Krónikus mieloid leukémia: tünetek, okok, diagnózis és kezelés

A krónikus mieloid leukémia (CML) a leukémia négy fő kategóriája. A másik három akut mieloid leukémia, akut lymphoblastikus leukémia és krónikus limfocitás leukémia.

Függetlenül attól, hogy milyen típusú, a leukémiák a csontvelő vérképző sejtjeiben kezdődnek. A leukémia minden típusa megkapja a nevét attól, hogy milyen gyorsan növekszik a rák (az akut rák gyorsan növekszik, a krónikusan lassan nő), valamint a vérképző sejtek típusa, amelyből a rosszindulatú daganat fejlődött.

A CML egy krónikus leukémia, ami azt jelenti, hogy lassan nő és fejlődik. A CML myelogén leukémia, ami azt jelenti, hogy éretlen fehérvérsejtekben kezdődik, mely myeloid sejtekként ismert.

Mi okozza a CML-t?

A DNS bizonyos változásai a normális csontvelősejtek leukémiás sejtekké válhatnak. A CML-ben szenvedők általában a Philadelphia kromoszómát tartalmazzák, amely a BCR-ABL abnormális gént tartalmazza. A BCR-ABL gén a fehérvérsejteket abnormális, kontrollálatlan módon növekszik, ami leukémiát okoz.

Ki kap CML-t?

A CML bármely életkorban előfordulhat, de gyakrabban fordul elő az 50 év feletti felnőtteknél, akik az összes eset közel 70 százalékát teszik ki.Kareem Abdul-Jabbar egy híres amerikai, akinek van CML-je.

Milyen gyakori a CML?

A CML viszonylag ritka. Az Egyesült Államokban 2017-ben a becslések szerint 8 950 új eset fordult elő, és körülbelül 1080 ember hal meg ebből a betegségből.

Tünetek

Mivel a CML lassan növekvő rák, sokan először diagnosztizálják a tüneteket.

Valójában a betegek 40-50 százaléka egyáltalán nem rendelkezik tünetekkel, és a rutin vérvizsgálat után diagnosztizálják a diagnózist.

A CML azonban tüneteket okozhat az idők folyamán. Ilyen helyzetben a „leggyakoribb tünetek” listája a következőképpen írható le:

• Nincsenek tünetek (a diagnózisban részt vevő személyek 50% -a)
• Extrém fáradtság vagy fáradtság
• Gyengeség
• Láz
• Éjjeli izzadás
• Megmagyarázhatatlan fogyás
• Fájdalom vagy teljesség a bal felső hasban, a bordák alatt.

A listában az utolsó tünet a megnövekedett lép, a splenomegalia, amely a CML-ek 46–76 százalékában van jelen. A lép lépése a térben a többi szerv számára kisebb helyet eredményezhet, mint például a gyomor, ami hozzájárulhat ahhoz, hogy korai étkezéskor teljes mértékben teljesüljön.

A gyengeség és a fáradtság, amit néhány CML tapasztalattal rendelkező ember számos különböző forrásból tud kialakítani. A gyengeség és a fáradtság egyik forrása az anaemia, ami azt jelenti, hogy a szervezetben nincs elég egészséges vörösvérsejt, amely oxigént hordoz a szövetekben. A vérszegénység is úgy érzi, hogy úgy érzi, hogy nem lesz képes kifejteni magát, vagy használja az izmokat a szokásos módon.

Diagnózis

Kezelőorvosa el fogja végezni a kórtörténetét és fizikai vizsgálatot végez, mint bármely más betegségre vonatkozó értékelés.

Lép mérete

A fizikai vizsgálat fontos része a lép mérete. A normál méretű lép nem normálisan érezhető, de a felső has jobb oldalán, a bordaszerkezet alsó részén egy nagyított lép lép fel.

A lép rendszerint vérsejteket tárol és elpusztítja a régi vérsejteket. A CML-ben a lép a kiterjedt szervek miatt elfoglalt extra fehérvérsejtek miatt nőhet.

Laboratóriumi tesztek

Laboratóriumi vizsgálatokra is szükség van. A vért általában a vénából veszik, és a csontvelőt mintavételezéssel, mint csontvelő aspiráció és biopszia. A mintákat laboratóriumba küldik, és egy patológus megvizsgálja azokat a mikroszkóp alatt, és más vizsgálatokat végez, hogy megtalálják és tovább leírják a leukémia sejteket, ha vannak.

Túl sok fehérvérsejt és a vérben lévő bizonyos vegyi anyagok rendellenes szintje a CML-re utalhat.

A csontvelőmintákban, amikor több vérképző sejt van jelen, az várható, hogy a csontvelő hipercelluláris. A csontvelő gyakran hipercelluláris a CML-ben, mert tele van leukémiás sejtekkel.

Gén tesztek

A „Philadelphia kromoszóma” és / vagy a BCR-ABL gén keresésére génvizsgálatot is végzünk. Ezt a tesztet a CML diagnózisának megerősítésére használják. Ha nincs Philadelphia kromoszóma vagy a BCR-ABL gén, akkor nincs CML.

Képalkotási tesztek

A CML diagnosztizálásához nincs szükség a szkennelésre vagy a képalkotó vizsgálatokra. Előfordulhat azonban, hogy bizonyos esetekben a munkafolyamat részeként is elvégezhetők; például bizonyos tünetek kivizsgálására vagy annak megállapítására, hogy a lép vagy a máj kiterjed-e.

A CML fázisai

A CML-esetek három különböző csoportba sorolhatók: fázisok. A fázis az éretlen fehérvérsejtek, illetve a vér és a csontvelőben lévő blastok számán alapul. A CML fázisának ismerete segít abban, hogy érzékelje, hogy a betegség hogyan befolyásolja Önt a jövőben.

Krónikus fázis

Ez a CML első fázisa. Ebben a fázisban már megnövekedett fehérvérsejtek száma a vérben és / vagy a csontvelőben. Ezek az éretlen fehérvérsejtek vagy blastok azonban kevesebb, mint 10 százaléka a vérben és / vagy csontvelőben lévő sejteknek.

Általában a krónikus fázisban nincsenek tünetek, de lehetnek bal felső hasi teltségek. Az immunrendszer még mindig jól működik a krónikus fázisban, így még mindig képes a jó fertőzések elleni küzdelemre. Egy személy a krónikus fázisban olyan rövid, mint néhány hónap, akár sok, sok évig.

Gyorsított fázis

A gyorsított fázisban a vérben és / vagy a csontvelőben lévő robbanósejtek száma nagyobb, mint a krónikus fázisban, és a leukémia sejtek olyan tüneteket okoznak, amelyek magukban foglalhatnak láz, fogyás, nem éhes érzés, és egy kibővített lép.

A fehérvérsejtek száma meghaladja a normális értéket, és a vér számának változásai lehetnek, például nagyszámú basophil vagy alacsony vérlemezkeszám.

A gyorsított fázis meghatározására ma már különböző kritériumok állnak rendelkezésre. A WHO (Egészségügyi Világszervezet) kritériumai a gyorsított fázist a következők bármelyikének jelenlétében határozzák meg:

• A véráramban és / vagy a csontvelőben 10-19 százalékos robbanás történik
• Több mint 20 százalék basophil a véráramban
• Nagyon magas vagy nagyon alacsony vérlemezkeszám, amely nem kapcsolódik a kezeléshez
• A lépek és a fehérvérsejtek számának növekedése a kezelés ellenére
• Új genetikai változások vagy mutációk

Blast fázis

Ezt „robbantási válságnak” is nevezik, mivel ez a harmadik és utolsó szakasz, és életveszélyes lehet. A vérben és / vagy a csontvelőben lévő robbanósejtek száma nagyon magas, és ezek a robbanósejtek a vér és / vagy csontvelőn kívül más szövetekre terjednek ki. A tünetek sokkal gyakrabban fordulnak elő a robbanási fázisban, amely magában foglalhatja a fertőzést, a vérzést, a hasi fájdalmat és a csontfájdalmat.

A CML a blast fázisban inkább akut leukémia, mint a krónikus leukémia. Blastfázisban a CML-sejtek jobban viselkedhetnek, mint az AML (akut mieloid leukémia) vagy több, mint az ALL (akut limfoblasztos leukémia).

A WHO blastfázis meghatározása több mint 20 százalékos robbanósejteket tartalmaz a véráramban vagy a csontvelőben. A blastfázis nemzetközi csontvelő-transzplantációs nyilvántartásának meghatározása a vérben és / vagy a csontvelőben több mint 30 százalékos robbanósejteket tartalmaz. Mindkét meghatározás magában foglalja a vér vagy a csontvelő külső robbanósejtjeinek jelenlétét.

Prognózis

A prognózis megjóslásakor fontos tényező a CML fázisa, de ez nem az egyetlen tényező.

Számos más elem is kimutathatóan korrelál a kockázattal, mint egyéni beteg, beleértve az életkorot, a lép méreteit és a vérszámot. Ilyen tényezők alapján egy személy három kategóriába sorolható: alacsony, közepes vagy nagy kockázatú.

Az azonos kockázati csoportba tartozó személyek nagyobb valószínűséggel reagálnak a kezeléshez hasonló módon. Az alacsony kockázatú csoportba tartozó emberek általában jobban reagálnak a kezelésre. Ezek a csoportok azonban eszközök, nem pedig abszolút mutatók.

CML kezelések

Minden kezelés potenciális kockázatokkal és előnyökkel jár, és a CML kezelésére vonatkozó döntés az orvos-beteg beszélgetések és az adott beteg és az ő betegségének, valamint az általános egészségi állapot értékelésekor történt. Nem minden CML-es személy kap minden CML-kezelést, amelyet az alábbiakban tárgyalunk.

Tirozin-kináz-gátló terápia

A tirozin-kináz inhibitor terápia egyfajta célzott terápia. Mi a cél? Ez a gyógyszercsoport a kóros BCR-ABL fehérjét célozza meg, amely segít a CML-sejtek növekedésében.

Ezek a gyógyszerek gátolják a BCR-ABL fehérjét azon jelek küldésétől, amelyek túl sok CML sejtet képeznek. Ezek a gyógyszerek tabletták formájában kerülnek lenyelésre.

Terápia	Leírás
imatinib	Volt az első tirozin kináz inhibitor, amelyet az FDA jóváhagyott a CML kezelésére; 2001-ben jóváhagyott.
dasatinib	2006-ban engedélyezték a CML kezelését.
nilotinibnek	Először 2007-ben engedélyezték a CML kezelését.
Bosutinib	Jóváhagyták a CML kezelésére 2012-ben, de csak olyan személyek számára engedélyezett, akiket egy másik tirozin-kináz inhibitorral kezeltek, amely leállt vagy nagyon rossz mellékhatásokat okozott.
Ponatinib	A CML kezelésére 2012-ben jóváhagyott, de csak T315I mutációval vagy CML-sel rendelkező betegek számára engedélyezett, amely más tirozin-kináz inhibitorokkal szemben rezisztens vagy intoleráns.

Immun terápia

Az interferon egy olyan anyag, amelyet az immunrendszer természetesen létrehoz. A PEG (pegilált) interferon a gyógyszer hosszú hatású formája.

Az interferont nem alkalmazzák a CML kezdeti kezelésére, de egyes betegeknél ez lehet egy lehetőség, ha nem képesek tolerálni a tirozin-kináz inhibitor terápiát. Az interferon olyan folyadék, amelyet a bőr alá vagy egy izomba adnak be tűvel.

kemoterápiás kezelés

Az Omacetaxine egy újabb kemoterápiás gyógyszer, amelyet 2012-ben a CML-hez engedélyeztek két vagy több tirozin-kináz-inhibitor ellenálló és / vagy intoleranciájú betegeknél. A rezisztencia akkor jelentkezik, amikor a CML nem reagál a kezelésre. Az intolerancia az, amikor a gyógyszerrel történő kezelést súlyos mellékhatások miatt le kell állítani.

Az Omacetaxint folyadék formájában adják be, amelyet a bőr alá adunk egy tűvel. Más kemoterápiás gyógyszereket lehet beadni a vénába, vagy tablettát kaphatnak a lenyeléshez.

Hematopoetikus sejtátültetés (HCT)

A tirozin-kináz inhibitorok előtt ez a CML kezelésének tekinthető, de az allogén HCT komplex kezelés, és nagyon súlyos mellékhatásokat okozhat. Tehát nem minden beteg számára jó kezelési választ lehet, és sok kezelési központ ma már csak ezt a kezelési lehetőséget tekinti 65 évesnél fiatalabb betegeknek.

A nagy dózisú kemoterápiát először a normál sejtek és a csontvelő CML-sejtek elpusztítására adják. A HCT olyan eljárás, amely a csontvelőben elpusztult sejteket új, egészséges vérképző sejtekkel helyettesíti.

Klinikai vizsgálatok: vizsgálati terápiák

Az új gyógyszereket folyamatosan kutatják. Egyes betegeknél az új terápiák klinikai vizsgálatai lehetnek választási lehetőségek. Mindig kérdezze meg kezelőcsoportjától, hogy van-e olyan nyitott klinikai vizsgálat, amelyhez csatlakozhat, és vajon azt hiszik-e, hogy jó klinikai vizsgálatra alkalmasak.

Egy szó a DipHealth-től

A CML-ben szenvedő egyén számára a prognózis olyan tényezőktől függhet, mint a kor, a CML fázisa, a vérben vagy a csontvelőben lévő blastok száma, a diagnózis során a lép mérete és az általános egészségi állapot.

2001-től kezdődően a tirozin-kináz-gátlók nevű gyógyszerek bevezetésével sok CML-ben szenvedő ember nagyon jól teljesített, és a betegség gyakran évekig tartható a krónikus fázisban.

Mégis, számos kihívás maradt: nehéz lehet a kezdetektől előre megjósolni, hogy a CML-ben szenvedő betegek valószínűleg rossz eredményekkel rendelkeznek. Továbbá, a legtöbb betegnek szüksége van a CML-re, a végtelen időre, és a szuppresszív kezelések nem jelentenek mellékhatásokat. Tehát, bár az elõrehaladás az utóbbi évtizedekben jelentõs volt, még mindig van lehetõség a további fejlesztésre.

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Nemzeti Rákintézet. Krónikus myelogén leukémia kezelés.
• Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. A krónikus mieloid leukémia diagnózisa és kezelése 2015-ben. Mayo Clin Proc. 201 5;90(10):1440-54.
• Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. A krónikus myeloid leukémia biológiája. N Engl. J. Med. 1999;341(3):164-172.