A bőr T-sejtes limfóma tünetei és kezelése

A bőrön belüli T-sejt limfóma (CTCL) a bőr limfóma. A CTCL T-sejtekből, egy limfocita vagy fehérvérsejtből származik. A CTCL nem egyetlen betegség, hanem különböző lymphomák csoportja, amelyek elsősorban a bőrre hatnak:

• Mycosis fungoides
• Sezary-szindróma
• A bőr reticulum sejtszarkóma
• Számos más ritka limfóma

A limfóma általában a nyirokcsomókra vonatkozik. A test minden szervében azonban a nyiroksejtek vagy a limfociták is jelen vannak. A bőr fontos védelmi vonal az immunrendszer számára, és egyes T-sejtek természetesen a bőrre vándorolnak a fertőzés elleni védelem érdekében. A bőr T-sejtes limfóma ráksejtjei szintén a bőrre vándorolnak. A CTCL legtöbb jellemzője sérülések, sérülések, amelyek a bőrön keletkeznek.

A bőrön belüli T-sejt-limfóma a nem-Hodgkin-limfóma (NHL) ritka típusait képviseli. A CTCL 40 újonnan diagnosztizált NHL-betegből csak körülbelül 1-et jelent.

Kockázati tényezők

A CTCL gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nők. A CTCL-vel rendelkező egyének általában az ötvenes vagy hatvanas években élnek. A gyermekeket ritkán érinti. Az elmúlt 3 évtizedben szembetűnő növekedés tapasztalható a bőr limfóma által érintett egyének számában.

A CTCL okairól nem ismert sok. A limfómák más típusaitól eltérően nincs összefüggés az ismert vírusokkal. Folyamatban van a CTCL-t okozó tényezők meghatározása.

Tünetek

A bőr limfóma első tünetei közé tartozik a száraz vagy pikkelyes bőr, a vörös kiütések és a viszketés. A kiütések gyakrabban fordulnak elő azokon a területeken, amelyeken ruhák vannak. Néhány személy először észreveheti a vörös vagy sötét foltokat a bőrön. Ezek a tünetek nem specifikusak a limfómára, és a legtöbb embert gyakrabban kezelik a gyakrabban előforduló bőrbetegségekben, mielőtt a limfóma gyanúja merül fel.

A betegség előrehaladtával a vörös tapaszok megemelkedhetnek, ezek a megnövekedett tapaszok plakkként ismertek. A plakkok később csomós vagy dudor daganatokká válhatnak. Előrehaladott betegségben a fekélyek kialakulhatnak ezen elváltozások tetején. A CTCL kiterjedhet a nyirokcsomókra vagy más szervekre is. A legtöbb CTCL-nél csak bőrbetegség tapasztalható. A késői stádiumú esetek körülbelül 10 százaléka komoly szövődmények kialakulásához vezet.

Diagnózis

A CTCL diagnosztizálásához bőrbiopszia szükséges. A biopsziás mintát mikroszkóp alatt vizsgáljuk a limfóma sejtek azonosítására. A lymphoma típusának kiderítéséhez számos más teszt, beleértve a limfóma markerek (immunhisztokémia) és a limfóma gének vizsgálatát is. A betegség terjedelmének megállapításához CT-vizsgálatokat vagy más képalkotó teszteket lehet végezni.

Kezelés

A bőr limfóma kezelése teljesen különbözik attól, ahogyan más limfómákat kezelnek. Az Ön kezelési stratégiája függ a bőr bevonásának mértékétől, a bőrkárosodás típusától, valamint a csomópontok vagy más test szervek bevonásától.

Számos kezelési módot használnak:

• A bőrre alkalmazott kemoterápiás szerek
• Teljes bőr elektron sugárterápia - egyfajta sugárkezelés
• Psoralen és ultraibolya A sugárzás
• Ultraibolya B sugarak
• Bexarotén - mind gélként, mind tablettánként
• Denileukin Difitox
• Alfa-interferon
• Kemoterápia injekciókkal vagy tablettákkal

Legutóbb az Egyesült Államok Élelmiszer-és Gyógyszerészeti Hivatala (FDA) jóváhagyott mechlorethamine gélt (Valchlor) a mycosis fungoides, a leggyakoribb CTCL típusú bőr kezelésére. A jóváhagyás előtt a mechlorethamine csak intravénás kezelésre engedélyezett.

Egy szó a DipHealth-től

Egy európai szakértői konszenzuscsoport találkozott és közzétette ajánlásait a CTCL különböző fajtáinak és eseteinek kezelésére, megjegyezve, hogy a bőrre irányított terápiák még mindig a legmegfelelőbb lehetőség a korai stádiumú mycosis fungoidesekre, és hogy a legtöbb mycosis fungoidesben szenvedő beteg várakozással tekinthető normális várható élettartam. Sajnos, a prognózis még mindig nem olyan jó, ha a betegek előrehaladott betegségben szenvednek, megjegyezték, bár a betegek egy nagyon kiválasztott alcsoportja esetében az allogén őssejt-transzplantációval (alloSCT) hosszú távú túlélés érhető el.

Mégis, az elmúlt évtizedben hatalmas előrelépés történt a mycosis fungicidek és a Sezary-szindróma kialakulásának megértése tekintetében, ezért remélem, hogy ez a kezelés előrehaladásához is vezet.