Korlátozó kardiomiopátia

Áttekintés

A cardiomyopathia a leggyakoribb kardiomiopátia vagy a szívizom betegsége közül a leggyakoribb. A másik két kategória a dilatált kardiomiopátia és a hipertrofikus kardiomiopátia.

A korlátozó kardiomiopátia azért fontos, mert gyakran okoz szívelégtelenséget, és a mögöttes októl függően a szívelégtelenség nehéz kezelni hatékonyan. Mivel ennek a rendellenességnek a kezelése trükkös lehet, a korlátozó kardiomiopátiával rendelkező személynek kardiológus gondozása alatt kell lennie.

Meghatározás

Korlátozó kardiomiopátia esetén a szívizom valamilyen okból rendellenes "merevséget" fejt ki. Míg a merev szívizom még mindig képes normálisan összehúzódni, és így képes vér szivattyúzni, a szívverés diasztolés fázisában nem képes teljesen pihenni.(A diasztol a szívciklus „töltési” fázisa - a szívütések közötti idő, amikor a kamrák a vérrel töltik.) Ez a relaxációs kudarc megnehezíti a kamrák számára, hogy a diasztolénál megfelelően töltsék be a vért.

A szív korlátozott kitöltése (amely ezt a feltételt adja meg a neve) okozza a vér "visszaállítását", amikor megpróbálja belépni a kamrákba, ami torlódást okozhat a tüdőben és más szervekben.

A diasztolés során a szív korlátozott kitöltésének másik neve a „diasztolés diszfunkció”, és az általa termelt szívelégtelenség fajtája diasztolés szívelégtelenség. Lényegében a korlátozó kardiomiopátia a diasztolés szívelégtelenség egyik oka, bár viszonylag ritka.

Okoz

Számos olyan feltétel áll fenn, amely korlátozó kardiomiopátiát okozhat. Bizonyos esetekben nem lehet konkrét okot azonosítani, amely esetben a korlátozó kardiomiopátia „idiopátiás”. Az idiopátiás korlátozó kardiomiopátiát azonban csak akkor kell diagnosztizálni, ha az összes többi lehetséges okot keresték és kizárták. Ezek az egyéb okok a következők:

• Infiltratív betegségek, mint amiloidózis, szarkoidózis, Hurler-szindróma, Gaucher-betegség és zsíros infiltráció.
• Számos, a természetben genetikai rendellenesség, köztük a pseuoxanthoma elasticum.
• Tárolási betegségek, köztük Fabry-betegség, glikogén-tárolási betegség és hemokromatózis.
• Egyéb egyéb állapotok, köztük a szkleroderma, a hypereosinophil szindróma, az endomyokardiális fibrosis, a karcinoid szindróma, a metasztatikus rák, a sugárkezelés vagy a kemoterápia.

Mindezek az okozati rendellenességek közös vonása, hogy olyan folyamatot hoznak létre, amely zavarja a szívizom normális működését, mint például a rendellenes sejtinfiltráció vagy abnormális lerakódások. Ezek a folyamatok nem túlságosan zavarják a szívizom összehúzódását, de csökkentik a szívizom rugalmasságát, és ezáltal korlátozzák a kamrák töltését vérrel.

Tünetek

A korlátozó kardiomiopátia tapasztalatai hasonlóak a szívelégtelenség más formáival járó tünetekhez. A tünetek főként a tüdő torlódása, más szervek zsúfoltsága és a vérpumpa mennyiségének a terhelés alatt történő megfelelő növelése.

Következésképpen a korlátozó kardiomiopátia legjelentősebb tünetei a légszomj (légszomj), ödéma (a láb és a boka duzzanata), gyengeség, fáradtság, a testmozgás jelentősen csökkent tolerancia és a szívdobogás. Súlyos kardiomiopátia esetén a hasi szervek torlódása előfordulhat, megnagyobbodott máj és lép, és ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben).

Diagnózis

Mint a legtöbb szívelégtelenség formája, a korlátozó kardiomiopátia diagnózisa először attól függ, hogy az orvos figyelmeztet-e arra a lehetőségre, hogy ez a betegség előfordulhat, ha orvosi előzményeket és fizikai vizsgálatokat végez.

A jelentősen korlátozó kardiomiopátiás betegeknél relatív tachycardia (gyors pulzusszám) lehet nyugalomban, és a vénák elváltozása a nyakban. Ezek a fizikai eredmények, valamint a tünetek hasonlóak a constrictive pericarditisben tapasztaltakhoz. Tény, hogy a korlátozó kardiomiopátia megkülönböztetése a szűkítő perikarditisből egy klasszikus probléma, hogy a kardiológusok elkerülhetetlenül szembesülnek a testületi tanúsítási vizsgákon. (A teszt során a válasz az e két feltétel által előállított ezoterikus szívhangokkal - egy „s3 gallop” -val, korlátozó kardiomiopátiával szemben, a „pericardialis kopogás” és a constrictive perikarditis.

A korlátozó kardiomiopátia diagnosztizálását általában echokardiográfiával lehet igazolni, amely a diasztolés diszfunkciót és a kamrák korlátozó töltését mutatja. Ha a mögöttes ok egy infiltratív betegség, mint amiloidózis, az echo teszt bizonyítékokat is mutathat a kamrai izomban a rendellenes lerakódásokra. A szív MRI szkennelése szintén segíthet a diagnózis felállításában, és bizonyos esetekben segíthet azonosítani az alapot. A szívizom biopsziája is nagyon hasznos lehet a diagnózis elkészítésekor, amikor infiltratív vagy tárolási betegség van jelen.

Kezelés

Ha a kardiomiopátia korlátozó okát azonosították, agresszívan kezelhetjük ezt az okot, ami segíthet a korlátozó kardiomiopátia progressziójának megfordításában vagy megállításában. Sajnos nincs olyan specifikus terápia, amely közvetlenül megfordítja a korlátozó kardiomiopátiát.

A korlátozó kardiomiopátia kezelése a tüdőszűkület és az ödéma szabályozására irányul a tünetek csökkentése érdekében. Ezt úgy hajtjuk végre, hogy ugyanazokat a gyógyszereket használják, amelyek a dilatált kardiomiopátia miatt a szívelégtelenségben használatosak.

Diuretikumok, mint például a Lasix (furoszemid), a legszembetűnőbb előnyöket nyújtják a korlátozó kardiomiopátiás betegek kezelésében. Lehetséges azonban, hogy az ilyen állapotú emberek túlságosan szárazak legyenek diuretikumokkal, és ezáltal tovább csökkentsék a kamrák töltését a diasztolában. Szükséges tehát az állapotuk szoros ellenőrzése, legalább napi napi súly mérése és a vérvizsgálatok rendszeres ellenőrzése a krónikus dehidratáció bizonyítékainak keresésére. A diuretikumok optimális dózisa az idő múlásával változhat, ezért ez az éberség krónikus követelmény.

A kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazása segíthet a szív diasztolés funkciójának közvetlen javításában és a szívfrekvencia lassításában, hogy több idő álljon rendelkezésre a szívverések közötti kamrák kitöltésére. Hasonló okokból a béta-blokkolók is hasznosak lehetnek.

Bizonyos bizonyíték van arra, hogy az ACE-gátlók előnyösek lehetnek néhány, korlátozó kardiomiopátia esetén, esetleg a szívizom merevségének csökkentésével.

Ha a pitvarfibrilláció jelen van, kritikus a szívfrekvencia szabályozása, hogy elegendő idő álljon rendelkezésre a kamrák kitöltéséhez. A kalciumcsatorna-blokkolók és a béta-blokkolók alkalmazása általában ezt a célt érheti el.

Ha az orvosi kezelés nem szabályozza a korlátozó kardiomiopátiás tüneteket, a szívátültetés lehet olyan lehetőség, amelyet figyelembe kell venni.

A korlátozó kardiomiopátia prognózisa általában rosszabb a férfiaknál, a 70 év feletti embereknél, és azoknál az embereknél, akiknél a kardiomiopátiát rossz állapotú állapot, például amiloidózis okozza.

összefoglalás

A korlátozó kardiomiopátia a szívelégtelenség ritka formája. Bárki, aki ezt a feltételt igényli, egy teljes orvosi munkát igényel, hogy megkeresse a mögöttes okokat, és gondos és folyamatos orvosi kezelést igényel a tünetek minimalizálása és a hosszú távú eredmények optimalizálása érdekében.