Amikor a limfóma kifejlődik a Lupus-ban szenvedő emberekben

Mit tudunk a lupusz és a limfóma közötti kapcsolatról? Nos, többet tudunk, mint húsz évvel ezelőtt, de a válasz még mindig "nem elegendő" a Boddu és a kollégák által közzétett cikk szerint, melyet a 2017.

Lupus vagy szisztémás lupus eritematosus (SLE)

A lupus, vagy a szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy nagyon összetett autoimmun betegség, amely bármilyen nagyon különböző tünetekkel járhat, és több szervrendszert is tartalmazhat a szervezetben. Bármely két lupusban szenvedő embernek teljesen különböző tünetei lehetnek, de itt néhány gyakori:

• Csuklós fájdalom, merevség és duzzanat
• Fáradtság és láz
• Az arcon az arcra és az orrhídra kifejtett kiütés, amely pillangó alakú, az orr, mint a test és az arca, mint a pillangó szárnya. A kiütés lehet vastag, viszkető vagy forró lehet.
• Egyéb bőrproblémák, amelyek a napsugárzás hatására rosszabbodnak
• Úgy tűnik, hogy az ujjak és a lábujjak elvesztik a keringést, fehér vagy kék színűek, hidegben vagy stresszes időszakokban - ezt Raynaud jelenségnek nevezik.
• A különböző szervrendszerek tünetei; légszomj, mellkasi fájdalom, száraz szemek

• Fejfájás, zavartság és memóriaveszteség

Lymphoma, a fehérvérsejtek rákja

A limfóma a fehérvérsejtek, különösen a limfocitákként ismert fehérvérsejtek rákja. A limfóma két alapvető csoportja a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma, vagy az NHL. A limfóma jellemzően a nyirokcsomókban kezdődik, de különböző szerveket is tartalmazhat, és a test különböző szöveteiben és szerkezeteiben, nem csak a nyirokcsomókban jelentkezhet. A lupuszhoz hasonlóan a limfóma tünetei változatosak, és a különböző embereknek eltérő a limfóma tünetei. Néha az egyetlen tünet a duzzadt nyirokcsomó:

• Nyak, hónalj vagy nyaki nyirokcsomók fájdalommentes duzzadása
• Fáradtság és láz
• Éjszakai izzadás
• Az étvágytalanság, a megmagyarázhatatlan fogyás - a testtömegének legalább 10 százaléka
• Viszkető bőr
• Köhögés vagy mellkasi fájdalom, hasi fájdalom vagy teljesség, kiütések és bőrütések

Mi ezek a két feltétel közös?

Nos, néha a tünetek átfedhetnek egymással. Mindkét betegség az immunrendszert foglalja magában: a limfociták az immunrendszer kulcsfontosságú sejtjei, és az immunrendszer az SLE-ben éles. A limfociták szintén a limfóma problémás sejtjei.

De van még ilyen: számos tanulmány kimutatta, hogy az SLE-ben szenvedő embereknél a lymphoma előfordulási gyakorisága nagyobb a nagyközönséghez képest. Az egyik sok elmélet az, hogy egy olyan immunrendszerben, amely nem rendelkezik megfelelő szabályozással (mint az SLE-val), az immunszuppresszív terápia alkalmazása a lupus kezelésére a megnövekedett limfóma előfordulását okozhatja az SLE-ben. Számos tanulmány készült azonban e témában, ellentmondásos megállapításokkal, és ez nem tűnik az egész történetnek.

Boddu és munkatársai az orvosi szakirodalom áttekintéséből nemrégiben néhány olyan trendet gyűjtöttek össze, amely tájékoztatást nyújt az SLE-vel rendelkező emberekről, akiknél a limfóma alakult ki. Az SLE-ben szenvedő embereknél a limfóma kialakulásának kockázati tényezői nem teljesen egyértelműek. Úgy tűnt, hogy az aktívabb vagy robbantóbb SLE-betegségben szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata a limfóma kialakulásának, és bizonyos kockázatokat elméletileg a ciklofoszfamid alkalmazásával és a szteroidok magas kumulatív expozíciójával kell összefüggni.

Noha időnként kevés tanulmány született - és sokszor az SLE és a limfómában szenvedő emberek száma ezekben a tanulmányokban kicsi volt - Boddu és a kutatók azt használták, amit találtak egy kiindulási platform létrehozásához a további tanulmányozáshoz. Néhány durva megfigyelés az SLE-ben szenvedő betegekből származó vizsgálatokból, akiknél a limfóma következett.

SLE-ben szenvedő emberek, akiknél limfóma alakult ki:

• A legtöbb nő volt
• A korosztály jellemzően 57 és 61 év között volt
• Átlagosan 18 évvel rendelkeztek SLE-vel a limfóma előtt
• Az SLE-ben szenvedő embereknél a limfóma kockázata magasabb volt minden etnikai csoportban
• A korai stádiumú limfóma tünetei, megállapításai és laboratóriumi vizsgálatai egy kicsit átfedtek az SLE-ben tapasztaltakkal.
• A nyirokcsomók duzzadása, néha a limfóma egyetlen jele, szintén nagyon gyakori az SLE-ben szenvedő embereknél, akik legfeljebb 67 százalékban fordulnak elő.

Az SLE-ben élő emberekben kialakuló limfómák:

• Az SLE-ben szenvedő emberek leggyakoribb NHL-típusa a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) volt, amely az általános populációban is a leggyakoribb NHL-típus.
• A DLBCL altípusai azoknál, akik SLE-vel rendelkeznek, gyakrabban fordulnak elő olyan kategóriában, amely rosszabb prognózist hordoz - a nem csíravonalú B-sejt-szerű DLBCL-ek.
• Az NHL az SLE-ben, mint az NHL-ben az általános populációban, általában a nyirokcsomókból származik, azonban a nyirokcsomókon kívül kezdődő limfómák is lehetségesek az általános populációban és az SLE-ben szenvedőkben.

Az SLE-t szenvedő betegeket gyakran glükokortikoidokkal kezelik, önmagukban vagy más immunszuppresszív vagy citotoxikus gyógyszerekkel kombinálva, beleértve a metotrexátot, a ciklofoszfamidot és az azatioprint, hogy kezeljék a szerveket vagy tüneteket, amelyek nem reagálnak az eredetileg alkalmazott terápiára. Számos tanulmány próbálta meghatározni, hogy az immunszuppresszív szerek növelik-e a limfóma kockázatát az SLE-ben szenvedő embereknél, de az egyik vizsgálat eredménye gyakran ellentmond a következőnek.

Számos elmélet van arról, hogy az SLE-ben szenvedők miért nagyobb kockázatot jelenthetnek a rák általánosságban, és különösen a limfómában:

• Az egyik ilyen elmélet krónikus gyulladást foglal magában. Az aktivált limfocitákból származó DLBCL az SLE-ben előforduló leggyakoribb NHL altípus, így az a gondolat, hogy a krónikus gyulladás fokozhatja a limfóma kockázatát az autoimmun betegségekben, mint az SLE.
• Egy másik elmélet hasonló, de genetikai alapja.A gondolat az, hogy az SLE autoimmunitása felgyorsítja az immunrendszert, hogy a limfocitákat, a limfóma sejtjeit megosztja és szaporodjon.
• Egy másik elmélet az Epstein-Bar vírus, vagy az EBV. Ez ugyanaz a vírus, amely fertőző mononukleózist vagy mono, a csókos betegséget okoz. Az ötlet az, hogy talán egy olyan tartós EBV-fertőzés, amely az immunrendszert csak a megfelelő módon súlyosbítja, az SLE és a B-sejtes limfómák betegségének közös útja.

SLE, limfóma és egyéb rák

Úgy tűnik, hogy az SLE-ben szenvedő embereknél megnövekedett kockázatot jelent mind a Hodgkin, mind a nem-Hodgkin limfóma. A 2015-ben közzétett adatok szerint az SLE és a malignitás között összefüggés van, nemcsak az NHL, Hodgkin limfóma, leukémia és néhány nem vérrák, hanem a gége, a tüdő, a máj, a vaginális / vulvar és a pajzsmirigy rosszindulatú daganatai is. és lehetnek a csökkentett a bőr melanoma kockázata. A mellrák, a tüdőrák és a méhnyakrák, valamint az endometriális rák mindegyikének az SLE-t követik, ami meghaladja azt, amit az általános lakosság számára elvárnának.

A Sjögren-szindrómában szenvedő, viszonylag gyakori betegség az SLE-ben szenvedő embereknél még nagyobb a limfóma kockázata, így lehet, hogy valamilyen lényeges az SLE-betegséghez, amely rosszindulatú és különösen a limfómához kapcsolódik.

Míg egyes immunszuppresszív szerek sok tanulmány alapján úgy tűnik, hogy biztonságosak az SLE-ben szenvedő emberek számára, az irodalomban óvatos figyelmeztetés van: az elsődleges központi idegrendszer limfóma (PCNSL) egy ritka NHL-típus, amely a központi idegrendszerben való bizonyíték nélkül jelentkezik máshol a testben. Az SLE-ben szenvedő embereknél jelentett PCSNL szinte minden esetben immunszuppresszív szerekkel és különösen mikofenoláttal kapcsolatos.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Mi a gondjaid? Cikkforrások

• Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE és nem-Hodgkin limfóma: esettanulmány és az irodalom áttekintése. Rep Rheumatol-ügy. 2017: 1.658.473.
• Cao L, Tong H, Xu. Szisztémás Lupus Erythematous és Malignancy Risk: Meta-analízis. Scheurer M, szerk. PLoS ONE. 2015-ig; 10 (4): e0122964.