Mi a hideg agglutininin betegség?

A hideg agglutinin betegség (CAD) ritka az autoimmun hemolítikus anémiában szenvedő anémia, amely akkor alakul ki, amikor az immunrendszer megtámadja és elpusztítja a vörösvérsejtjeit. Az AIHA leggyakoribb oka a meleg autoantitest eredménye. Ez azt jelenti, hogy az antitest a vörösvértesthez kapcsolódik meleg (test) hőmérsékleten. Ahogy a neve is sugallja, a CAD a hideg autoantitesthez képest másodlagosan jelenik meg, ami azt jelenti, hogy az antitest akkor kapcsolódik, amikor a vörösvérsejtet hideg hőmérsékletnek tesszük ki, jellemzően a kezekben, lábakban és orrban. Ezek az antitestek a vörösvérsejtek összeragadásához vezetnek, az úgynevezett agglutinációnak. A CAD gyakrabban fordul elő nőkben, különösen idősebb korokban.

Mik a CAD tünetei?

• Fáradtság vagy gyengeség
• Légszomj, különösen a tevékenység során
• Acrocyanosis: az ujjak, lábujjak, orr vagy fül lila elszíneződése. Ez az elszíneződés eltűnik, amikor a terület felmelegszik. Ez fájdalomhoz társulhat. Nem szabad összekeverni Raynaud jelenségével.
• Kiütés: A CAD életviszonyos reticularis, a lila, csipkeszerű kiütés kialakulása. Néha ezt foltos bőrnek hívják.

Mi okozza a CAD-t?

• Idiopátiás: nincs ok
• Fertőzés: A két leggyakoribb oka a mycoplasma pneumonia (légúti fertőzés) és az Epstein-Barr vírus (EBV, a mononucleosisot okozó vírus). Más vírusos megbetegedések, például cytomegalovirus (CMV), kanyaró, mumpsz vagy rubeola is okozhatnak. Ezek a CAD esetek önkorlátozottak, és általában 1-3 héten belül megoldódnak.
• Krónikus limfocitás leukémia
• Lymphoma: a nyirokcsomók rákja

Hogyan diagnosztizálható a CAD?

Ha a vérszegénység enyhe, más okból kifolyólag véletlenszerűen fedezhető fel a teljes vérkép (CBC). Az anémia mellett a CBC felfedheti a makrocitózist, a vörösvérsejtek méretének növekedését. A vörösvértestek valójában nem nagyok, de amikor a vörösvérsejtek összezúznak, a gép egy nagy vörösvérsejtet olvas. A perifériás vérelnyelés (vér mikroszkópos csúsztatása) áttekintése segít meghatározni, hogy vannak-e agglutinált (összezárt) sejtek. A hemolítikus anémiahoz hasonlóan a retikulocitaszám (éretlen vörösvérsejt) emelkedett, mivel a csontvelő megpróbálja helyettesíteni a vörösvérsejteket, amelyeket elpusztítottak.

Mivel a CAD egy immun hemolitikus vérszegénység, a közvetlen antiglobulin teszt (DAT vagy közvetlen Coomb-teszt) pozitív lesz, jelezve a vörösvértest-antitestek jelenlétét. Speciális tesztelésre van szükség a hideg agglutininek jelenlétének megállapítására a diagnózis megerősítéséhez.

Mivel a CAD többsége másodlagos probléma, további vizsgálatot lehet küldeni az ok meghatározásához, hogy megfelelően kezelhető legyen.

Mi a kezelés a hideg agglutinin betegségre?

Ha a vérszegénység enyhe, nincs szükség különleges kezelésre. Ha súlyos anémiája és / vagy tünetei vannak az anaemia (gyors szívverés, fáradtság, szédülés) akkor valószínűleg vörösvérsejt-transzfúzióra van szükség. Mivel a vérátömlesztés nem szünteti meg a hideg autoantitestet, a transzfúziót melegebb módon kell adni, így az ellenanyag nem kapcsolódik a transzfúziós vörösvérsejtekhez.

A CAD kezelésének nagyon fontos része a hideg hőmérséklet elkerülése. Ez egyszerűbbnek tűnik, mint a való életben. Ez azt jelenti, hogy a CAD-szel szenvedők gyakran meleg, meleg időben viselnek kalapokat, kesztyűket és zoknit is, mivel hideg helyiségekbe vagy környezetbe kerülhetnek.A meleg ruházat mellett hideg folyadékot kell fogyasztani, vagy a testrészeket hideg vízbe kell kerülni.

A rituximab intravénás (IV) gyógyszer, amely segít a fehérvérsejtek elpusztításában, amelyek a vörösvérsejtekkel szembeni antitesteket termelnek, az úgynevezett B-sejtek. Remélem, hogy amikor a B-sejtjei regenerálódnak, akkor már nem fognak az ellenanyagot létrehozni. Ezt tipikusan súlyos betegségben szenvedő betegeknél alkalmazzák.

Az egyéb immunvér-rendellenességekben alkalmazott szteroidok és intravénás immunglobulin (IVIG) gyógyszerek kevésbé hatékonyak a CAD-ben. A splenectomia (a lép műtéti eltávolítása) nagyon hatásos kezelés lehet a meleg autoimmun hemolitikus anémia esetén, de a CAD-ben a vörösvértestek pusztulásának többsége a májban fordul elő, ami hatástalan.