Lágy szöveti sarcomák magyarázata

A lágyszöveti szarkóma a rákos megbetegedések sokféleségét jelenti, amelyek zsír-, izom-, ín-, porc-, limfoid szövetek, edények stb. Több mint 50 féle lágyrész-szarkóma létezik. Bár a legtöbb szarkóma lágyszöveti szarkóma, az általánosabb értelemben a szarkóma is befolyásolhatja a csontot.

A lágyszöveti szarkóma diagnózisa és kezelése részt vesz, és multidiszciplináris, amely onkológusok, sebészeti onkológusok, radiológusok, beavatkozó radiológusok és így tovább. A kezelés magában foglalja a műtétet, a radioterápiát és bizonyos esetekben a kemoterápiát.

Milyen lágyszöveti szarkóma?

A lágyrészek szarkóma ritka típusú daganat, és a felnőttek rákos betegségeinek kevesebb mint egy százalékát teszi ki. Az American Cancer Society becslése szerint a lágyszöveti szarkóma 12.310 új esetét diagnosztizálni fogják 2016-ban (férfiaknál 6808 esetben, nőknél pedig 5.330 esetben). Gyermekeknél a lágyrészek szarkómái a rákos megbetegedések 15% -át képviselik.

A legtöbb lágyrész szarkóma pontos oka ismeretlen, és ezek a sérülések általában nem nyilvánvaló okai. Azonban bizonyos esetekben a lágyrészek szarkóma esetében a születés után szerzett DNS-mutációk, valamint a sugárzás vagy a karcinogén expozíció másodlagos szerepe játszhat szerepet a patogenezisben.

A leggyakoribb lágyszöveti szarkóma a felnőttekben differenciálatlan pleomorf szarkóma (korábban malignus rostos hisztiocitóma), liposarcoma és ieiomioszarkőma. A lábakon leggyakrabban előforduló liposarcomák és nem differenciálatlan pleomorf szarkóma, és a leiomyoszarkómák a leggyakoribb hasi szarkóma.

Gyermekeknél a lágyszöveti sarcoma leggyakoribb típusa a rhabdomyosarcoma, amely a vázizomzatot befolyásolja.

A lágyszöveti szarkóma életveszélyes lehet, az emberek 50-60% -a életben van öt évvel az első diagnosztizálás vagy kezelés után, egy intézkedés, amelyet az ötéves túlélési aránynak neveznek. A halálozás leggyakoribb oka a lágy szövetek szarkóma, metasztázis, vagy a tüdő elterjedése. Az érintett betegek 80% -ánál ezek az életveszélyes tüdőmetasztázisok a kezdeti diagnózis után két és három évig jelentkeznek.

Lágyszöveti szarkóma klinikai bemutatása

Jellemzően a lágyszöveti szarkóma olyan tömegként jelenik meg, amely nem okoz tüneteket (azaz tünetmentes). Hasonlóak lehetnek lipómák, vagy jóindulatú, nem halálos daganatokból áll. Tény, hogy a lipomák 100-szor gyakoribbak, mint a lágyszöveti szarkóma, és a differenciáldiagnózis részének kell tekinteni. Más szavakkal, a karján vagy lábán található bőrréteg sokkal nagyobb valószínűséggel jóindulatú lipóma, mint lágyszöveti szarkóma.

A lágyszöveti sarcomák kétharmada felmerül a karokon és a lábakon. A másik harmadik a fejben, a hasban, a törzsön, a nyakon és a retroperitoneumon keletkezik. A retroperitoneum a hasfal és a hasnyálmirigy, valamint az aorta és az alsó vena cava része.

Mivel a lágyszöveti szarkómák gyakran nem okoznak tüneteket, rendszerint csak véletlenszerűen észlelhetők egy olyan traumatikus esemény után, amelyhez orvosi figyelem szükséges ahhoz, hogy az ember kórházba kerüljön. A distalis végtagok (a kar és a törzs legtávolabb lévő részei) lágyrészsejtjei gyakran kisebbek a diagnosztizáláskor. Míg a lágyszöveti szarkóma, amely vagy a retroperitoneum vagy a végtagok proximalis részei (a törzséhez legközelebb állnak), elég nagy lehet, mielőtt észrevennénk.

Ha a lágyszöveti sarcomák elég nagyok lesznek, akkor a környező struktúrákra, például a csontra, az idegekre és az ereket is érinthetik, és tüneteket okozhatnak, beleértve a fájdalmat, duzzanatot és ödémát. A helytől függően a nagyobb szarkóma gátolja a gyomor-bél traktusokat és gasztrointesztinális tüneteket, például görcsöket, székrekedést és étvágycsökkenést okozhat. A nagyobb szarkómák is befolyásolhatják az ágyéki és a medence idegeit, így neurológiai problémákat okozhatnak. Végül a végtagokban (karok és lábak) elhelyezkedő szarkómák olyanok lehetnek, mint a mélyvénás trombózis.

A lágyszöveti szarkóma diagnosztizálása és beültetése

Az új, nem felnagyított, felületi és öt centiméteresnél kisebb lágyszövet-tömegeket a klinikus azonnal észleli. Az öt centiméter mélyebb vagy nagyobb méretű tömegek teljes körű feldolgozásra szorulnak: történelem, képalkotás és biopszia.

A biopszia előtt diagnosztikai tesztet alkalmaznak a lágyrészek szarkóma értékelésére. A mágneses rezonancia leképezés (MRI) leginkább akkor hasznos, ha a lágyszöveti szarkóma láthatóvá válik a végtagokban. A retroperitoneális, intra-hasi (hasi körüli) vagy csonkított tumorok tekintetében a leghasznosabb a számítógépes tomográfia (CT). Más diagnosztikai módszerek, amelyek szerepet játszhatnak a diagnózisban, pozitronemissziós tomográfia (PET) és ultrahang. A radiográfia (röntgensugárzás) nem hasznos a lágyrészdaganatok diagnosztizálásakor.

Diagnosztikai vizsgálat után biopsziát végeznek a tumor mikroszkopikus anatómiájának vizsgálatára. történelmileg, nyitott incisziós biopsziák, amelyek műtétek, amelyek általános érzéstelenítést igényelnek, az arany standard volt, amikor megfelelő szövettani mintákat kaptak a hisztológiai diagnózis számára. Újabban azonban, mag tűs biopszia, amely kevésbé invazív és biztonságos, pontos és költséghatékony, a biopszia előnyben részesített típusává vált. Finom tűs aspiráció egy másik biopszia lehetőség. Végül, ha a sérülés kisebb és közelebb van a felszínhez, excisziós biopszia meg lehet csinálni.

Bár a felületesebb daganatok biopsziáját járóbeteg vagy irodai környezetben lehet elvégezni, a mélyebb daganatokat biopsziásan kell kórházban beavatkozó radiológussal végezni ultrahang vagy CT segítségével.

A lágyszöveti szarkómák mikroszkópos értékelése bonyolult, és még a szakértő szarkóma patológusok is nem értenek egyet a hisztológiai diagnózisban és a tumor fokozatban az idő 25-40% -ában. Mindazonáltal, a szövettani diagnózis a legfontosabb tényező a tumor beiktatásakor, és meghatározza a tumor agresszivitását és a beteg prognózisát, vagy a várható klinikai kimenetelt. A daganat fokozatának meghatározása szempontjából fontos egyéb tényezők a méret és a helyszín. A szakaszt egy szakember használja a kezelés megtervezéséhez.

A lágyrészek szarkóma, áttétek vagy a nyirokcsomókba való elterjedése ritka. Ehelyett a tumorok általában a tüdőbe terjednek. A metasztázisok más helyei közé tartozik a csont, a máj és az agy.

Lágyszöveti szarkóma kezelése

A lágyszöveti szarkómák leggyakoribb kezelési lehetősége a műtét a tumor eltávolítása céljából. Néha a sebészeti beavatkozás minden szükséges.

Egyszer-egyszer az amputációt gyakran hajtották végre a karok és lábak szarkóma kezelésére. Szerencsére ma a leggyakoribb a végtages műtét.

Lágyszövet-szarkóma eltávolításakor széles helyi kivágást végzünk, ahol a daganatot és az egészséges egészséges szövetet vagy margót eltávolítjuk. Amikor a daganatokat távolítják el a fejről, a nyakról, a hasról vagy a törzsről, a műtéti onkológus megpróbálja korlátozni a margók méretét és a lehető legtöbb egészséges szövetet érintetlenül tartani. Mindazonáltal nincs konszenzusos vélemény a "jó" margó méretéről.

A műtéten túl, a sugárterápia, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más sugárzási formákat alkalmaz, használhatják a tumorsejtek elpusztítását vagy a növekedés korlátozását. A radioterápiát gyakran kombinálják a műtéttel, és a műtét előtt (vagyis a neoadjuváns terápiában) adhatók be a tumor méretének vagy műtét után (azaz adjuváns terápia) a rákkeltődés kockázatának csökkentése érdekében. Mind a neoadjuváns, mind az adjuváns terápia előnyei és hátrányai, és vannak viták a lágyszöveti szarkóma radioterápiás kezelésének legjobb időzítésével kapcsolatban.

A sugárterápia két fő típusa külső sugárterápia és belső sugárterápia. Külső sugárterápiával a szervezeten kívül elhelyezkedő gép sugárzást biztosít a daganat számára. Belső sugárterápiával a vezetékekben, tűkben, katéterekben vagy magokban lezárt radioaktív anyagokat a tumorba vagy annak közelében helyezik el.

Egy újabb típusú sugárterápia intenzitás-modulált sugárkezelés (IMRT). Az IMRT számítógépet használ a képek készítéséhez és a daganat pontos alakjának és méretének rekonstruálására. A különböző intenzitású sugárzási sugarak a sokrétű szögekből származó tumorra irányulnak. Ez a sugárterápiás kezelés kevésbé károsítja a környező egészséges szöveteket, és kisebb kockázatot jelent a káros hatásokra, például szájszárazságra, nyelési nehézségre és bőrkárosodásra.

A radioterápia mellett a kemoterápiát is fel lehet használni a rákos sejtek elpusztítására, vagy megakadályozni a növekedést. A kemoterápia kemoterápiás szerek vagy gyógyszerek orális, véna vagy izom (parenterális adagolás) beadását jelenti. Megjegyzendő, hogy a kemoterápia alkalmazása a lágyrészek szarkóma kezelésére is ellentmondásos.

Különféle gyógyszerek engedélyezettek a lágyrészek szarkóma kezelésére, beleértve a következőket:

• doxorubicin-hidroklorid
• dactinomycin (Cosmegen)
• imatinib-mezilát (Gleevec)
• eribulin mezilát (Halaven)
• olaratumab (Lartruvo)
• trabektedinnek

Végül, a visszatérő lágyszöveti szarkóma a lágyszöveti szarkóma, amely visszatér a kezelés után. Visszatérhet a test egy másik részén található lágy szövetben vagy lágyszövetben.

Alsó sor

Ne feledje, hogy a lágyszöveti szarkóma ritka. Minden más egyenlő, az esély arra, hogy a szervezet minden rákosodása vagy ráncolása rákos. Azonban szabadon kell megterveznie a megbeszélést orvosával, hogy megbecsülhesse az esetleges csomópontot vagy kopasztást - különösen akkor, ha fájdalmat, gyengeséget okoz vagy így tovább.

Ha Ön vagy egy szeretett személy már diagnosztizált lágyszöveti sarcomával, kérjük, vegye figyelembe a szakemberek útmutatását. Bár az életveszélyes a diagnosztizált személyek körülbelül felében, sok lágyszöveti szarkóma kezelésére alkalmas.

Végül felmerülnek a lágyrészek szarkóma újabb kezelései. Például, regionális kemoterápia, amely olyan specifikus testrészek, mint a karok vagy lábak célzott kemoterápia, aktív kutatási terület. Ön vagy egy szeretett személy jogosult klinikai vizsgálatra való részvételre. Az Ön közelében található Nemzeti Rákkutató Intézet (NCI) által támogatott klinikai kísérleteket megtalálja.