Minden, amit tudni kell a Hepatorenal szindrómáról

Áttekintés

Az emberi szervek nem hajtják végre felelősségüket külön. Beszélnek egymással. Ezek egymástól függenek. Egy szerv funkciójának megértése megköveteli, hogy megértsük a többi szerv szerepét is. Az emberi test olyan, mint egy igazán bonyolult zenekar. Ha csak egyéni zenészeket hallgatnál, akkor talán nem értékeled a szimfóniát. Miután megértjük ezt a fontos fogalmat, könnyebb lesz megérteni, hogy az egyik szerv funkciójával kapcsolatos problémák hátrányosan befolyásolhatják a másikat.

A hepatorenális szindróma (HRS) meghatározása

Ahogy a kifejezés azt sugallja, a "hepato" szó a májra vonatkozik, míg a "vese" a vesére utal. Ezért a hepatorenális szindróma olyan állapotot jelent, amelyben a májbetegség vesebetegséghez vagy szélsőséges esetekben a teljes veseelégtelenséghez vezet.

De miért kell tudnunk a hepatorenális szindrómáról? A májbetegség meglehetősen gyakori (a B vagy C hepatitis, az alkohol stb.). És a májbetegség univerzumában a hepatorenális szindróma nem ritka állapot. Az Ifact egy statisztika szerint a cirrózisban szenvedő betegek 40% -a (heges, zsugorodott máj) és ascites (folyadékfelhalmozódás a hasban, ami előrehaladott májbetegségben fordul elő) 5 éven belül hepatenális szindrómát fog kialakítani.

Rizikó faktor

A hepatorenális szindróma kezdeti tényezője mindig valamilyen májbetegség. Mindez a hepatitis (a vírusok, mint a hepatitis B vagy C, a gyógyszerek, az autoimmun betegség stb.), A máj daganatai, a cirrózis vagy a májfunkció gyorsabb csökkenésével járó leginkább rettenetes formája miatt terjedhet. úgynevezett fulmináns májelégtelenség. Mindezen állapotok a hepatorenalis betegben különböző szintű súlyosságú vesebetegséget és veseelégtelenséget okozhatnak.

Vannak azonban egyértelműen meghatározott és specifikus kockázati tényezők, amelyek jelentősen növelik a májbetegség miatt veseelégtelenség kialakulásának esélyét.

• Spontán bakteriális peritonitis (SBP), a cirrhosisban szenvedő embereknél esetenként előforduló hasüreg fertőzése
• Vérzés a bélbe, ami gyakori a nyelőcsőbe duzzadó vérerekből származó cirrhosisos betegeknél (nyelőcső varices)

A cirrózisban és a folyadék túlterhelésben szenvedő betegeknek adott víz tabletták (mint például a furoszemid vagy a spironolakton) nem váltanak ki hepatorenális szindrómát (bár más módon is károsíthatják a veséket).

Betegség progressziója

Úgy véljük, hogy a májbetegség veseműködéssel kapcsolatos problémái a vese és a hasüreg többi szerve (az ún. splanchnikus keringés ').

Az egyik fő tényező, amely meghatározza a vérellátást bármely szervhez, az az ellenállás, amelyet az e szervbe áramló vér ér. Ezért a fizika törvényei alapján Minél keskenyebb a véredény, annál nagyobb az ellenállás, amit a véráramláshoz vezetne.

Például képzeljük el, ha két különböző kerti tömlőn keresztül próbálsz vizet pumpálni, ugyanolyan mennyiségű nyomással (ami az emberi testben a szív által generált). Ha mindkét tömlõnek ugyanolyan méretű / kaliberû lumenje van, akkor számíthatunk arra, hogy egyenlõ mennyiségû víz folyik át rajta. Most mi történne, ha az egyik tömlő jelentősen szélesebb (nagyobb kaliberű) lenne a másiknál? Nos, több víz folyik át a szélesebb tömlőn keresztül a kisebb ellenállás miatt, amit a víz ott talál.

Hasonlóképpen, a hepatorenális szindróma esetében, bizonyos vérerek kiterjesztése (dilatációja) a hasi splanchnikus keringésben átirányítás a vese a veséből (amelynek véredényei összezsugorodnak). Habár ez nem feltétlenül különbözõ lineáris lépésekben megy végbe, a megértés kedvéért itt tudjuk térképezni ezt:

1. 1. lépés: A kezdeti trigger valamit hívnak portál magas vérnyomás (a vérnyomás növekedése bizonyos vénákban, amelyek a gyomorból, a lépből, a hasnyálmirigyből, a belekből kiszivárog), ami előrehaladott májbetegeknél gyakori. Ez megváltoztatja a vérkeringést a hasi szervek keringésében, a splanchnikus véredények dilatálásával, a "nitrogén-monoxid" nevű vegyi anyag előállítása miatt. Ezt maguk a vérerek termelik, és ugyanaz a vegyi anyag, amelyet a tudósok a Viagra-hoz hasonló gyógyszerek létrehozásához használtak.
2. 2. lépés - Míg a fenti vérerek tágulnak (és így több vér jutnak át rajtuk), a vesékben véredények vannak, amelyek elkezdnek megszorítani (ezáltal csökkentve a vérellátást). Ennek részletes mechanizmusai nem tartoznak e cikk hatálya alá, de úgy vélik, hogy az úgynevezett renin-angiotenzin rendszer aktiválásához kapcsolódik.

Ezek a véráramlásváltozások ezután a veseműködés viszonylag gyors csökkenését eredményezik.

Diagnózis

A hepatorenális szindróma diagnózisa nem egyszerű vérvizsgálat. Általában orvosok hívják a a kizárás diagnosztizálása. Más szavakkal, jellemzően a májbetegségben szenvedő beteg klinikai megjelenését tekintjük, amely egyébként megmagyarázhatatlan veseelégtelenséget mutat. A diagnózis előfeltétele, hogy az orvos kizárja, hogy a veseelégtelenség nem más okból származik (dehidratáció, gyógyszerek hatása, amelyek károsíthatják a vesét, mint a NSAID fájdalomcsillapítók, a hepatitis B vagy C vírusok immunváltozása, autoimmun betegség, elzáródás stb.). Miután ezt a feltételt teljesítettük, a klinikai jellemzők és tesztek megvizsgálásával kezdjük a vesefunkció csökkenését.

• Megnövekedett kreatininszint a vérben, ami a vese szűrési sebességének csökkenésével jár.
• Cseppentés a vizeletben
• Kis mennyiségű nátrium jelen van a vizeletben
• Vese ultrahang, amely nem feltétlenül mutat semmit, de kizárhatja a veseelégtelenség más okait egy olyan betegben, akinek feltételezhető hepatorenális szindróma.
• Vér vagy fehérje vizsgálata a vizeletben. Nem létező / minimális szintek támogatják a hepatorenális szindróma diagnózisát
• A terápiára adott válasz retrospektív "helyettesítő tesztként" is alkalmazható a diagnózishoz.Más szavakkal, ha a veseműködés jelentősen javul a "hidratálás" után (ami magában foglalhatja a beteg intravénás folyadékának vagy albumin infúziójának beadását), kevésbé valószínű, hogy hepatorenális szindróma. Valójában az ilyen konzervatív terápiákkal szembeni rezisztencia általában gyanúja a hepatorenális szindróma jelenlétének

Szeretném hangsúlyozni, hogy a veseelégtelenség diagnosztizálása nem feltétlenül egyszerű a fejlett májbetegségben vagy cirrhosisban szenvedő betegben. Ez azért van, mert a leggyakoribb teszt, amelyet a vesefunkció értékelésére, a szérum kreatininszintre támaszkodunk, előfordulhat, hogy a cirrhosisos betegeknél először nem túl sokat emel. Ezért csak a szérum kreatininszintet tekintve félrevezethetné a diagnosztikusokat, mivel ez alulbecsüli a veseelégtelenség súlyosságát. Ezért szükség lehet más vizsgálatokra, mint például a 24 órás vizelet kreatinin clearance-e a veseelégtelenség szintjének alátámasztásához.

típusai

Miután a diagnózist a fenti kritériumok alapján megerősítették, az orvosok a hepatorenális szindrómát az I. vagy II. Típusba sorolják. A különbség a betegség súlyosságában és lefolyásában rejlik. Az I. típus a súlyosabb típus, amely a vesefunkció gyors és mély (több mint 50% -os) csökkenésével jár, kevesebb mint 2 hét alatt.

Kezelés

Most, hogy megértjük, hogy a hepatorenális szindrómát a májbetegség elindítja (mivel a portális hipertónia a provokátor), könnyen megérthető, hogy a mögöttes májbetegség kezelése elsődleges prioritás és a kezelés lényege. Sajnos ez nem mindig lehetséges. Valójában létezhetnek olyan entitások, amelyekre nincs kezelés, vagy mint a fulmináns májelégtelenség esetében, ahol a kezelés (a májtranszplantáció kivételével) esetleg nem működik. Végül van az idő tényezője. Különösen az I típusú HRS-ben. Ezért, bár a májbetegség kezelhető lehet, előfordulhat, hogy nem lehet várni annak kezelésére egy olyan betegben, akinél gyorsan hiányzik a vese. Ebben az esetben szükségessé válik a gyógyszerek és a dialízis. Íme néhány választás:

• Az utóbbi években jó néhány bizonyíték állt rendelkezésre egy új gyógyszer tercipressin nevű szerepéről. Sajnos ez az Egyesült Államokban nem áll rendelkezésre, bár a legtöbb világban ajánlott a hepatorenális szindróma kezelésére. Az, amit itt kapunk, vagy egy norepinefrin nevű gyógyszer (egy gyakori gyógyszer, amelyet az ICU a vérnyomás növelésére használ, olyan személyeknél, akik túlzottan alacsony a vérnyomása a sokktól), valamint a "koktélrendszert", amely 3 gyógyszert tartalmaz. oktreotid, midodrin és albumin (a vérben lévő fő fehérje).
• Ha ezek a gyógyszerek nem működnek, előnyös lehet a TIPS-nek nevezett beavatkozási eljárás (transzjuguláris intrahepatikus portoszisztikus shunt), bár ez a saját problémáival együtt jár.
• Végül, ha minden nem sikerül, és a vesék nem állnak helyre, a dialízis szükségessé válhat "hídterápia" -ként, amíg a májbetegség véglegesen kezelhető.

Jellemzően, ha a fent leírt gyógyszerek nem működnek két héten belül, a kezelés hiábavalónak tekinthető, és a halál kockázata drasztikusan emelkedik.

Megelőzés

Attól függ. Ha a betegnek ismert májbetegsége van olyan komplikációkkal, amelyek a hepatorenalis szindróma ismert nagy mennyiségű (a magas kockázatú betegekről szóló részében leírtak szerint), bizonyos megelőző terápiák működhetnek. Például a cirrózisban szenvedő betegek és a hasi folyadék (aszcitesz) előnyös lehet egy norfloxacin nevű antibiotikum. A betegek számára előnyös lehet az albumin intravénás feltöltése is.