Mi az a Myasthenia Gravis?

A myasthenia gravis autoimmun neuromuszkuláris rendellenesség. Általában a szervezet immunrendszere antitesteket hoz létre a szervezetbe behatoló baktériumok támadására. Az "autoimmun" azt jelenti, hogy egy személy immunrendszere meghibásodik, és olyan antitesteket hoz létre, amelyek megtámadják az ember saját sejtjeit. A myasthenia gravis esetében az antitestek befolyásolják az idegjelek átadását az izmokba. Más szóval, az izmok nem kapják meg az idegektől a jelet a mozgáshoz.

Tünetek

Gyakran előfordul, hogy egy személynek speciális izomgyengesége van, és nem általános fáradtság vagy fáradtság. A leggyakrabban érintett izmok a következők:

• Szemhéjfoltok (az első tünet a betegek kétharmadában)
• Szájgyengeség, ami a rágás, a nyelés vagy a beszélgetés problémáihoz vezet (első tünet a betegek 1/6-án)
• Kar vagy láb gyengeség (kevésbé gyakori az első tünet)

Az egyik ötlet az, hogy a gyengeség egész nap változik, általában enyhe, amikor az ember felébred, de rosszabbodik, ahogy a nap folyik, különösen akkor, ha a személy sokat használja az érintett izmokat. Ez a gyengeség más, mint például a fáradtság, amit valaki a lábaiban érezhet, miután állt vagy dolgozott egész nap. A "gyengeség" azt jelenti, hogy nem tud mozogni, vagy csak alig tud mozogni egy adott izomra.

Más tényezők, amelyek az izomgyengeséget rontják, érzelmileg idegesek, betegek (különösen a vírusos légúti fertőzések), a pajzsmirigy-problémák, a megnövekedett testhőmérséklet, a menstruáció és a terhesség.

Okoz

A myasthenia gravis nem öröklődik, és nem fertőző. Nem világos, hogy miért alakítják ki a betegséget, bár egyes kutatók úgy vélik, hogy genetikai probléma lehet.Az Egyesült Államokban a 100 000 emberből mintegy 14-en fejlődik a myasthenia gravis, bár a kutatók úgy vélik, hogy a számok valószínűleg magasabbak, mivel a rendellenességet gyakran nem diagnosztizálják megfelelően. A nők esetében a rendellenesség általában a 20-as és a 30-as években kezdődik; férfiak számára, általában 50 év után.

Diagnózis

Ha egy személynek olyan tünetei vannak, amelyek azt sugallják, hogy a myasthenia gravisnak van szüksége, vannak olyan tesztek, amelyeket meg lehet tenni annak megerősítésére. A legspecifikusabb vizsgálat az, hogy az acetil-kolin receptor antitest teszt alkalmazásával ellenőrizzük a vért, hogy nincsenek-e abnormális antitestek. Az antitestek jelenléte megerősíti a diagnózist.

Egy másik megbízható teszt az edrofónium-klorid teszt (Tensilon teszt). Ezt a vegyszert egy vénába injektáljuk, és ha az adagolás után az izomerősség javul, az erős támogatása a diagnózisnak. Néha azonban az egyik vagy mindkét vizsgálat negatív vagy nem egyértelmű azokban, akik úgy tűnik, mintha myasthenia gravis lenne.

Kezelés

A myasthenia gravis gyakori kezelése:

• Gyógyszerek, mint a Mestinon (piridostigmin-bromid) és a Prostigmin (neostigmin-bromid)
• Kortikoszteroid gyógyszerek, mint például a prednizon
• Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek, például az imurán (azatioprin) és a ciklosporin
• A tímuszmirigy eltávolítása (thymectomia), az immunrendszer fő mirigye
• Plazma csere (plazmaferézis), amelyben az abnormális antitesteket tartalmazó személy vérplazma eltávolításra kerül, és a friss plazmát visszahelyezik

Prognózis

A myasthenia gravis-val rendelkező emberek többnyire teljes életet élhetnek. Néha az izomgyengeség úgy oldódik meg, hogy ne legyen problémája (spontán remissziónak). Néhány ember számára a gyengeség csak a szemhéjakban van. Mások számára a gyengeség egy pontra halad, és ezen a szinten marad. Ritkán, és általában a betegség első két évében a gyengeség kiterjedhet a légzést szabályozó izmokra, és a személyt kórházba kell helyezni. A myasthenia gravis nem gyógyítható, de a kezelések általában hatékonyak a problémáinak minimalizálásában.

Azok a kutatók, akik a rendellenesség kezelésére törekednek, az immunrendszerben fellépő probléma kijavítására irányulnak, amely létrehozza az abnormális antitesteket. A kutatók azt is vizsgálják, hogy az antitestek kibocsátásával a szervezetben bekövetkezett események egész láncai legyenek, hogy meg tudják-e szakítani a folyamatot, és megállítani az antitestek problémáit.