Cloacal Exstrophy: Tünetek, okok és kezelés

A Cloacal exstrophy ritka, de súlyos születési hiba. 250 000 születéskor körülbelül 1-et érint. A cloacalis exstrophia gyermekei hasi szervek szülés előtti fejlődésében problémákat tapasztalnak. Lehetnek olyan szervek részei is, amelyek a test külső részén vannak kitéve. Gyakran előfordulnak más problémák is a hasi szervek fejlődésével kapcsolatban. Például a hólyag gyakran két részre oszlik, mint a végbél és a vastagbél.

A cloacalis exstrífiát műtéttel kell kezelni. A műtét elsősorban a gasztrointesztinális traktus működésének helyreállítására irányul. Ezzel a műtét mellett a cloacalis exstrophia gyermekei teljes életet élhetnek.

A "cloacal" kifejezés a cloaca-ra utal, amely egy közös üreg az emésztőrendszer végén. Sok gerinces szervezetben van egy cloaca. Mind a kivágás, mind a genitális váladék. A "kivágás" egy belső szerv egészének vagy egy részének jelenlétére utal a test külső részében. Leggyakrabban a hasi szervek rendellenes formáinak, például a húgyhólyag-exstrophia kezelésére használatos.

Tünetek

A kolloid exstrophia klasszikus tünete a hasi szervek részének jelenléte a test külsején. Pontosabban, a szervek a köldökzsinór területén fekszenek a hasfalon keresztül, ahol elvárják a hasi gombot. Ezt omphalocele-ként ismerik. Egy kis omphalocele csak a bél részeit tartalmazhatja. A nagy omphalocele azt jelentheti, hogy sok hasi szerv a hasüregből nyúlik ki. Ezek a szervek lehetnek a bél, a máj és a lép.

A húgyhólyag exstrophia a cloacalis exstrófia közös összetevője. Ez egy olyan állapot, amely önmagában történhet. Ez körülbelül 50 000 élõszülésben fordul elõ. A húgyhólyag a test külső felületéhez van kötve. Fele is fel van osztva. E divízió miatt a húgyhólyag nem képes a vizeletet tartani.

A cloacalis exstrophiás gyermekeknél nincs megfelelően kialakult anus. A kettőspont a hólyaghoz köthető, nem pedig a megfelelő kilépéshez. Görcsrohamok is lehetnek, például spina bifida.

Végezetül a cloacalis exstrophiás gyermekek nemi szervezetei is problémát okozhatnak. A fiú csecsemõknek lehetnek kettéváltak a falta és a koponya. A fallosz a születéskor a hólyag belsejében is megtalálható. A nõ csecsemõknek lehet osztott csikó vagy két hüvelyi nyílásuk. Egyes egyéneknek kétértelmű nemi szervezete van

Okoz

Úgy tűnik, hogy a cloacalis exstrophia az alsó hasfal és a hasi szervek kialakulásának problémái az embrió kifejlődése során. A mai napig az orvosok nem tudják, miért fordul elő.

A cloacalis exstrophia gyakrabban fordul elő több terhességi terhesség során, különösen azonos ikreknél. Mindkét ikre nem feltétlenül érintett.

Diagnózis

A cloacalis exstrófia felismerhető a születés időpontjában vagy azt megelőzően. Gyakran kimutatják először egy prenatális ultrahang során. A diagnózist a születéskor megerősítik.

Kezelés

A cloacalis exstrophia kezelése általában azt igényli, hogy egy csecsemő idővel több műtétet végezzen. Ezt néha szakaszos rekonstrukciónak nevezik, mivel a javításokat szakaszosan végzik el.

A rekonstrukció specifikus összetevői a gyermek állapotától függően változnak. Azonban vannak olyan javító elemek, amelyek gyakoribbak. Ezek tartalmazzák:

• Hasi javítás általában a szülés ideje alatt végzik. Ez általában magában foglalja a hólyag zárását és a kolosztómia kialakulását. A hólyag zárása lehetővé teszi, hogy a vesék által előidézett vizeletet tartsa. Ezután a húgycsövön át lehet üríteni. A kolosztómia egy nyílás a vastagbélről a bőr felszínére. A belek a gyűjtőzsákba bocsátanak széklett ezen a nyíláson keresztül. Ez a gyűjtőtasak kolosztóniás tasaként ismert. Ugyanakkor a húgyhólyag a hasba kerül, és a hasfal le van zárva.
• kivésések olyan műtétek, amik a csípőcsontokat úgy állítják be, hogy a medence megfelelően támogassa a belső szerveket. Időnként további húgyhólyag-műtéteket is végeznek.
• Húzási eljárások tud ha a gyermek elég vastagbélrel születik, hogy szilárd székletet állítson elő. Az áthúzási eljárás összekapcsolja a vastagbélt a végbélbe. Ez lehetővé teszi, hogy a gyermek átjut a székleten keresztül a végbélen.

Nemek szerinti hozzárendelés

A cloacalis exstrófia kezelése magzati sebészeti beavatkozást is jelenthet. A cloacális exstrófia részben a szexuális differenciálódás különbsége. A cloacalis exstrophia genitális sebészete kissé ellentmondásos.Történelmileg minden cloacalis exstrophia egyént nősténynek neveztünk el, a fúziós struktúrákkal összefüggő kiterjedt problémák miatt. Azonban sok Xy egyén a cloacalis exstrophia által kifejlesztett férfi nemi identitásokat. Ezért a szülőknek és az orvosoknak mélyreható tárgyalásokat kell folytatniuk a nemek felosztásáról és a nevelés neméről, mielőtt döntést hoznának arról, hogyan kell eljárniuk.

Megküzdés

Amikor a gyermeke cloacalis exstrophiával diagnosztizálódik, félelmetes lehet. Gyermeke valószínűleg számos műtétre van szükség több év alatt. Lehet, hogy egy kis időt is el kell tölteniük a kórházban.

E gyermekek otthoni ápolása szintén más gyermekektől függ. Lehet, hogy meg kell tanulnod, hogyan változtasd meg a kolosztóniás táskát és tanítsd ezt a képességet más gondozóknak. A gyermeknek más speciális igényei is lehetnek.

Fontos megjegyezni, hogy a cloacalis exstrophia gyermekei hosszú, egészséges életet élhetnek. Életük más módon más lehet, mint más gyerekek életében, de ez nem jelenti azt, hogy rosszabbak.

Gyermekként vagy felnőttként, akinek cloacalis exstrophia van, különös kihívásokkal szembesülhet a kapcsolatok és a szexualitás között. A szexuális szervek eltérhetnek attól, amit Ön vagy partnerei elvárnak. Ön is foglalkozik egy kolosztóniás táska vagy más kérdésekkel, amelyek bonyolult lehet magyarázni a partner. Próbálj meg nem lazítani. A cloacalis exstrophiával rendelkező emberek szeretetteljes és szexuális kapcsolatai lehetnek és vannak. Gyakran előfordul, hogy az ilyen betegségben szenvedő gyermekek a támogatott reprodukciós technikák segítségével gyermekek.

A Word DipHealthtől

Ha cloacalis exstrophiával foglalkozol, fontos, hogy támogatást keress. Ha szülő vagy, a gyermekkórház szakemberei, akik erre a betegségre szakosodnak, képesek lehetnek arra, hogy más szülőkhöz kapcsolódjanak, ha megbirkózik ezzel a diagnózissal. Vannak olyan online támogató csoportok is, akik a cloacalis és a húgyhólyag exstrophia kezelésében szülőkre vonatkoznak.

Ha gyermek, serdülő vagy felnőtt cloacalis exstrófia, akkor támogatás is áll az Ön számára! Hasznos lehet beszélni olyanokkal, akik hasonló körülmények között élnek. Végtére is, egy másik tinédzser felmérése, hogyan lehet kezelni a kolosztómás táskáját a bálon, könnyebben beszélhet, mint akár a legszimpatikusabb felnőtt! Az online közösségek, mint például a Courage to Shine, segítenek abban is, hogy láthassátok, hogy mások élnek-e, és a cloacalis exstrophia és a kapcsolódó körülmények között virágzik.

Ne feledd, normális, hogy néha túlterheltek. Ne féljen segítséget és információt keresni. Beszéljen orvosával, vagy keressen olyan terapeutát, aki a krónikus egészségi állapotú egyénekkel foglalkozik. Sok ember kaphatja meg az Önnek szükséges információkat és támogatást.