Angioödéma: tünetek, okok, diagnózis és kezelés

Az angioödéma a szövet alsó rétegének duzzanata a bőr vagy a nyálkahártyák alatt. A duzzanat leginkább az arc, a nyelv, az ajkak, a torok, a karok és a lábak hatását érinti, de súlyos és akár életveszélyes is lehet, ha a torokban, a tüdőben vagy a gyomor-bél traktusban jelentkezik. Az angioödémát gyakran allergia okozza, de a nem allergiás gyógyszerreakció, a fertőzés, a rák, a genetika és a stressz is előidézhető. A kezelés a mögöttes októl függ, de tartalmazhat antihisztaminokat, szteroidokat és az ismert triggerek elkerülését.

Tünetek

Míg az angioödéma szorosan kapcsolódik a csalánkiütéshez (urticaria), mivel ugyanazokkal az okokkal rendelkeznek, a tünetek eltérnek.

Az angioödéma a bőr alatti szövetekben található a bőr legkülső rétegei alatt (úgynevezett bőr és epidermisz). Mint ilyen, mélyebb, általánosabb duzzanatot okoz, amely hosszabb ideig tart, mint a csalánkiütés. Ezzel szemben a csalánkiütés magában foglalja az epidermist és a dermist, és az egyértelműen meghatározott határokkal rendelkező emelt búzák jellemzik.

Angioödéma esetén a duzzanat perceken belül kezdődhet, vagy az órák alatt kialakulhat. A bőr duzzadt területe általában nem viszkető (kivéve, ha csalánkiütéssel jár együtt), de gyakran égő, bizsergő vagy zsibbadt érzés. A duzzanat több órát vagy napot is tarthat. Amikor a duzzanat végül megszűnik, a bőr általában normálisnak tűnik, hámlás, hámlás, hegesedés vagy zúzódás nélkül.

Bizonyos típusú angioödéma sokkal súlyosabb lehet, különösen akkor, ha túlmutatnak a végtagokon, az arcon vagy a törzsen. A komplikációk között:

• A gasztrointesztinális traktus angioödémája erőszakos hányást, súlyos fájdalmat okozhat a midsekcióban és a dehidratációt (a folyadékok le nem tartása miatt).
• A tüdő angioödémája zihálást, légszomjat és légúti elzáródást okozhat.
• A gége (hangszóró) angioödémája fulladáshoz és halálhoz vezethet.

Az angioödéma tünetei

Okoz

Széles perspektívából az angioödémát az immunrendszer rendellenes reakciója okozza, amelyben a hisztamin vagy bradykininek néven ismert vegyi anyagok szabadulnak fel a véráramba.

A hisztaminAz immunvédelem részét képező véredények tágulását okozza, hogy az immunsejtek közelebb kerüljenek a sérülés helyéhez.Bradykinins emellett a véredények tágulnak, de a test funkcióit, például a vérnyomást és a légzést szabályozzák. Ha abnormálisan, önmagukban vagy együttesen szabadul fel, ezek a vegyületek az angioödéma által felismert duzzanatot okozhatják.

Az angioödémát általában két csoportba sorolják:

Megszerzett angioödéma

A szerzett angioödémát (AAE) immunológiai (az immunrendszerrel kapcsolatos) és nem immunológiai okok okozhatják. Tartalmazzák:

• Allergiás reakció a gyógyszerekre, az élelmiszerekre, a rovarok tapadására vagy az olyan anyagokkal, mint a latex vagy a nikkel
• Nem allergiás gyógyszerreakciók, mint amilyenek az opiátok (különösen a kodein és a morfin) és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, a nem szteroid gyulladásgátlók (különösen az aszpirin).
• Fizikai kiváltók, mint a hő, a hideg, a fárasztó edzés, a rezgés, a napsugárzás és még az érzelmi stressz is
• Autoimmun betegségek, mint a lupus és a Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása
• Rákok, mint a limfóma és a myeloma
• Vírusfertőzések, például hepatitis, HIV, citomegalovírus és Epstein-Barr vírus

Vannak olyan esetek is, amelyeknek nincs ismert okuk. Ezeket idiopátiás angioödémának nevezik.

A krónikus idiopátiás angioödéma olyan állapot, amely a nőket jobban érinti, mint a férfiak. Néhányan azt feltételezték, hogy a menstruációs ciklushoz kapcsolódik, ahol az ösztrogén emelkedése gyakran együtt jár a bradykininek emelkedésével.

Örökletes angioödéma

Örökletes angioödéma (HAE) egy autoszomális domináns rendellenesség, ami azt jelenti, hogy a problémás gént csak egy szülőből örökölheti. A génmutációk jellemzően a bradykininek túltermelését eredményezik, és minden szervrendszert érinthetnek, beleértve a bőrt, a tüdőt, a szívet és a gyomor-bél traktust.

Míg a HAE-t stressz vagy sérülés okozhatja, a legtöbb támadásnak nincs ismert oka. Az ismétlődés gyakori, és 2-5 napig tarthat. Ismert, hogy az ACE-gátlók és az ösztrogén alapú fogamzásgátlás, amelyek mind a bradykinin szintet befolyásolják, növelik a rohamok gyakoriságát és súlyosságát.

A HAE ritka, 50 000 ember közül csak egynél fordul elő, és leggyakrabban gyanúja van, ha az antihisztaminok vagy kortikoszteroidok nem biztosítják a tünetek enyhülését.

Angioödéma okai és kockázati tényezői

Diagnózis

Az angioödémát gyakran diagnosztizálhatjuk annak klinikai megjelenése, valamint a kórtörténet és a kísérő tünetek alapján.

Ha allergiás gyanúja merül fel, orvosa javasolhatja, hogy allergiás vizsgálatot végez az ok-okozati trigger (allergén) azonosítására. Ez magában foglalhatja a bőr prick tesztet (amelyben a bőr alá egy kis mennyiségű gyanús allergén kerül beadásra), tapaszvizsgálatot (az allergénnel infúzióban lévő ragasztó tapaszt használva), vagy vérvizsgálatokat annak ellenőrzésére, hogy az allergiás antitestek a vérben vannak-e.

A vérvizsgálat a HAE diagnosztizálására is használható. Ha az angioödéma minden más okát kizárták, orvosa dönthet úgy, hogy ellenőrzi a nevezett anyag szintjét C1-észteráz inhibitor, amely szabályozza a bradikinineket, a vérben. Azok, akik HAE-vel rendelkeznek, kevésbé képesek előállítani ezt a fehérjét, így az alacsony szintű C1-észteráz inhibitor az ilyen típusú angioödéma erős indikációja.

Hogyan diagnosztizálták az angioödémát

Kezelés

A jövőbeni támadások megakadályozásának egyik legjobb módja az, hogy elkerüljük az ismert triggereket. Ha ez nem érhető el, a kezelés az immunválasz temperálására összpontosít, hogy csökkentse a vérben lévő hisztamin vagy bradykininek szintjét.

A lehetőségek között:

• Az orális antihisztaminokat tipikusan az allergiás angioödéma kezelésére írják elő. A Zyrtec (cetirizin) különösen hatékony az akut rohamok esetén, de alacsonyabb, éjszakai adagként is alkalmazható a tartós enyhülés érdekében.
• Ha az allergiás vizsgálatok azt igazolják, hogy túlérzékenyek bizonyos allergénekre, allergiás felvételeket írhatnak elő az érzékenység fokozatos csökkentése érdekében.
• A krónikus esetek jól reagálhatnak az intramuszkuláris injekcióban beadott szisztémás kortikoszteroidokra. A prednizon az egyik leggyakrabban felírt opció, de csak rövid távú enyhülésre szolgál a mellékhatások kockázata miatt.
• A HAE kezelhető a Kalbitor (ecallantide) vagy a Firazyr (icatibant) gyógyszerekkel. A Kalibor blokkolja az enzimeket, amelyek stimulálják a bradykininek termelését, míg a Firazyr megakadályozza, hogy a bradikininek kapcsolódjanak a célzott sejtek receptoraihoz. Hányinger, fáradtság, fejfájás és hasmenés gyakori mellékhatások.
• A HAE-vel rendelkező emberek megkönnyíthetik az androgéneket (hím hormonokat), mint például a metil-tesztoszteront és a danazolt. Ezek a munka a vérben keringő bradykininek szintjének elnyomásával hatnak. Hosszú távú használat masculinizáló hatást okozhat a nőknél (beleértve a férfi mintás kopaszságot és az arcszőrzetet) és az emlő (nőgyógyászat) a férfiaknál.
• A gége súlyos angioödémáját epinefrin (adrenalin) sürgős injekcióval kell kezelni. Azoknál az embereknél, akiknek súlyos allergiájuk van, gyakran támadások esetén szükség van egy előretöltött epinefrin-injektorra, amelyet EpiPen-nek hívnak.

Hogyan kezelik az angioödémát

Egy szó a DipHealth-től

Az angioödéma zavaró lehet, különösen akkor, ha a duzzanat súlyos vagy visszatérő. Még ha nincsenek más látható tünetek, akkor orvoshoz kell fordulni, ha a duzzanat több mint egy napig fennáll.

Ha az angioödémát allergiásnak tartják, de nem ismeri az okot, tartson naplót, hogy feljegyezzen minden olyan ételt, amelyet megevett, vagy olyan környezeti allergéneket, amelyeket esetleg kitettél. Ez segíthet a keresés szűkítésében, és segít elkerülni a problémás kioldásokat.

Másrészt, ha a torok duzzanata bármilyen légzési nehézséggel jár együtt, hívja a 911-et, vagy hívjon valakit a legközelebbi sürgősségi helyiségbe.

Az angioödéma tünetei Ez az oldal hasznos volt? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Bernstein, J.; Cremonesi, P.; Hoffmann, T, et al. Angioödéma a sürgősségi osztályban: a differenciáldiagnózis és a kezelés gyakorlati útmutatója. Int. J. Emerg. 2017-re; 10 (1): 15. DOI: 10.1186 / s12245-017-0141-z.
• Bernstein, J.; Lang, D.; Khan, D. és mtsai. Az akut és krónikus urticaria: 2014 frissítés diagnosztizálása és kezelése. J Allergy Clin Immunol. 2014; 133(5):1270-7.