Mi a szív-amiloidózis?
Tartalomjegyzék:
- Mi okozza az amiloidózist?
- A szív-amiloidózis tünetei
- Hogyan diagnosztizálható a szív-amiloidózis?
- Hogyan kezelik a szív-amiloidózist?
- A szívelégtelenség kezelése
- Az amiloidózist okozó betegség kezelése
- Egy szó a DipHealth-től
M.I.A. - "Bad Girls" (Official Video) (Szeptember 2024)
Az amiloidózis olyan rendellenességek családja, amelyben az amyloid fehérjéknek nevezett rendellenes fehérjéket a test különböző szöveteiben helyezik el. Ezek az amiloid lerakódások súlyosan megzavarhatják a szervezet normális működését.
A szív-amiloidózis az az állapot, amelyben ezek az amiloid fehérjék a szívizomban lerakódnak. Az amiloid lerakódások a szív izomfalait merevvé teszik, ami diasztolés diszfunkciót eredményez. A diasztolés diszfunkcióban a szív nem képes normálisan pihenni a szívverések között, így kevésbé hatékonyan tölt be vérrel. Ezen túlmenően az amiloid lerakódások gyengítik a szívizom képességét, hogy normálisan legyenek.
Szív-amiloidózis esetén a szívműködést mind a diasztolus (a szívverés relaxációs fázisában), mind a szívverés összehúzódási fázisa (a szívverés összehúzódási fázisa) során befolyásolja - a szívverés részének.
Mind a diasztolával, mind a szisztolissal kapcsolatos problémák következtében a szívelégtelenség gyakori azoknál az embereknél, akik szív-amiloidózisban szenvednek. Ezek általában súlyos, általános kardiovaszkuláris instabilitást és életveszélyes szívritmuszavarokat alakítanak ki. A szív-amiloidózis nagyon súlyos állapot, amely általában csökkenti a várható élettartamot.
Mi okozza az amiloidózist?
Számos olyan feltétel áll fenn, amely amyloid fehérjéket felhalmozódhat a szövetekben, beleértve a szívet is. Ezek tartalmazzák:
- Elsődleges amiloidózis. Az „elsődleges amiloidózis” név eredetileg olyan amiloidózisra utalt, amelyben nem lehetett azonosítani az alapvető okot. Az elsődleges amiloidózisban az abnormális fehérje, amely felhalmozódik, az "amiloid könnyű lánc" vagy az AL fehérje. Az ilyen típusú szív-amiloidózis általában amyloid lerakódásokat alakít ki a vesében, a májban és a belekben.
- Másodlagos amiloidózis A másodlagos amiloidózis olyan személyeknél fordul elő, akiknek valamilyen krónikus gyulladásos betegsége van, különösen lupus, gyulladásos bélbetegség vagy reumatoid arthritis. Ilyen körülmények között a krónikus gyulladás az "A-típusú amiloid-fehérje" (AA-fehérje) túlzott képződéséhez vezethet. A másodlagos amiloidózisban az AA amiloid fehérje leggyakrabban a vesék, a máj, a lép és a nyirokcsomók. A másodlagos amiloidózis azonban általában nem befolyásolja a szívet. A szív amiloidózisának csak mintegy 5% -át az AA-fehérje lerakódása okozza.
- Senil amiloidózis A szenilis amiloidózis annak a ténynek köszönhető, hogy szinte mindig az idősebb férfiaknál fordul elő, leggyakrabban 70 év feletti férfiaknál. Ebben az állapotban túlzott lerakódások fordulnak elő egyébként normális amiloidfehérjék, a TTR fehérje, amelyet a májban termelnek. A szenilis amiloidózisban a TTR fehérje lerakódások gyakran kizárólag a szívben találhatók. A szenilis amiloidózis a szív-amiloidózis esetek 45% -át teszi ki.
A szív-amiloidózis tünetei
A szív-amiloidózis mind a szív töltését (diasztolát), mind a szív szivattyúzását (szisztolit) érinti, így nem meglepő, hogy az általános szívműködés jelentősen romlik az ilyen állapotú emberekben.
A szív amyloidosis legjelentősebb eredménye a szívelégtelenség. Tény, hogy a szívelégtelenség tünetei - főként dyspnea és jelentős ödéma (duzzanat) - az, ami általában az amiloidózis diagnózisához vezet.
Az AL-fehérje (primer amiloidózis) által okozott szív-amiloidózisban a hasi szerveket gyakran befolyásolják a szív mellett. Tehát ezek az egyének hajlamosak a gyomor-bélrendszeri tünetekre, mint például az étvágytalanság, a korai telítettség és a fogyás. Ezen túlmenően az AL-fehérje-lerakódások is kismértékű véredényekben felhalmozódnak, ami könnyű véraláfutásokat, anginát vagy claudikációt okozhat (izomgörcsöt gyakorolva).
A szív-amiloidózisban szenvedők különösen hajlamosak a szinkopusra (az eszméletvesztés epizódjaira), amelyet általános kardiovaszkuláris instabilitás okoz. A szív-amiloidózis okozta szinopsziás baljós jel lehet, mert hajlamos arra utalni, hogy a szív- és érrendszeri tartalék szinte túlmutat a határain.Konkrétan, a szívüket és véredényeiket érintő amyloidosisban szenvedő emberek nem képesek helyreállni minden olyan eseményből, amely súlyosan kihívja a szív- és érrendszert, még pillanatnyilag.
Egy ilyen esemény magában foglalhat egy vasovagális epizódot, amely csak egy pillanatnyi szédülést okozhat egy másik személynél.
Tehát, ha hirtelen halál történik a szív-amiloidózisban szenvedő embereknél, a hirtelen kardiovaszkuláris összeomlás általában az ok. Ez ellentétben áll azokkal, akik hirtelen halált okoznak más típusú szívbetegségekben, akiknél a szívritmuszavar (különösen a kamrai tachycardiaor kamrai fibrilláció) szinte mindig az oka. Következésképpen, a beültethető defibrillátor behelyezése a szív-amiloidózisban szenvedő emberekbe, még akkor is, ha a szinkron valószínűleg szívritmuszavar miatt következett be, gyakran nem hosszabbítja meg a túlélést.
Amikor a szív-amiloidózisban szenvedő emberek szinkronban szenvednek, a következő hónapokban a hirtelen halál kockázata magas.
Szív amiloidózis esetén az amyloid lerakódások gyakran a szív elektromos vezetési rendszerében jelentkeznek. (Olvassa el a vezetési rendszert.) A szenilis amiloidózisban a TTR-típusú fehérje-lerakódások gyakran jelentős bradycardiához (lassú szívritmushoz) vezetnek, és állandó pacemaker beültetését igénylik. Azonban az AL-típusú amiloidózis esetében a bradycardia ritka, és általában nem vezet szívritmus-szabályozóhoz.
A szív-amiloidózisban szenvedők gyakran vérrögöket képeznek könnyen, mind a vérerekben, mind a szívben, ami jelentősen megnöveli a stroke és a thromboembolia kockázatát.
A perifériás neuropátia szintén gyakori probléma az AL-amiloidózisban szenvedő embereknél.
Hogyan diagnosztizálható a szív-amiloidózis?
Az orvosoknak fontolóra kell venniük a szív-amiloidózis lehetőségét, ha valaki megmagyarázhatatlan okból szívelégtelenségben szenved, különösen, ha a legszembetűnőbb tünetek a dyspnea és az ödéma.
Az új szívelégtelenségben szenvedő személynél az alacsony vérnyomás, a megnagyobbodott máj, a perifériás neuropátia vagy a vizeletben lévő fehérje jelenlétének is emlékeztetnie kell a szív-amiloidózis lehetőségére.
A szív-amiloidózis elektrokardiogramja alacsony feszültséget mutathat (azaz a villamos jel a szokásosnál keményebb), de általában az echokardiográfia, amely a legjobb diagnózist ad a legjobb diagnózishoz.
Az echokardiogram gyakran mutatja mindkét kamra szívizomának sűrűségét. Ezen túlmenően az amyloid lerakódások magukban az echo-képen gyakran megkülönböztető „csillogó” megjelenést hoznak létre a szívizom belsejében. A vérben a vérrögök is gyakran láthatóak.
Míg az echokardiogram általában az út a diagnózishoz, az amyloidosis diagnózisának lefejtése olyan szöveti biopsziát igényel, amely amyloid lerakódásokat mutat. Az AL-amiloidózisban szenvedő embereknél a biopsziát gyakran hasi zsírból vagy csontvelő biopsziából lehet beszerezni. A TTR amiloidózis (és néha AL-amiloidózis esetén is) szívbiopszia szükséges. A szívbiopsziát általában viszonylag nem invazív módon végezzük katéter technikával.
Hogyan kezelik a szív-amiloidózist?
Általában a szív-amiloidózis rossz prognózist mutat. Az utóbbi években azonban új terápiás megközelítéseket fejlesztettek ki a szív-amiloidózisra vonatkozóan, és az ilyen állapotú embereknek okuk van arra, hogy valamivel több reményt adjanak, mint néhány évvel ezelőtt.
A szív-amiloidózis kezelése két részből áll: a szívelégtelenség kezelése, és az amyloid lerakódásokat termelő alapállapot kezelése.
A szívelégtelenség kezelése
A szívelégtelenség kezelése a szív-amiloidózis miatt teljesen eltér a szívelégtelenség kezelésétől más körülmények között. Míg a béta-blokkolók és az ACE-gátlók a szívelégtelenség legtöbb fajtájának kezelésének alapját képezik, ezek a gyógyszerek (valamint a kalcium-csatorna-blokkolók) valójában rosszabbá tehetik az amyloid szívelégtelenséget. Ezek a korlátok az amiloidózis miatt a szívelégtelenség orvosi kezelését jelentik.
A hurok-diuretikumok, például a furoszemid (Lasix) alkalmazása a szív-amiloidózis orvosi terápiájának alapja. Ezek a gyógyszerek általában elég hatékonyak ahhoz, hogy csökkentsék a meglehetősen súlyos ödémát, amely gyakran kíséri ezt az állapotot, és jelentősen enyhíti a dyspnea-t (a másik gyakori tünet). A hurok diuretikumokat gyakran nagy dózisokban alkalmazzák, és szükség esetén intravénásan adhatók be.
A béta-blokkolókat nem szabad szív-amiloidózisban alkalmazni. A szív szivattyúzási képessége súlyosan korlátozott ebben az állapotban, és ezzel egyidejűleg a szív nem tudja nagyon hatékonyan kitölteni a vért. Ennek eredményeként megnövekedett szívfrekvencia szükséges ahhoz, hogy a szív-amiloidózisban megfelelő szívkimenet maradjon. Ez azt jelenti, hogy a béta-blokkolók a szívfrekvencia lassulásával hirtelen dekompenzációt okozhatnak ezekben az emberekben. A kalcium-blokkolók szintén lassíthatják a szívfrekvenciát, és azt is el kell kerülni.
Az AL-típusú amiloidózisban szenvedő betegeknél az ACE-gátlók jelentős (és esetleg halálos) vérnyomáscsökkenést okozhatnak - esetleg azért, mert az amiloid lerakódása a perifériás idegekben megtartja az érrendszer kompenzálását az ACE-gátlók által gyakran okozott nyomásesés csökkenésében. Ez a súlyos vérnyomáscsökkenés általában nem tapasztalható a TTR amiloidózisban szenvedőknél, és ezekben az egyénekben az ACE-gátlók óvatosan próbálkozhatnak.
A szívátültetés nem lehetséges az AL-típusú amiloidózisban szenvedő emberek számára, mivel általában más szervekben jelentős betegséggel rendelkeznek. Míg a TTR-típusú amiloidózisban szenvedő betegek jellemzően a szívre korlátozódnak, általában túl öregek ahhoz, hogy a szívátültetésre alkalmas jelöltnek tekinthessék.A transzplantáció lehet a ritka, fiatalabb személy számára, aki TTR-típusú szív-amiloidózis.
Az amiloidózist okozó betegség kezelése
Elsődleges AL-típusú amiloidózis. Az ilyen típusú amiloidózist általában a plazma sejtek abnormális klónja okozza, amely nagy mennyiségű AL-típusú amiloidot termel. Következésképpen az utóbbi években kifejlesztették a kemoterápiás kezelést, hogy megpróbálják megölni a sejtek abnormális klónját. A leggyakrabban ajánlott kezelés a nagy dózisú melfalán, amelyet a csontvelő-transzplantáció követ. Sajnos az AL-amiloidózisban szenvedők, akik szívbetegséggel rendelkeznek, gyakran nem elég egészségesek ahhoz, hogy tolerálják az ilyen agresszív terápiát.
Ezekben az egyénekben más kemoterápiás kezelési módok is alkalmazhatók, és legalábbis részleges válaszreakció látható a legtöbb esetben. Ha az AL amiloidózis diagnosztizálható és kezelhető, mielőtt az kiterjedne, a jobb eredmény sokkal valószínűbb.
Másodlagos amiloidózis. A szív-amiloidózisban szenvedőknek csak kevesen vannak ilyen állapotban. Az alapul szolgáló gyulladásos rendellenesség agresszív kezelése azonban lassíthatja az amiloidózis progresszióját.
Senil amiloidózis. A TTR amiloid által okozott szív-amiloidózisban szenvedő embereknél a felesleges fehérje a májban készül. Kiderült, hogy a TTR-típusú amiloidózis kétféle. Az ilyen típusok egyikében, a fiataloknál megfigyelhető ritka fajta, a májátültetés eltávolítja a TRR-típusú amiloidfehérje forrását, és megállítja az amiloidózis progresszióját. Sajnos az idősebbeknél, akiknek a tipikusabb, szenilis TTR-típusú amiloidózisa van, a májtranszplantáció nem befolyásolja a betegség progresszióját.
Vizsgálat alatt állnak olyan gyógyszerek, amelyek célja a TTR fehérje „stabilizálása”, hogy az amiloid lerakódásként ne halmozódjon fel. Túl korai azonban tudni, hogy ezek a gyógyszerek lényegesen javítják-e a TTR-típusú szív-amiloidózis kimenetelét.
Egy szó a DipHealth-től
A szív-amiloidózis nagyon súlyos állapot, amely jelentős tüneteket okoz, és jelentősen csökkenti az élettartamot. Számos alapállapot hozhat létre amiloidózist, és az optimális kezelés - és bizonyos mértékig a prognózis - változik a szövetekben lerakódó amiloidfehérje típusától.
Ezen komor tények ellenére jelentős előrelépés történt a szív-amiloidózis különböző típusainak megértésében, és mindegyikük számára az optimális kezelési stratégiák eltűnésében.
- Részvény
- megfricskáz
- Szöveg
- Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A és mtsai. Kombinált szív-máj transzplantáció: egyközpontú tapasztalat. Transpl Int 2015; 28: 828.
- Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. A szív amyloid betegségei: értékelés, diagnózis és referencia. Szív 2011; 97:75.
- Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. A Cardioverter-defibrillátor profilaktikus beültetése súlyos szív-amiloidózisban szenvedő betegeknél és a hirtelen szívhalál magas kockázatával. Szívritmus 2008; 5: 235.
- Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Az európai kollaboratív tanulmány a 346, III. Stádiumú AL-amiloidózisban szenvedő beteg kezelésének eredményeiről. Blood 2013; 121: 3420.
Számítsd ki a testzsírt a Skinfold teszt segítségével
A bőrhosszúságmérés az egyik leggyakoribb módszer a testzsír vagy testösszetétel egyének százalékos meghatározására. Tudj meg többet.
A nagy teljesítményű zsírégető program a gyors helyreállításhoz
Ez a súlycsökkentő program célja, hogy gyorsan elindítsa a gyógyulást az alkoholfogyasztás időtartamától az étkezés és túl kevés edzés miatt.
Ötletek díszítése a színházi élénkítéshez
A törött csont kezelésére szolgáló öntözés lehet húzás. Akkor miért nem szórakozhatsz a dobással? Íme néhány ötlet, amellyel megvilágíthatja az öntöttet.