Frontotemporális demencia (Pick's Disease) áttekintése

A frontotemporális demencia (FTD) olyan típusú demencia, amelyet gyakran Pick-kórnak neveztek. Ez magában foglalja a zavarok csoportját, amelyek befolyásolják a viselkedést, az érzelmeket, a kommunikációt és a megismerést. Az FTD-ben használt egyéb nevek a következők:

• frontotemporális degeneráció
• frontális időbeli demencia
• Pick bonyolult
• frontotemporális lobar degeneráció
• frontális demencia

Az FTD-ben az agy homlok- és temporális lebenyei érintettek, és az atrófia (zsugorodás) mérete. Az FTD jellemzően viszonylag fiatalokat (50-60-as évek) sztrájkol, de már olyan fiatalokban is azonosították, mint a 21-es és a 80-as évek végén. Az FTD esetek 60% -a 45 és 64 év közötti.

Az Arnold Pick 1892-ben először azonosította az agyban lévő rendellenes tau-fehérje-gyűjteményeket (Pick-testek). A Pick-testek bizonyos FTD-típusokban vannak jelen, és csak boncolás alatt mikroszkóp alatt tekinthetők meg.

Az FTD típusai

Négy zavar, amely az FTD kategóriába tartozik:

• Viselkedési változatok Frontotemporális demencia
  • Ahogy a név utal, az FTD viselkedési változata jelentősen befolyásolja a viselkedést, ami társadalmilag nem megfelelő kölcsönhatásokat és érzelmeket okoz.
• Elsődleges progresszív afázia
  • Az ilyen típusú FTD elsődleges összetevője az beszédzavar, amely a nyelvi képesség romlására utal. Ez befolyásolhatja mind a kommunikációs, mind a megértési képességet.
• Progresszív Supranuclear Palsy
  • A szupranukleáris bénulás befolyásolja az egyensúlyt és a mozgást, valamint a kognitív képességeket. Különböző tünet a szem mozgásának csökkenése.
• Kortikobaszkuláris degeneráció
  • A kortikobaszkuláris degeneráció tünetei gyakran izomgyengeségként és remegésekként jelennek meg, és általában csak a test egyik oldalán kezdődnek. Emellett a memória és a viselkedés problémái is fejlődnek, amikor ez a rendellenesség halad.

FTD tünetei

Viselkedési változások

Az FTD-vel rendelkező emberek gyakran társadalmilag nem megfelelő viselkedést mutatnak, mint például a tapintatlan megjegyzések, a betekintés hiánya vagy az empátia, a zavartság, a nemek iránti nagyobb érdeklődés vagy az élelmiszer-preferenciák jelentős változása. Mások rossz higiéniát, ismétlődő megjegyzéseket vagy viselkedéseket, alacsony energiát és rossz motivációt mutatnak. Lehet, hogy van egy sík vagy tompa hatás, ami azt jelenti, hogy az arcukon az érzelmek kicsi vagy egyáltalán nem fejeződnek ki, beleértve a szomorúságot, az örömöt vagy a haragot.

Kommunikációs változások

Az FTD gyakran befolyásolja a kommunikációs képességet mindkettőben kifejező beszéd (a szavak használatára való képesség, hogy kifejezd magad) és fogadó beszéd (a beszéd megértésének képessége). Az embereknek nehézségekbe ütközhet a helyes szó megfogalmazása, nagyon bizonytalanul és lassan beszélni, nehezen olvasni és pontosan írni, és nem lehet olyan értelemben mondatokat alkotni.

Mozgásváltozások

Az FTD gyakran befolyásolja a mozgás és egyéb motoros akciók szabályozásának képességét. Az FTD-vel rendelkező személyek gyakran eshetnek le, vagy nemkívánatos kar- és lábmozgással vagy rázkódással rendelkezhetnek.

Érdekes módon az ember emléke és a körülöttük lévő tér megértése viszonylag érintetlen marad, különösen a korábbi szakaszokban.

Hogyan különböznek az FTD és az Alzheimer-kór?

Az Alzheimer-kórban a tipikus kezdeti tünetek a rövid távú memóriakárosodás és valami új tanulás nehézsége. Az FTD-ben a memória rendszerint érintetlen marad; A korai tünetek közé tartoznak a megfelelő társadalmi interakciók és érzelmek, valamint néhány nyelvi kihívás.

Az FTD és az Alzheimer-k szintén különböznek az agy fizikailag érintett állapotától. Az FTD főleg az agy frontális és időbeli lebenyét érinti; míg az Alzheimer-kór az agy legtöbb területére gyakorol hatást.

Az FTD a fiatalabb egyéneket is célozza. Az FTD átlagos életkora körülbelül 60 éves. Míg néhány embernek az Alzheimer-kór korai kezdete van, a betegek többsége 65 év feletti, és sokan közülük jóval a 70-es vagy a 80-as évekbe tartoznak.

Mi okozza az FTD-t?

Az FTD oka nem ismert. Míg az FTD esetek többsége véletlenszerűen fejlődik, bizonyos esetekben a genetika szerepet játszik. Az esetek körülbelül 10% -át egyetlen gén változásáig lehet követni. Ez a génmutáció közvetlenül örökölt, ami azt jelenti, hogy ha anyád vagy apád az adott FTD-génnel rendelkezik, 50% -os esélye van FTD kialakítására.

Az FTD-vel diagnosztizáltak további 20-40% -ának családi kapcsolata van, ahol két vagy több generáció fölötti FTD-vel diagnosztizáltak egynél több rokonot.

Diagnózis

Az Alzheimer-kór diagnosztizálásához hasonlóan nincs egyetlen teszt, amely képes diagnosztizálni az FTD-t. A betegek jellemzően néhány képalkotó tesztet végeznek, például MRI-t vagy PET-vizsgálatot; kognitív tesztek a memória és a nyelvi képességek mérésére; fizikai mozgásvizsgálat; esetleg gerinccsap; és néhány vérvizsgálat. A diagnózist az említett vizsgálatok összes eredményének összegyűjtésével zárják le, kizárva egyéb okokat, mint például a B12-vitamin-hiány vagy a fertőzések, és összehasonlítjuk a tüneteit az FTD egyéb eseteivel. Fontos, hogy az FTD-vel és más típusú demenciával kapcsolatos neurológus részt vegyen ebben az értékelésben, mivel az FTD bizonyos aspektusai más rendellenességeket követnek.

kezelések

Nincs olyan gyógyszer, amely az ilyen típusú demenciára irányul, így a kezelés célja a tünetek lehető legnagyobb mértékű ellenőrzése. Az orvosok olyan gyógyszereket írhatnak elő, amelyeket gyakran használnak a Parkinson-kór mozgási problémáira, beleértve a karbidopa / levodopát (Sinemet). Néha az FTD viselkedését antipszichotikus gyógyszerekkel kezelik, ha a nem gyógyszeres megközelítések hatástalanok.

Az antidepresszáns gyógyszerek, különösen a szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k) bizonyos előnyöket mutattak az FTD rögeszmés vagy kényszeres viselkedésének kezelésében. Egyes orvosok gyógyszereket is kapnak, amelyeket általában az Alzheimer-betegek, köztük a kolinészteráz inhibitorok kapnak. A kutatás azonban nem bizonyította egyértelműen, hogy ezek a gyógyszerek még hatékonyak-e az FTD-re.

A foglalkozási és fizikai terápia a betegek számára is előnyös lehet, ha segíti a motor- és mozgási képességek romlását, míg a beszédterápia néha segíti a kommunikációs hiányosságokat.

A frontotemporális demencia előfordulása

Az összes demencia kb. 10-20% -a FTD, ami becslések szerint 50 000 - 60 000 amerikai. Az FTD a 65 évesnél fiatalabb felnőttek egyik leggyakoribb demenciája, és a férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint a nők.

Prognózis

Az FTD prognózisa gyenge. A várható élettartam a diagnózis után 2-20 évig terjedhet, a progresszió sebességétől és más betegségek jelenlététől függően. Az FTD nem okoz halált, de az egyéb betegségek és fertőzések elleni küzdelmet megnehezíti.

Egy szó a DipHealth-től

A frontotemporális demencia egyfajta demencia, amely általában nem olyan jól ismert, mint az Alzheimer-kór.Megérteni, hogy hogyan befolyásolhatja Önt vagy szeretteit, felkészítheti Önt arra, hogy mit várjon, és hogyan lehet a legjobban megbirkózni a hatásával.