Pancoast tumorok: tünetek, kezelések és élettartam

A pancoast tumorok olyan tüdőrák típusúak, amelyek a jobb vagy bal tüdő tetején kezdődnek, és behatolnak a mellkas falára. Őket is hívják kiváló szulcus tumorok . A Pancoast-daganatok gyakran egyedülálló „Pancoast-szindrómának” nevezett tünetekkel rendelkeznek, amely a váll és a kar és a kéz belsejéből eredő fájdalom. A tüdődaganatok nagyjából három-öt százalékát tekintve a daganatok gyakran hibásan diagnosztizálódnak egy ideig a ritka tünetek és a röntgensugárzáskor tapasztalható nehézségek miatt. Ezek közül a daganatok közül sokan diagnosztizálódnak egy olyan stádiumban, amikor a műtét elvégezhető (gyakran a kemoterápia és a sugárzás után), és a prognózis gyakran jobb, mint más típusú tüdőrák. Ismerje meg az ilyen típusú daganatok egyedülálló módjait és azt, hogyan diagnosztizálják és kezelik őket.

Tünetek

A Pancoast-tumor tünetei a struktúrák (idegek) összenyomódásából adódnak, amelyek a tüdő felső részének közelében vannak, ahol a rák jelen van. A klasszikus tüneteket a Pancoast-Tobias szindróma és tartalmazzák:

Kar és váll fájdalom

A váll fájdalma gyakran a karon (különösen a kar belsejében és a kéz rózsaszín oldalán) sugároz. Ez a fájdalom gyakran súlyos és könyörtelen. A fájdalom a hónaljba vagy a lapockaba is sugározhat. (A váll fájdalom lehet a tüdőrák első tünete, különösen azoknál, akiknek Pancoast daganata van.)

A kézizmok gyengesége

Az emberek a kéz izmaiban gyengeséget érezhetnek, amelyeket könnyen el lehet hagyni, mint izom-csontrendszeri eredetű.

Kacsintó és tüskés érzések a kézben

Furcsa érzés, mint a bizsergés, különösen a gyűrű és a rózsaszín ujjak.

Horner szindróma

A Horner-szindróma olyan tünetek konstellációja, amely magában foglalja a ptosis (droopy szemhéj) hyphidrosisát vagy anhidrosisát (az arc egyik oldalán az izzadás esetleges hiánya vagy hiánya, amelyet gyakran az arc egyik oldalán öblítés és izzadás előzi meg) és miosis (a szem szűkített tanulója).

A felső kar duzzadása

Néha a felső kar duzzanata is alakul ki a szublaviai vénákra gyakorolt ​​nyomás következtében (a vénán, amely a bukfenc alatt fut).

Ha bármilyen Pancoast tumorra utaló tünete van, beszéljen kezelőorvosával, vagy kapjon egy másik véleményt. Ezek közül a daganatok közül sokan elmaradnak az egyedülálló tüneteik miatt és azért, mert nehezen láthatók röntgensugaraknál.

Hely és anatómia

Pancoast tumorok fordulnak elő a jobb vagy bal tüdő felső részén (az apikális régióban), és behatolnak a terület közelébe. Ezek a következők lehetnek:

• Bordák (gyakran az 1. és 2. bordák) és a csigolyák.
• A brachialis plexus, az idegek fürtje a hónalj közelében.
• Idegek vagy vérerek a tüdő teteje közelében (például a szublaviai artéria, a frenikus ideg, a visszatérő gége ideg és a hüvelyi ideg).

Pancoast-szindróma orvosi / anatómiai meghatározása

Azok számára, akik a Pancoast-szindróma mélyebb meghatározását szeretnék, az amerikai mellkasi orvosok főiskolája a Pancoast-szindrómát tüdődaganatokként határozza meg, amelyek a mellkas csúcsának (a tüdő tetejének) bármelyik struktúrájába behatolnak, beleértve az első mellkasi bordákat is, a hörgők plexusának alsó ideggyökerei, a mellkas vagy a szubklónikus edények csúcsához közeli szimpatikus lánc és stellát ganglion (a szublaviai edények közé tartozik az arteria és a vénák, amelyek a bukfenc vagy a kúp alatt mozognak.)

Okoz

A dohányzás számos rákos megbetegedésért felelős, de fontos megjegyezni, hogy a tüdőrák diagnosztizálása jelenleg gyakrabban fordul elő a nem dohányzóknál (akár korábbi dohányosoknál, akár azoknál, akik soha nem füstöltek). A tüdőrák egyéb kockázati tényezői közé tartozik a radon expozíció, a másodlagos füst, valamint a vegyi anyagokkal és a tüdőrákot ismert anyagokkal kapcsolatos foglalkozási expozíció. Míg a tüdőrák összességében csökkent, mivel kevesebb ember dohányzik, nő a fiatal felnőtteknél, különösen a fiatal nőknél, akik soha nem dohányoztak.

Diagnózis

A Pancoast tumorok diagnózisa gyakran késik két okból. Ezek a tumorok Kevésbé valószínűleg tipikus tüdőrák tünetei, mint például légszomj és köhögés, és az emberek gyakran először egy ortopéd sebészt vagy neurológust látnak a tüneteik miatt. A pancoast tumorok a mellkas röntgensugárzása miatt is nehezen láthatók a helyük miatt.

A tüdődaganatok legfeljebb 25 százaléka hiányzik a mellkas röntgensugárzásánál, de a Pancoast tumorok még nagyobb valószínűséggel hiányoznak.

A CT-vizsgálatok és az MRI-k kombinációját gyakran használják - az MRI a műtét előtt fontos, hogy megvizsgálja az idegek bevonását. (Az MRI-ket ritkábban használják más típusú tüdőrákban). A diagnózis felállításához gyakran valamilyen formájú tüdőbiopsziát - akár nyitott mellkasi biopsziát (torakotómiát), akár a nyirokcsomók biopsziáját (szupraclavikális nyirokcsomó biopsziát) - végezzük. Más vizsgálatok, például bronchoszkópia is elvégezhetők.

staging

A stádiumot gyakran PET PET / CT kombinációval végzik, és a PET-vizsgálat nagyon fontos lehet a kezelés tervezésekor, hiszen egy 2015-ös tanulmány megállapította, hogy a PET-beolvasások megváltoztatták az ilyen daganatok 21% -ának megállását (és így a legjobb kezelési lehetőségeket)..

Ezek közül a rákok közül sok a IIB. Stádiumú nem kissejtes tüdőrák. A TNM tüdőrák stádiumának alapján a legtöbbjük T3 vagy T4, ami azt jelenti, hogy a daganat a diagnózis idején gyakran nagyobb, mint 7 centiméter (vagy 3 1/2 hüvelyk).

Megkülönböztető diagnózis

A Pancoast-szindróma tünetei a leggyakrabban a Pancoast-daganatokkal kapcsolatosak, de a jóindulatú okok, például a vírusok, baktériumok vagy gombák okozta fertőzések miatt észleltek.

A tüdőrák típusa

A pancoast tumorok általában a nem kissejtes tüdőrák egyik formája. Ezek közül körülbelül 2/3 a tüdő adenokarcinóma és 1/3 a laphámsejtes karcinóma vagy a nagysejtes karcinóma. Mivel számos célzott terápia áll rendelkezésre a tüdő adenokarcinóma kezelésére, és most a laphámsejtes karcinóma esetében is nagyon fontos, hogy biztosítsuk, hogy a tumorodon génprofil (molekuláris profil) legyen.

Kezelés

A Pancoast daganatos betegek kezelési lehetőségei a daganat mértékétől függenek. Jelenleg az I. és III. Stádiumú daganatok között az "ideális" kezelés a kemoterápia és a sugárkezelés kombinációját követi, amelyet műtét követ. Az opciók a következők:

Kemoterápia és célzott terápiák

A Pancoast-tumor kezelése általában tüdőrák kemoterápiával kezdődik, függetlenül attól, hogy a műtét lehetséges-e vagy sem. A műtétet megnehezítő hely miatt a cél a műtét előtti méret csökkentése a lehető legnagyobb mértékben. Ezen túlmenően ezek közül a daganatok közül sokan "célzott mutációkat" tartalmaznak, a génvizsgálat során talált genetikai rendellenességeket, amelyekre célzott terápiák állnak rendelkezésre. Ha nem volt génvizsgálata, más néven molekuláris profilozás vagy génprofilozás, beszéljen kezelőorvosával.

Sebészet

A műtétet gyakran a Pancoast daganatokkal végezhetjük, de általában a kemoterápia és / vagy a célzott terápia után, valamint a daganatok csökkentésére szolgáló sugárkezeléssel végezzük. A műtét előtti kemoterápiát "indukciós terápiának" nevezzük. Ez a műtét nagyon nehéz lehet, és fontos, hogy olyan rákos központot találjunk, amelyben a sebészek ismerik az ilyen típusú tumorokat. Ellentétben a csontokra terjedő rákokkal, néhány, a csigolyákba behatolt Pancoast daganattal rendelkező beteg sikeresen kezelhető műtéttel.

A műtét során a mellkasi nyirokcsomók a tüdő között (úgynevezett mediastinalis nyirokcsomók) gyakran eltávolításra kerülnek.

Míg a Pancoast-daganatok műtéte általában torakotómián (nyitott mellkasi műtéten keresztül történt, amelyben egy bordát elválasztanak vagy eltávolítottak), egy 2014-es tanulmány azt sugallta, hogy a minimálisan invazív műtét videó-torakoszkópos sebészet (VATS) segítségével biztonságos és hatékony lehet.Az VATS a mellkasban kis bemetszéseket hoz létre, és eszközöket használ a tumor eltávolítására.

Mivel a Pancoast daganatok gyakran szoros kapcsolatban állnak az idegekkel, gyakran ajánlott, hogy mind a mellkasi sebész, mind az idegsebész legyen jelen ezeken a műtéteken.

Sugárkezelés

Ha a kezelésre irányuló kezelés nem lehetséges, a sugárterápia továbbra is hasznos lehet palliatív terápia formájában, amelyet a fájdalom és más tünetek enyhítésére használnak. A sugárterápiát a kemoterápiával együtt is használhatjuk, hogy a műtét előtt "dagadjanak" a daganatot.

Célzott terápia

Mint fentebb megjegyeztük, mindenki a nem kissejtes tüdőrákkal és különösen a tüdő adenokarcinóma molekuláris profilozással kell rendelkeznie a tumorukon. Jelenleg az EGFR mutációval, ALK átrendeződéssel, ROS1 átrendeződéssel, BRAF mutációval és még sok más gyógyszerrel történő kezelés engedélyezett, további klinikai vizsgálatokban.

Immun terápia

Az immunterápia egy izgalmas új módja a tüdőrák kezelésének, az első kezelések ebben a kategóriában 2015-ben jóváhagyásra kerültek. Bár ez nem mindenkinek működik, néhány ember - még a fejlett tüdőrákban is - hosszú távú kontrollja volt a betegségüknek. ezeket a kezeléseket.

Klinikai vizsgálatok

A pancoaszt tumorok ritkán fordulnak elő, és a klinikai vizsgálatok folyamatban vannak az új kezelések értékelésére.

Prognózis

Az elmúlt évtizedekben jelentősen javult a Pancoast tumorok túlélése. Általánosságban elmondható, hogy a Pancoast-daganatok jobb prognózisa van, mint a tüdőben központosabban elhelyezkedő daganatoknál, és a túlélési arány jobb lehet, mint más hasonló rákoknál.

A 2 éves túlélési arány 55% és 70% között volt - szignifikánsan magasabb, mint néhány más tüdőrák, és azoknak, akiknek Pancoast-daganata van, amely műtétet kezelhet, az 5 éves túlélési arány 50 és 77 között volt. százalék.

Fontos megjegyezni, hogy ezek a túlélési ráták nagyon magasak lehetnek most, mivel az újabb célzott terápiák, valamint az immunterápiás gyógyszerek elfogadásra kerültek, mivel ezek a vizsgálatok befejeződtek.

Ha diagnosztizált

Mivel a Pancoast daganatai meglehetősen ritkák, és mivel a műtét trükkös, nagyon fontos, hogy egy másik véleményt kapjunk, ha diagnosztizálják. A tanulmányok azt mutatják, hogy a rákról való tanulás a lehető legjobban nemcsak jobban érzi magát az irányításban, hanem segíthet a kimenetelében is. Tekintse meg ezeket a tippeket arról, hogy mit kell tennie, ha újonnan diagnosztizált, valamint hogyan végezheti a rák online kutatását.

A rákellátást segítő saját ügyvédje sok embert érint, és a Nemzeti Rákintézet szerint a tüdőrákos embereknek fontolóra kell venniük a klinikai vizsgálatok lehetőségét.

Lehet, hogy többet hallott az emlőrákról és a rózsaszín szalagokról, de a tüdőrák közösség aktív és nagyon támogató. Még ha nem is a támogató csoportokat vagy a közösségi médiát kedvelő személy, tekintse meg a kapcsolatot ugyanazon betegséggel élő más személyekkel.

És ha a szerettétek helyett diagnosztizálták, meg kell tanulni, hogy mit kell tennie, ha a szerettének tüdőrákja van.