Hogyan kezelik a cisztás fibrózist

Bár a cisztás fibrózis (CF) nem gyógyítható, a kezelés előrehaladása mind a betegek élettartamát, mind az életminőséget megnövelte. A kezelés számos eljárást és gyógyszert tartalmazhat, beleértve a légutak tisztítási technikáit, az antibiotikumokat, a magas kalóriatartalmú étrendet, a nyálkahígítót, a hörgőtágító szereket, a hasnyálmirigy enzimeket és az újabb generációs gyógyszereket, amelyeket CFTR modulátoroknak neveznek.

Súlyos esetekben tüdőtranszplantációra lehet szükség.

A kezelési terv sarokkövei közé tartozik a légzőszervi fertőzések megelőzése, a tüdőfunkció megtartása és a táplálék-segédanyagok alkalmazása a bélben lévő tápanyagok felszívódásának kompenzálására. Idővel kétségtelenül szükség lesz a kiigazításokra.

Az 1980-as években a CF-ben szenvedő emberek átlagos élettartama kevesebb, mint 20 év volt. Az újszülött szűrésnek és a kezelés előrehaladásának köszönhetően a betegségben élő emberek számíthatnak arra, hogy jól élnek a 40-es években - és talán még hosszabb ideig -, ha a kezelést korán kezdenek és folyamatosan kezelik.

Öngondoskodás és életmód

Míg az újabb cisztás fibrózis-gyógyszerek bevezetése során nagy izgalom állt, az önellátás továbbra is a CF kezelés alapja. Ez magában foglalja a légutak tisztítási technikáit a nyálka eltávolítására a tüdőből, a tüdő kapacitásának és erősségének fenntartására, valamint a zsírok és tápanyagok felszívódásának javítására szolgáló étrend-beavatkozásokra.

Légutak tisztítási technikái

A krónikus obstruktív tüdőbetegségben (COPD) szenvedő személyek által gyakran alkalmazott légúti clearance-technikák ugyanolyan hatásosak a CF tüdőbetegség kezelésében. A technikák célja, hogy lebontják a nyálkahártyákat a tüdő légzsákjaiból, hogy köhöghessék. Ezek a betegségek súlyosságától függően naponta többször is elvégezhetők.

Számos általánosan használt technika létezik, amelyek némelyike ​​könnyebb lehet a felnőtteknél, mint a kisgyermekeknél:

• Huff köhögés önállóan képes. Az aktív köhögéssel ellentétben, ami elvisel, akkor a köhögés mély, szabályozott belélegzéssel jár, így elég a levegő a tüdő nyálka mögött, hogy kiszabadítsa azt. Ezzel nem kell annyi energiát gyakorolnia, hogy ki lehessen küldeni. Lélegezz be mélyen, tartsd lélegzetedet, és erõsen lélegezz ki a nyálkából.
• Mellkasi ütőhangszerekA posturalis ütőhangszerek és vízelvezetés néven ismert partnereket olyan partnerrel végezzük, aki ritmikusan megragadja a hátadat és a mellkasát tölcséres kezekkel, amikor a pozíciókat megváltoztatja. Miután a nyálka lazult, kiüríthetjük a köhögéssel.
• Mellkasi fal rezgés hasonlóan működik a posztális vízelvezetéshez, de egy kézi, nem elektromos készüléket alkalmaz, amely rezeg és lazítja a nyálkát. A készülékek némelyike ​​egy porlasztóhoz csatlakoztatható, hogy az oszcillációt az inhalált gyógyszerek adagolásával kombinálják.
• Nagyfrekvenciás mellkasi rezgés magában foglal egy felfújható mellényt, amely egy levegőimpulzus-generátorhoz van csatlakoztatva. A gép mechanikusan vibrálja a mellkasot magas frekvenciákon a nyálka lazításához és felszabadításához.

Gyakorlat

A gyakorlat nem engedheti meg magának, hogy elkerülje a CF-et.

A testmozgás nemcsak a tüdőfunkció fenntartását segíti elő, hanem csökkenti a CF-sel kapcsolatos szövődmények, például a cukorbetegség, a szívbetegségek és az osteoporosis kockázatát.

Az edzésprogramokat életkora és egészségi állapota alapján egyénileg kell kialakítani, és a fizioterapeuta vagy az orvosi ellátás csapatával ideálisan kell megtervezni. Az edzés tesztelését előzetesen elvégezhetjük a képzés alapszintjének meghatározásához.

A fitneszterveknek tartalmazniuk kell a nyújtó gyakorlatokat (a rugalmasság előmozdítása érdekében), az aerob edzést (a tartósság és a szív- és légzőszervi egészség javítása érdekében), valamint az ellenállás képzését (az erőt és az izomtömeget). Első indításkor először öt-10 perces ülésekre lehet szánni, hetente három vagy több napig, és fokozatosan 20–30 perces ülésekre épít.

A programok tekintetében nincs meghatározva „cisztás fibrózis edzés.” Ehelyett Ön és fizikai terapeuta találja meg a tevékenységeket (beleértve a kerékpározást, az úszást, a gyalogolást vagy a jógát) és a gyakorlatokat (például ellenállási sávokat, súlyképzést vagy keresztmetszetet). - edzés), amit hosszú távon fenntarthat, azzal a céllal, hogy növelje az edzések intenzitását és időtartamát, amikor erősebb lesz.

A gyermek számára meghatározott program általában nem szükséges, tekintettel arra, hogy milyen aktívak a gyerekek természetesen. Ez azt jelenti, hogy ha a gyermekének van CF-je, bölcs dolog beszélni pulmonológusával, hogy jobban megértse gyermekének korlátait, mely tevékenységek lehetnek jobbak, mint mások, és milyen óvintézkedéseket kell tenni a fertőzés megelőzésére más gyerekektől és még közös sporteszközök.

Diéta

A cisztás fibrózis hatással van az emésztésre az emésztőenzimeket termelő hasnyálmirigyek eltömődésével. Ezen enzimek nélkül a belek kevésbé képesek lebontani és táplálni a tápanyagokat az élelmiszerből. A köhögés és a fertőzés elleni küzdelem is megterhelheti a kalóriát, és kalóriát éget, és elveszítheti és elfáradhat.

A veszteség kompenzálása és az egészséges súly fenntartása érdekében magas zsírtartalmú, magas kalóriatartalmú étrendet kell igénybe venni. Ily módon az energia-tartalékok a fertőzések elleni küzdelemhez és az egészséges élethez szükségesek.

Az orvos határozza meg, hogy Önnek vagy gyermekének súlya legyen. A klinikai intézkedések közé tartozhat:

• A 2 év alatti gyermekek számára súlyméret
• A testtömeg-index (BMI) százalékos értékek 2-20 évesek számára (mivel a magasság jelentősen ingadozhat ebben az időszakban)
• Numerikus BMI 20 év feletti embereknek

Ennek alapján az Ön életkora, fitneszszintje és általános egészségi állapota, egy speciális dietetikus segíthet megtervezni a fehérje, a szénhidrátok és a zsírok megfelelő egyensúlyát biztosító étrendet.

A cisztás fibrózis alapítvány a következő napi napi kalóriabevitelt ajánlja nőknek, férfiaknak, kisgyermekeknek, gyerekeknek és tizenéveseknek a súlycéloktól függően:

	A súly fenntartása	Hízni
Nők	2500 cal / nap	3000 cal / nap
Férfiak	3000 cal / nap	3700 cal / nap
Kisgyermekek 1-3	1300-19900 nap / nap	Beszéljen szakemberrel
Gyermekek 4-6	2000 - 2800 cal / nap	Beszéljen szakemberrel
Gyermekek 6-12 éves korig	Az ajánlott napi kalóriabevitel 200% -a	Beszéljen szakemberrel
Tinik	3000 - 5000 cal / nap	Beszéljen szakemberrel

Számlálási jogorvoslatok

A cisztás fibrózis krónikus gyulladással jár együtt a tüdőre és a hasnyálmirigyre a felgyülemlett nyálka által okozott fokozott stressz miatt. A gyulladás annyira károsítja a tüdőt, mint a visszatérő fertőzés, és a hasnyálmirigy, a vesék, a máj és más létfontosságú szervek károsodásához vezethet.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID), mint például az Advil (ibuprofen) és az Aleve (naproxen), általában a CF-ben szenvedő betegek gyulladásának csökkentése érdekében írnak elő. A Montreali Gyermekkórház tanulmányainak áttekintése arra a következtetésre jutott, hogy az Advil napi alkalmazása jelentősen lassíthatja a CF tüdőbetegség előrehaladását, különösen a gyermekeknél. A mellékhatások közé tartozik a hányinger, a gyomorbántalmak, a hányás és a gyomorfekély. A túlzott használat bélsérülést okozhat.

A magas kalóriatartalmú étrend támogatására más OTC-gyógyszerek is használhatók. A tápanyagok felszívódásának elősegítése érdekében orvosa egy hasnyálmirigy-enzim-kiegészítést írhat elő. Ezek kapszula formájában kaphatók, és étkezés vagy snack után egészben lenyelik. Míg rendelkezésre áll a számlálón, az orvosnak dózist kell módosítania súlya és állapota alapján. A mellékhatások közé tartozik a puffadás, hasmenés, székrekedés, fejfájás és görcsök.

Ha szükséges, a hasnyálmirigy enzimeket gyermekeknek is előírhatják. A kapszula megszakítható, mérhető és ételre szórható, ha az adagot módosítani kell, vagy a gyermek nem tudja lenyelni a tablettákat.

Orvosa is ajánlhat vitamin- vagy ásványi kiegészítőket, ha a vérvizsgálatok bármilyen jelentős hiányosságot mutatnak. A zsírban oldódó vitamin-kiegészítők, mint például az A, D, E és K vitaminok, amelyek a növekedés és a zsír felszívódásához nélkülözhetetlenek, gyakoriak.

előírások

A vényköteles gyógykezelések a betegség tüneteinek kezelésére és a szervkárosodás lassulására szolgálnak.A gyógyszerek széles körben négy osztályba sorolhatók:

• Bronchodilatatorok
• mucolytikumok
• antibiotikumok
• CFTR modulátorok

A gyógyszereket orálisan, injektálással, intravénásán (vér vénába) vagy egy porlasztóval, mérő adagolóval (MDI) vagy egy száraz por alakú inhalálóval (DPI) adagolhatjuk, a gyógyszertől függően.

Bronchodilatatorok

A bronchodilátorok olyan gyógyszerek, amelyek ellazítják a szűk légutakat és több levegőt engednek a tüdőbe. A leggyakrabban egy MDI-vel szállítják, amely tartalmaz egy aeroszolos tartályt és egy szájrészt, amelyet távtartónak neveznek. A kábítószer-opciók közé tartozik az albuterol és a Xopenex (levalbuterol).

A bronchodilátorokat a légutak megkezdése előtt 15-30 percig belélegzik. Nemcsak megnövelik a köhögést, hanem segítenek belélegezni más gyógyszereket, mint például a mukolitikus szereket és az antibiotikumokat, amelyek mélyebben a tüdőbe kerülnek.

A mellékhatások közé tartozik a hányinger, a remegés, a gyors szívverés, az idegesség és a szédülés.

mucolytikumok

A mucolytics, más néven nyálkahígítók, belélegzett gyógyszerek, amelyek vékonyítják a nyálkaidat a tüdőben, hogy könnyebben köhöghessék őket. A CF-terápia két típusát használják:

• Hypertonic sóoldat- egy steril sóoldat inhalálható porlasztóval, miután bevette a hörgőtágítót. A sótartalom a vizet a környező szövetekből vonja, és ezzel elvékonyítja a nyálkahártyát a tüdőben.
• Pulmozyme (alfa-dornáz) egy tisztított enzim, amely mind a felhalmozott nyálkákat vékonyítja, mind a tüdőben növeli a viszkozitást (csúszást). Mellékhatások lehetnek torokfájás, vizes szemek, orrfolyás, szédülés, kiütés és ideiglenes változás vagy hangvesztés.

antibiotikumok

Az antibiotikumok olyan gyógyszerek, amelyek megölik a baktériumokat. A cisztás fibrózis esetén a nyálkahártyák felhalmozódása a baktériumok számára a fertőzés tökéletes tenyésztési alapját képezi. Emiatt az emberekben gyakori a visszatérő tüdőfertőzések. Minél több fertőzés van, annál több károsodást okoz a tüdője.

Az antibiotikumok akut CF tünetek (exacerbáció) kezelésére vagy profilaktikus kezelésre használhatók a fertőzések előfordulásának megelőzésére. Ezeket orálisan vagy porlasztóval vagy DPI-vel szállítjuk. A súlyos fertőzések intravénás kezelést igényelhetnek.

A lehetőségek között:

• Orális antibiotikumok az enyhébb krónikus fertőzések és súlyosbodások kezelésére használható. A Zithromax (azitromicin) egy széles spektrumú antibiotikum, amelyet általában erre használnak. Súlyos bakteriális fertőzésekhez szükség lehet egy specifikus, célzott antibiotikum-osztályra.
• Inhalált antibiotikumok a bakteriális fertőzés megelőzésére profilaktikusan alkalmazzák, de akut exacerbációk során is alkalmazhatók. Ehhez két antibiotikumot használnak: Cayston (aztreonam) és Tobi (tobramycin). A belélegzett antibiotikumokat csak akkor használják, ha hörgőtágítót és mucolyticumot alkalmaztak, és légúti clearance-t végeztek.
• Intravénás antibiotikumok súlyos esetekben vannak fenntartva. Az antibiotikum megválasztása a bakteriális fertőzés típusán alapulna. Ezek közé tartoznak a penicillinek, a cefalosporinok, a szulfonamidok, a makrolidok vagy a tetraciklinek.

Függetlenül attól, hogy milyen típusúak vagyunk, fontos, hogy az antibiotikumot az előírtnál is vegye be, még akkor is, ha már nincsenek tünetei. Ha nem éri el és nem áll le korán, a rendszerben maradó baktériumok rezisztensek lesznek az antibiotikumokkal szemben, ami nehezebb kezelni a fertőzés visszatérését.

CFTR módosítók

A cisztás fibrózis transzmembrán receptor (CTFR) gén a CFTR fehérjét termeli, amely szabályozza a víz és a só mozgását a sejtekből és a sejtekből. Ha a CTFR-gén mutált, mint ez a betegség esetében, akkor az általa termelt fehérje hibás lesz, és a nyálka a testben rendellenesen sűrűsödik.

Az elmúlt években a tudósok kifejlesztették a CFTR modulátornak nevezett gyógyszereket, amelyek képesek javítani a CFTR funkciót a specifikus mutációjú emberekben. Több mint 2 000 van, ami CF-t okozhat, és az esetek mintegy 80 százaléka a deltaF508 néven ismert specifikus mutációhoz kapcsolódik. A gyógyszerek nem mindenkinek mûködnek, és megkövetelik, hogy genetikai tesztet végezzenek, hogy azonosítsuk, mely CFTR mutációk vannak.

Az US Food and Drug Administration (FDA) által engedélyezett három CFTR modulátor:

• Kalydeco (ivakaftor) egy olyan gyógyszer, amely kötődik a hibás CFTR fehérjéhez, és "tartja a kaput nyitva", hogy a víz és a só a sejtekbe áramolhasson. A Kalydeco felnőtteknél és 2 évesnél idősebb gyermekeknél alkalmazható.
• Orkambi (lumakaftor + ivakaftor) csak a deltaF508 mutáció két példányával rendelkező embereknél használható. Két deltaF508 példányt okoz a fehérje súlyos deformitása. Az Orkambi a fehérje alakját kijavítja és helyreállítja az intracelluláris funkcióját. Az Orkambi felnőtteknél és hat és idősebb gyermekeknél használható.
• Symdeko (tezakaftor + ivakaftor) a két deltaF508 mutációval rendelkező emberek számára tervezett korrektor drog. Olyan emberekben használják, akik nem tolerálják Orkambit. Ezenkívül javíthatja a CFTR funkciót, amely 26 másik közös CFTR mutációval kapcsolatos. A Symdeko felnőttek és 12 év feletti gyermekek számára használható.

A gyógyszerek tabletta formájában kaphatók, és 12 óránként kerülnek bevételre. Kisgyermekek számára rendelkezésre áll a Kalydeco por formájú készítménye, amely ételre szórható. A mellékhatások közé tartozik a fejfájás, a hányinger, a szédülés, a fáradtság, a hasmenés és a sinus torlódás. A szürkehályogról is beszámoltak azoknál a gyermekeknél, akik ezeket a gyógyszereket használják.

Jelenleg más CFTR modifikátorok fejlesztése is folyamatban van, köztük két kísérleti gyógyszer, a VX-659 és a VX-445, amelyeket a Symdeko-val kombinálva vizsgálnak. A 3. fázisú klinikai vizsgálatok korai eredményei azt mutatták, hogy a VX-659 vagy a V-445 alkalmazása a Symdeko-nál jobb volt, mint a Symdeko alkalmazása.

Támogató terápiák

Súlyos súlyosbodás vagy krónikus betegség esetén szükség lehet a légzés vagy a táplálkozás segítésére szolgáló támogató intézkedésekre. Ez magában foglalhatja az oxigénterápiát és az enterális táplálkozást.

Oxigénterápia

Az oxigénterápia hordozható oxigéntartályt használ, amely maszkot vagy orrnyílást tartalmaz, hogy koncentrált oxigént juttasson a tüdőbe.

Jelenleg nincsenek iránymutatások a hosszú távú oxigénterápia (LTOT) megfelelő használatára a CF-ben szenvedő emberekben, és kevés bizonyíték van arra, hogy az egyik vagy másik módon előnyös. Ezzel azt mondva, hogy a jelenlegi kutatási testület azt sugallja, hogy az oxigénterápia a CF tüdőbetegség rövid távú kezelésében rejlik.

A tüdőkárosodásban szenvedő CF-ben szenvedő betegek mindig hypoxémiát (alacsony vér oxigéntelítettséget) tapasztalnak. Ez egy olyan állapot, amely rossz alvási minőséggel, csökkent testmozgási toleranciával és az izomtömeg csökkenésével jár. Az éjszaka kiegészítő oxigénről kimutatták, hogy javítja az alvás minőségét, míg az edzés közben szállított alacsony áramlású oxigén növelheti az edzések időtartamát és intenzitását.

Tekintettel a cisztás fibrózis degeneratív jellegére, az LTOT akkor válhat szükségessé, ha a tüdőfunkció elvesztése fogyatékosságot és alacsony életminőséget okoz.

Enterális táplálkozás

Az enterális táplálás (cső táplálása) magában foglalja egy adagolócső elhelyezését vagy sebészeti beültetését, amelyen keresztül folyékony élelmiszert szállítunk. Megtanulják, hogyan végezzék el a takarmányokat otthon, általában ugyanazokkal a folyékony kiegészítőkkel. Ez az evés kiegészítésére szolgál, nem helyettesíti azt.

A csövek táplálását általában figyelembe vesszük, ha a kalóriatartalmú étrend elfogyasztása ellenére súlyvesztést szenved, nem képes elviselni az ételt, vagy a tüdőtranszplantáció előtt próbál súlyt szerezni.

Például, ha tüdőfertőzése van, a légzéshez szükséges erő sokkal több energiát képes égetni, mint amennyit képes az élelmiszerből beszerezni. Még akkor is, ha enni tud, a hasnyálmirigy károsodása elnyomhatja a súlyát a legjobb erőfeszítései ellenére.

Sokan először kezdik meg, de a legtöbb ember (köztük a gyerekek) megtanulják alkalmazkodni. A CF-szel rendelkező gyermekek szülõi gyakran azt mondják, hogy a csövek etetése az étkezések során megszünteti a stresszt, gyorsabban növeli gyermekük súlyát, és csökkenti a gyermek hosszú távú egészségét és fejlõdését.

Az enterális táplálás többféle formát ölthet. Közöttük:

• Nasogastric etetés az enterális táplálás legkevésbé invazív formája, amelyben egy NG cső az orrába, a torkába és a gyomrába kerül. A csövet minden este be lehet helyezni és reggel eltávolítani.
• gastrostomia egy állandóbb lehetőség, amelyben a G-csövet a hasába egy bemetszéssel helyezik be a gyomrába. Ez lehetővé teszi az étel közvetlen szállítását a gyomorba. Bizonyos esetekben a sebész a bőrfelületen egy gombot helyezhet el, amely lehetővé teszi a cső nyitását és bezárását, ha szükséges (és elrejti a csövet az inged alatt).
• jejunostomia olyan eljárás, amelyben egy J-csövet a has belsejében a vékonybél egy részébe, a jejunumba helyezünk. Ezt leggyakrabban akkor használják, ha nem tudja elviselni a gyomorba történő táplálást.

Tüdőátültetés

Nem számít, mennyire szorgalmas vagy a kezeléssel, egy nap lesz, amikor a tüdejük kevésbé lesz képes megbirkózni. Az élettartam során elszenvedett kár megtérül, és nemcsak a lélegeztető képességed, hanem az életed minősége is csökken. Ezen a ponton a pulmonológus javasolhat egy tüdőátültetést, amely éveket adhat az életednek.

A várólistához való hozzáférés

A tüdőtranszplantáció megkezdése egy átfogó értékelést igényel, hogy megbecsülje az egészségét, a pénzügyi jogosultságát, és képes legyen megbirkózni és fenntartani a jó egészségügyi gyakorlatokat az átültetés után. A folyamat számos tesztet tartalmaz, amelyek akár egy hétig is eltarthatnak.

Általánosságban elmondható, hogy csak akkor kerülne átültetésre, ha egy pulmonális funkció teszt eredménye, amelyet egy másodpercben (FEV1) neveznek, a 40% alá esett. Ezen túlmenően a tüdőfunkcióknak olyan pontra kellett volna csökkenteniük, ahol a mechanikai szellőzésre szükség van még a legalapvetőbb feladatok elvégzéséhez.

Ha elfogadja, akkor egy nemzeti tüdőtranszplantációs várólistára kerül. A jogosult gyermekek tüdőt kapnak az első kézbesítés alapján. Ezzel ellentétben a felnőtteknek 0 és 100 közötti tüdő allokációs pontszámot (LAS) kapnak az állapotuk súlyossága alapján. A magasabb LAS-lel rendelkezők prioritást kapnak.

Bár lehetetlen előre megjósolni, hogy mennyi ideig lehet várni a várakozásnak, a American Journal of Transplantation, a tüdőátültetés medián várakozási ideje 3,7 hónap. Néhány címzett gyorsabban kaphat tüdőt, míg másoknak évekig kell várniuk.

Hogyan történik a sebészet?

Ha egy donor szervet találnak, és úgy ítélik meg, hogy megfelelnek az Ön számára, azonnal megtervezi a műtétet egy speciális kórházban, ahol átültetéseket végeznek. A legtöbb esetben inkább kettős tüdőtranszplantációt végezne, mint egyetlenet.

Elektrokardiogram (EKG) és mellkasi röntgensugárzás után a műtétbe kerül, és az érzéstelenítéshez intravénás vonalat biztosít a karjában. Más IV vonalak a nyakába, a csuklóba, a nyakába és az ágyékba kerülnek, hogy ellenőrizzék a szívfrekvenciát és a vérnyomást.

Miután az általános érzéstelenítés megszűnt, és alszik, a transzplantáció hat-12 órát vesz igénybe, és a következő lépésekkel jár:

• A sebész vízszintes metszést hajt végre a mellek alatt a mellkas egyik oldaláról a másikra.
• Ön szív-tüdő gépbe kerül, hogy biztosítsa az oxigén és a vér folyamatos keringését a testén.
• Egy tüdő eltávolításra kerül, a fő ereket megfogva, és az új tüdő helyére kerül.
• A sebész ezután varrja a légúti csöveket, és újra összekapcsolja a fő ereket.
• Ezután a második tüdőt ugyanúgy átültetjük.
• Miután a transzplantáció befejeződött, a mellkascsöveket a levegő, a folyadék és a vér elvezetésére helyezik.
• Végül a tüdő működését követően eltávolítja a szív-tüdő gépből.

Mit kell várni a műtét után

Miután a műtét befejeződött, több napig intenzív osztályba helyezik, ahol a légzőkészüléken tartják, és táplálkozást biztosítanak a táplálékcsövön keresztül. A mellkascsöveket több napig tartják a helyén, és stabilizálják.

Stabilizálódása után egy-három hétig kórházi helyiségbe kerül, hogy helyreálljon. A szervkilökődés elkerülése érdekében az egész életen át tartó immunszuppresszív gyógyszereket helyezi el.

A tüdőtranszplantáció komplikációi közé tartozik a fertőzés, a vérzés és a szepszis. Az immunszuppresszív gyógyszerek expozíciója transzplantáció utáni lymphoproliferatív rendellenességet (PTLP) eredményezhet, amely a limfóma olyan formája, amely tumor tömegeket, gyomor-bélrendszeri gyulladást és bélelzáródást okozhat.

Miután hazaérkezett, az átlagos helyreállítási idő körülbelül három hónap, és kiterjedt tornaterem-rehabilitációval jár egy fizikoterapeutával.

A kezelés utáni ellátás előrehaladása a tüdőtranszplantációban részesülő betegek túlélési idejét az 1990-es években 4,2 évről 2008-ra 6,1 évre emelte, a kutatásban közzétett kutatások szerint. Journal of Thoracic Diseases.

Kiegészítő gyógyászat (CAM)

A kiegészítő terápiákat gyakran a cisztás fibrózisban szenvedő emberek veszik figyelembe a légzés javítása és az étvágy és a táplálkozás fokozása érdekében. Ha úgy dönt, hogy bármilyen kiegészítő vagy alternatív gyógyszert (CAM) folytat, fontos, hogy beszéljen kezelőorvosával annak biztosítása érdekében, hogy ne ütközzen a terápiával, és ne okozzon kárt.

Általánosságban elmondható, hogy a CAM-eket nem szabályozzák ugyanúgy, mint a gyógyszerészeti gyógyszereket vagy az orvostechnikai eszközöket, és mint ilyeneket nem lehet hatékony kezelési eszközként elfogadni. Mégis vannak olyan CAM-ok, amelyek biztonságosabbak, mint mások, és néhány olyan, ami még előnyösebb lehet a CF-nek.

Buteyko légzés

A Buteyko légzés olyan légzési technika, amely magában foglalja a légzési sebesség és / vagy térfogat tudatos ellenőrzését. Egyesek úgy vélik, hogy a köhögés kimerítő folyamata nélkül javítják a nyálka clearance-ét.

A Buteyko légzés diafragmatikus légzést foglal magában (Adham pranayama a jóga), valamint az orr-légzést (Nadi shodhana pranayama). Jóllehet az előnyei gyengén támogatottak, nem tekinthető károsnak, és segíthet a stressz, a szorongás és az alvási problémák csökkentésében.

ginszeng

A ginseng egy olyan gyógyító szer, amelyet a hagyományos kínai orvoslásban használnak, és amely gyakran többet ígér, mint amennyit nyújt. Ezzel kapcsolatban azt mutatták, hogy egy ginseng oldat orálisan történő alkalmazása egerekben megzavarja a védő biofilmet Pseudomonas auruginosa a CF tüdőfertőzésekkel gyakran összefüggő baktériumok. (Ugyanez az eredmény nem garantálható az emberekben.)

A koppenhágai Egyetem kutatása azt sugallja, hogy a ginzeng által okozott biofilm megzavarhatja a bakteriális gyarmatosítást és az antibiotikumok támogatását a fertőzések ellenőrzésében.

Kurkuma

A kurkuma egy erős gyulladáscsökkentő vegyületet, a kurkumint, amely ugyanúgy működik, mint a COX-gátló gyógyszerek. Nem világos, hogy csökkentheti-e a CF gyulladásos hatását, mivel az oly gyengén felszívódik a belekben, és valószínűleg nem éri el a terápiás szinteket, a publikált kutatások szerint. Genetikai szindrómák és genetikai terápiák.

Míg általában biztonságosnak tartják, a kurkuma túlzott használata puffadást és emésztési zavarokat okozhat.

Marihuána

Az orvosi marihuána, bár gyermekeknek és tinédzsereknek teljesen nem megfelelő, ismert, hogy a betegség vagy a kezeléssel összefüggő anorexiában szenvedő emberek számára erős étvágyat stimuláló szer. Nem világos azonban, hogy a marihuána dohányzás milyen hatással lehet a tüdőre, amit a CF már jelentősen megrongál.

Ebből a célból van néhány korai bizonyíték arra, hogy a marihuána hatóanyagát, a tetrahidrokannabinolt (THC) tartalmazó szóbeli gyógyszerek nemcsak a súlygyarapodás elérését segítik elő, hanem javítják a FEV1-t a CF-ben szenvedőknél. A kutatás folyamatban van.

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. és mtsai. Az anabasum (JBT-101) biztonságosságának, farmakokinetikájának és hatékonyságának cisztás fibrózisban (CF) végzett 2. fázisú vizsgálata. J Cisztás fibrózis. 6 (Suppl 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
• Cisztás fibrózis alapítvány (CFF). Egészséges, magas kalóriatartalmú étkezés. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
• Cisztás fibrózis alapítvány (CFF). A háromszoros kombináció CFTR modulátorfejlesztésének következő lépése. Kiadva 2018. január 31. www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-Announced/
• Dey, I.; Shah, K.; és Bradbury, N. Természetes vegyületek, mint terápiás szerek a cisztás fibrózis kezelésében. J Genet Syndr Gene Ther. 2016-ra 7 (1): 284. DOI: 10,4172 / 2157-7412.1000284.
• Elphick, H. és Mallory, G. A cisztás fibrózis oxigénterápiája. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
• Lands, L. és Stanojevic, S. Orális, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a tüdőbetegségben cisztás fibrózisban. 2016; 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
• Valapour, M.; Skeans, M.; Smith, J. és mtsai. Tüdő. Amer J transzplantáció. 2016-ra 16 (52): 141-68. DOI: 10.1111 / ajt.13671.
• Thabut, G. és Mal, H. A tüdőtranszplantáció után kapott eredmények. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85.
• Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. és mtsai. A ginseng hatása a Pseudomonas aeruginosa motilitásra és a biofilm kialakulására. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011. 62. 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.