Mi az MRKH szindróma?

Az MRKH szindróma a Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser szindróma gyakori neve. Az MRKH-szindróma olyan állapot, amelyben a fiatal nők vaginában és méhben vagy nem fejlett hüvely és méh nélkül születnek. A hüvelyi agenézis leggyakoribb típusa. Az Agenesis latin, a "nem fejlett". Ezért a hüvelyi agenesis azt jelenti, hogy a hüvely nem fejlődik ki.

Az MRKH 4000 és 10000 női születés között szenved. Az MRKH-szindrómát először 1829-ben írták le. Azonban a betegség történeti bizonyítéka 460 B.C.

Mi az MRKH szindróma?

Az MRKH-szindrómás nőknek normális külső nemi szerve van. Kis hüvelynyílásuk is lehet, 1-3 cm mély. Ezt nevezhetjük "hüvelyi csíknak".

Normális kinézetük miatt a nők csak felfedezhetik MRKH szindrómájukat, amikor nem kapják meg a menstruációs időszakukat. Egy másik módja annak, hogy a nők felfedezzék, hogy MRKH-szindrómájuk van, amikor megpróbálnak, és nem rendelkeznek hüvelyi közösüléssel. A legtöbb MRKH-szindrómás nőnek csak nemi rendellenességei vannak. Vannak azonban ritka esetek, amikor a vesék, a húgyutak, a csontváz és a szív nem képezhetők megfelelően.

Az MRKH szindróma egyéb nevei közé tartozik:

• Vaginális agenézis
• Müllerian agenesis
• A méh és a hüvely veleszületett hiánya (CAUV)
• Müllerian aplasia (MA)
• Küster szindróma

Kimutatták, hogy az MRKH-szindróma családokban fut. Feltételezhető, hogy genetikai rendellenesség. Azonban egyetlen gént sem azonosítottak az MRKH szindrómát okozónak. Ez azért lehet, mert több gén kölcsönhatása okozza. Vannak más, nem genetikai okok is, amelyeket még nem azonosítottak.

Típusok és tünetek

Az MRKH-szindrómában két nagy különbség van. A legismertebb típus az I. típus. Az I. típus ismert MRKH vagy Rokitansky szekvencia. Az I. típusú MRKH-val rendelkező személyek általában normális petevezetővel blokkolt vagy hiányzó méh és hüvely. Nincsenek más tünetei a szindrómának.

Van még II. Típusú MRKH is, amelyet MURCS-asszociációnak is neveznek. A MURCS a Müllerian légcsatorna-aplasia, a vese dysplasia és a méhnyak somiti anomáliái. A hüvelyi és a méhproblémák mellett a II. Típusú MRKH-val rendelkező egyének károsíthatják a vesét és az izom-és izomrendszert is. Az MRKH-szindrómás nők enyhén több mint fele II. Típusú.

Az MRKH szindrómát több rendszerbe sorolhatjuk:

• ESHRE / ESGE - Európai Emberi Reprodukciós és Embriológiai Társaság és Európai Gynekológiai Endoszkópos Társaság
• VCUAM - Vagina, méhnyak, Uterus, Adnex és a kapcsolódó malformációs osztályozás
• AFS / AFSRM - American Fertility Society és az amerikai Reproduktív Orvostudományi Osztály
• Embriológiai-klinikai besorolás

Az MRKH-szindróma hatásai egy személy mindennapi életére attól függnek, hogy milyen mértékben befolyásolta a testüket az állapot.

A kezelés a betegség osztályozásától is függ.Érdekes, hogy az MRKH-szindrómában szenvedő nőknél is nagyobb a hallási problémák kockázata.

Diagnózis

Az MRKH-szindrómát leggyakrabban diagnosztizálják, amikor egy fiatal nő nem kap menstruációs időszakát. Ha egy adott vizsga akkor történik, az orvos valószínűleg felfedezi a hüvely és a méh hiányát.

A további diagnózis magában foglalhatja az MRI-t, az ultrahangot vagy a laparoszkópos műtétet. Ezek az alaposabb vizsgálatok segíthetnek az MRKH által érintett más szervrendszerek diagnosztizálásában. Azt is meghatározhatják, hogy az MRKH-val rendelkező nőknek működő petefészekszövetük van-e. Általában egy vagy több tesztet használnak az MRKH szindróma jellemzésére, miután azt egy fizikai vizsga során azonosították.

Kezelés

Az MRKH szindrómát sebészeti vagy nem sebészeti kezelésben lehet kezelni. A nem műtéti kezelés hígítót használ a neo-vagina lassú létrehozásához. Alapvetően a nő egy lekerekített szilikon rudat használ, hogy nyomást gyakoroljon a hüvelyi hasadékra. Ez idővel a hüvely mélyül és kibontakozik.

Van egy dilatációs technika is, ahol a dilatátor székletre kerül. Ezután a nő testtömegével segíthet a dilatációban. A Dilation élethosszig tartó elkötelezettség. Néhány nő esetében azonban a rendszeres szexuális kapcsolat csökkentheti annak szükségességét, hogy elegendő mélység elérése után táguljon.

Számos sebészeti lehetőség van a hüvelymélység növelésére vagy a hüvely létrehozására MRKH-szindrómás nőknél. A Vecchietti eljárás gyöngyöt rögzít a hüvelyi csíkhoz. Ezután egy szál van csatlakoztatva, és felemelkedik a medence és a hasból. Ezt a menetet a hüvely mélyítésére lehet alkalmazni. Miután a hüvely mélysége legalább 7-8 cm, az eszközt eltávolítják. Ezután a nők meghosszabbíthatják a hüvelyüket, hogy megőrizzék mélységüket és működésüket. Ez az eljárás gyorsabb, mint a nem sebészeti dilatáció, és kevesebb motivációt igényelhet.

A nők sebészeti vaginoplasztikában is részt vehetnek. A vaginoplasztika során egy üreg kerül kialakításra, majd szövettel szövve egy neovaginát. Számos olyan szövet van, amely a neovagina vonalához használható. Ezek közé tartozik a hashártyából, a vastagbélből és az arcának béléséből származó szövet. A neovagina bőrtranszttal is bélelhető. A legtöbb esetben a nőknek meg kell tágítaniuk a neovagint, hogy a műtét után megtartsák.

Az MRKH szindróma kezelésében is fontos a pszichológiai támogatás. A méh nélkül született és a hüvely legtöbbje súlyos problémákat okozhat az önbecsülés számára. Lehet, hogy a nők rosszabbul érzik magukat, vagy kétségbe vonják a nőiségét. Online támogatási csoportok állnak rendelkezésre. A nők is részesülhetnek a személyi támogatásban és a terápiában.

Gyermekek MRKH-val

Néhány MRKH-szindrómában szenvedő nő biológiai utódokkal rendelkezik, ha kívánja. Ha egy MRKH-n szenvedő nőnek funkcionális petefészkei vannak, in vitro műtrágyázási technikák alkalmazhatók a tojások betakarítására. Ezután a megtermékenyített tojásokat helyettesítőbe lehet beültetni.

Sajnos az IVF-helyettesítés sok nő számára nem lehet pénzügyi vagy jogi szempontból megvalósítható. Az eljárások meglehetősen drágák lehetnek, és nem fedezhetők a biztosítás. Ezenkívül a helyettesítő törvények országonként eltérőek.

A sikeres méhátültetésekről is beszámoltak. A méhátültetésnek lehetősége van arra, hogy az MRKH-szindrómában szenvedő nő terhességet hordozzon. Azonban a méhátültetések nem valószínűleg széles körben elérhetők, ha valaha. Ezért az MRKH-szindrómában szenvedő nők ebben az esetben nem számíthatnak rá.

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Oppelt PG, Lermann J, Strick R, Dittrich R, Strissel P, Rettig I, Schulze C, Renner SP, Beckmann MW, Brucker S, Rall K, Mueller A. Malformációk egy 284 nő kohorszjában, Mayer-Rokitansky-Küster-ben Hauser-szindróma (MRKH). Reprod Biol Endocrinol. 2012 augusztus 20., 10: 57. doi: 10,186 / 1477-7827-10-57.
• Patnaik SS, Brazile B, Dandolu V, Ryan PL, Liao J. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) szindróma: történelmi szempont. Gén. 2015. január 15., 555 (1): 33-40. doi: 10.1016 / j.gene.2014.09.045.
• Bombard DS 2, Mousa SA. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser szindróma: komplikációk, diagnózis és lehetséges kezelési lehetőségek: felülvizsgálat. Gynecol Endocrinol. 2014 szept. 30 (9): 618-23. doi: 10.3109 / 09513590.2014.927855.
• Preibsch H, Rall K, Wietek BM, Brucker SY, Staebler A, Claussen CD, Siegmann-Luz KC. Mágneses rezonanciás képalkotás klinikai értéke a Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) szindrómában szenvedő betegeknél: a kapcsolódó rendellenességek, méhbetegségek és intrauterin endometrium diagnózisa. Eur Radiol. 2014 július; 24 (7): 1621-7. doi: 10.1007 / s00330-014-3156-3.
• Raziel A, Friedler S, Gidoni Y, Ben Ami I, Strassburger D, Ron-El R. In vitro műtrágyázási eredmény a Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser szindróma tipikus és atipikus formáiban. Hum Reprod. 2012 Jan; 27 (1): 126-30. doi: 10.1093 / humrep / der356.