szklerózis két csoportra oszlik: korlátozott és diffúz.

A korlátozott szkleroderma jellemzően fokozatosan kezdődik, és a bőr bizonyos területeire korlátozódik, mint például az ujjak, kezek, arcok, alsó karok és lábak.

A Raynaud-jelenséget gyakran tapasztalják évekig, mielőtt a bőr sűrűsége nyilvánvaló. Mások a test túlnyomó részében bőrproblémákat tapasztalnak, amelyek idővel javulást mutatnak, csak az arcot és a kezeket szoros, sűrített bőrrel hagyják. A kalcinózis és a telangiectasia gyakran következik.

Korlátozott szklerodermát néha CREST-szindrómának neveznek, mivel ezekben a betegekben a CREST-tünetek túlnyomó többsége van.

Diffúz szkleroderma

A diffúz scleroderma jellemzően hirtelen kezdődik. A bőr sűrűsége gyorsan fejlődik és a test nagy részét lefedi, jellemzően szimmetrikus mintázattal. A nagyobb belső szervek megsérülhetnek. A diffúz szkleroderma tünetei a következők:

• Fáradtság
• Az étvágytalanság vagy a fogyás
• Ízületi duzzanat
• Ízületi fájdalom

A bőr megduzzadhat, fényesnek tűnik, és feszesnek és viszketőnek érzi magát. A diffúz szkleroderma károsodása néhány év alatt történik.

Körülbelül három-öt év elteltével a betegek stabilizálódnak, egy olyan fázis, amikor a progresszió kicsi és a tünetek lecsökkennek - de fokozatosan újra kezdődik a bőr változása. Lágyulásként felismert fázis, amelynek során kevesebb kollagént készítenek, és a test feleslegessé teszi a kollagént.

Az utolsó sűrített területek reverzibilisen lágyulnak. Néhány páciens bőre visszatér a normálisnak, míg mások bőre vékony és törékeny. A diffúz szkleroderma betegek a legsúlyosabb prognózissal szembesülnek, ha súlyos szövődményeket okoznak a vesékben, a tüdőben, a szívben és az emésztőrendszerben.

A diffúz típusú scleroderma betegek kevesebb mint egyharmada súlyos szövődményeket alakít ki a fent említett szervekben.

Szisztémás szklerózis Sine Scleroderma

Egyesek a szisztémás szklerózis szisztémás szklerózisát a szisztémás szklerózis harmadik kategóriájának ismerik fel. Ez a forma befolyásolja a véredényeket és a belső szerveket, de nem a bőrt.

Egy szó a DipHealth-től

Fontos megérteni, hogy milyen típusú szisztémás szklerózis van diagnosztizálva, hogy kiválassza a legjobb kezelést, amely az Ön számára működik. Bár nincs szisztémás szklerózis vagy szkleroderma gyógyítása, lehetőség van a betegség kezelésére, a tünetek csökkentésére, és továbbra is jól élhet.