Hypoparathyreosis: tünetek, okok, diagnózis, kezelés

A hypoparathyreosis egy ritka betegség, amelyet a mellékpajzsmirigy hormon (PTH) csökkent funkciója vagy hiánya jellemez. A PTH a vesével és a csontokkal dolgozik, hogy fenntartsa a szervezetben a kalcium és a foszfor egyensúlyát. A PTH hiánya alacsony kalciumszintet (hipokalcémiát) és magas foszforszintet eredményezhet, ami számos problémához vezet, amelyek leggyakrabban az izmokat, az idegvégződéseket, a csontokat és a bőrt érintik.

A PTH-t a mellékpajzsmirigyek alkotják - négy kis endokrin mirigy található a pajzsmirigy mellett. Hipoparathyreosis előfordulhat, ha a mellékpajzsmirigyek nem működnek optimálisan, ha hiányoznak, vagy ha a vesék vagy a csontok nem reagálnak a PTH-ra, ahogy kell.

Tünetek

A hypoparathyreosis tünetei leggyakrabban alacsony kalciumszinttel kapcsolatosak. Súlyos helyzetekben a megnövekedett foszforszint is hatással lehet.

A hypoparathyreosis gyakori hatásai:

• Haj, amely száraz vagy törik, hajhullás
• Törékeny körmök, körmök a körmökben
• Száraz, durva vagy vastag bőr
• Fáradtság
• Depresszió
• Szorongás
• fejfájás
• Ujjak / lábujjak / ajkak csípése (paresztézia)
• Izomrángások
• Izomgörcsök vagy fájdalom
• A fogak károsodása
• Vesekövek

A kevésbé gyakori hypoparathyreosis súlyos hatásai a következők:

• A szürke hályog
• Kalcium-lerakódások a szervezet szerveiben, különösen a vesékben
• Szívveréses szabálytalanságok (aritmiák)
• A légzőszervi izmok gyengesége és légzési nehézség
• A rohamok
• Laryngospasma (a felső légutak bezárása)
• Szív elégtelenség

A hypoparathyreosis kevésbé gyakori hatásai, amelyek kifejezetten a magas foszforszintből származnak, a következők:

• Székrekedés
• Hányinger
• Hasmenés
• Viszkető
• vörös szemek
• A rák lehetséges nagyobb kockázata

A hiperfoszfatémia (magas foszforszint) legfontosabb hatása valójában alacsony kalcium, ami a kalcium, a foszfor, a csontok, a vesék és a PTH komplex kölcsönhatásából ered.

Okoz

A hipoparathyreosis számos oka van, amelynek jellege segít a betegség osztályozásában.

Az elsődleges hypoparathyreosis a mellékpajzsmirigy betegsége, míg a másodlagos hypoparathyreosis a mirigyek károsodásából ered.

Néha nincs azonosítható ok, és az állapot idiopátiás hypoparathyreosisnak minősíthető.

Az elsődleges hypoparathyreosis okai:

• Meghibásodott, rendellenes vagy hiányzó mellékpajzsmirigyek (veleszületett hypoparathyreosis) t
• Olyan anyának született, akinek a terhesség alatt felesleges PTH-értéke vagy magas kalciumszintje van, ami a baba átmeneti vagy hosszú távú hypoparathyreosis kialakulását okozhatja.
• Genetikai állapotok, amelyek a mellékpajzsmirigyek nem megfelelő fejlődéséhez és működéséhez vezethetnek, mint például a DiGeorge szindróma és a családi izolált hypoparathyreosis.
• A mellékpajzsmirigyszövetet támadó antitestek, amelyek megakadályozzák a mirigyek PTH termelődését (mint az autoimmun hypoparathyreosis esetében)

A másodlagos hypoparathyreosis okai:

• A fej vagy a nyak traumás sérülése, amely csökkenti a mirigy működését
• A mellékpajzsmirigyek sebészeti sérülése vagy vérellátása, például pajzsmirigyrák, pajzsmirigy, csomók, vagy hyperthyreosis esetén. (A műtét utáni hypoparathyreosis elmúlik.)
• A fej / nyak rákok sugárkezelése, amely károsíthatja a mellékpajzsmirigyeket
• A pajzsmirigy rák vagy metasztatikus rák inváziója a test más részeiből
• Hemokromatózis és talaszémia, ami a vasban felhalmozódhat a szervezetben, beleértve a mellékpajzsmirigyeket is, és ennek következtében zavar léphet fel.
• Wilson-betegség, genetikai állapot, amely felesleges rézszintet okozhat
• Rendkívül alacsony a magnézium szintje, ami szükséges ahhoz, hogy a PTH a mellékpajzsmirigyek által szekretálódjon

Általában elég PTH-t készíthet, ha csak egy vagy egy mellékpajzsmirigy van. Az egész régió károsodása azonban tüneteket okozhat.

Diagnózis

A hypoparathyreosis tüneteinek értékelése általában olyan laboratóriumi vizsgálattal kezdődik, amely a vérben lévő elektrolitok szintjét méri, beleértve a kalciumot és a foszfort. Az alacsony kalciumszint és a magas foszforszintek kombinációja általában a PTH szintek további vizsgálatát váltja ki a hypoparathyreosis ellenőrzésére.

Referencia tartományok

• Kalciumszint: Normál tartomány 8,5-10,5 mg / dl
• Foszfor szint: Normál tartomány 2,5 és 4,5 mg / dl között
• PTH szintek: Normál tartomány 10-65 ng / L

Ha pajzsmirigy-műtétet, sugárzást vagy nyaki traumát szenvedett, a hypoparathyreosis kialakulásának lehetősége már feltételezhető az Ön állapotának esetleges szövődménye. Mindazonáltal gyermekeknél vagy felnőtteknél, akiknek nincs károsodása a nyakban, vizsgálatokat lehet végezni a hypoparathyreosis okának felmérésére.

A hypoparathyreosisra vonatkozó vizsgálatok a következők:

• Vérvétel: A még nem vizsgált további elektrolitszintek, beleértve a magnéziumot, a vasat és a rézet, értékelhetők a hypoparathyreosis okozta okok és a kapcsolódó elektrolit-rendellenességek keresésére.
• Vizelet vizsgálat: A vizeletben az elektrolitok koncentrációját akkor mérik, ha a vérben rendellenes mennyiségű. Ez segít orvosának megállapítani, hogy vesztes-e a vizeletben a kalcium és a foszfor, vagy hogy általában alacsony a szintje.
• Képalkotó tesztek: A nyaki komputer tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) képes azonosítani a tumorokat vagy más strukturális rendellenességeket a mellékpajzsmirigyek közelében.
• Genetikai és metabolikus vizsgálatok: Orvosa más jelek és tünetek alapján kereshet olyan hypoparathyreosis-okokat, mint a Kearns-Sayre-szindróma vagy a MELAS-szindróma, mivel ezek a rendellenességek a hypoparathyreosis mellett egyéb problémákkal járnak.

A hypoparathyreosis hatásait is meg kell vizsgálni és követni kell a megfelelő kezelés módjának meghatározásához.

• A csontsűrűség-vizsgálatok és az röntgensugarak meghatározhatják, hogy az alacsony kalciumszint befolyásolta-e a csontokat.
• Az elektrokardiogram (EKG) észlelhet egy rendellenes szívritmust.

Kezelés

A hypoparathyreosis kezelésére a kiegészítő kalciumot és D-vitamint szájon át. A D-vitamin segít a szervezetben a kalcium felszívódásában és a felesleges foszfortartalom megszüntetésében, így a PTH-hoz hasonlóan hat, és segít kompenzálni a hormonhiányt.

A napsugárzás fontos módja a D-vitamin szint növelésének, még akkor is, ha D-vitamin-kiegészítőket szed. A javasolt mennyiség 10-15 perc közvetlen napfény legalább hetente kétszer. Ne töltsön túl sok időt a napsütésben, mivel ez növelheti a bőrrák kockázatát.

A kalcium-pótlást kalcium-karbonát vagy kalcium-citrát formájában kell bevenni, minden adag nem haladhatja meg az 500 mg-ot, legfeljebb 2000 mg naponta. A D-vitamin kalkitriol (1,25-dihidroxi-D-vitamin), amely 0,25 vagy 0,5 mcg tabletta vagy orális oldat formájában kerül forgalomba.

Ezeket a gyógyszeradagokat a kalcium és a foszfor szintje alapján módosítják, és általában naponta többször kell bevenni a vérszint túlzott ingadozásának elkerülése érdekében. Amikor ezeket a kiegészítőket szedi, a kalcium- és foszforszintjét rendszeresen ellenőrizni kell annak biztosítása érdekében, hogy azok a normál tartományban vannak.

Ha a kalcium szintje drasztikusan alacsony, szükség lehet az intravénás (IV) kalciumra, hogy gyorsan bejusson a véráramba a súlyos szövődmények megelőzése érdekében.

Ha a kalcium és a D-vitamin szintje és tünetei nem enyhülnek, akkor rekombináns PTH-t írhat elő.Ezt a gyógyszert általában kétszer egy-két napos injekcióban vagy egy inzulinpumpahoz hasonló pumpamechanizmuson keresztül szállítjuk.

Diéta és életmód

A kalciumban gazdag és alacsony foszfortartalmú étrend használata fontos, ha hypoparathyreosis van, még akkor is, ha D-vitaminnal vagy rekombináns PTH-val kezelik.

A kalciumban gazdag ételek közé tartoznak:

• mandula
• sárgabarack
• bab
• csukamájolaj
• Tejtermékek
• Sötétzöld leveles zöldségek (spenót / kelkáposzta / brokkoli)
• Hal (osztriga / lazac)
• Dúsított reggeli gabonafélék
• A megerősített narancslé
• gomba
• Zab
• Aszalt szilva

Kalciumigény és táplálkozási források

Orvosa javasolhatja, hogy elkerülje ezeket a foszforban gazdag ételeket:

• Kávé
• tojás
• Ebéd hús
• vörös hús
• Finomított ételek (fehér kenyér, tészta)
• Kolbász
• Alkoholmentes italok
• Transzzsírok (olyan élelmiszerekben találhatók, mint például a rövidítéssel készült sült áruk, snackek, sült ételek, krémek és margarin)

Egy szó a DipHealth-től

A hypoparathyreosis egy ritka betegség, amely gyakran olyan szindróma része, amelyre több szisztémás probléma jelentkezik. Ha Önnek vagy gyermekének hypoparathyreosis van, számos hatása van, és a szövődmények megelőzése érdekében nagyon figyelmes lesz a kezelésre. Megfelelő kezeléssel azonban az állapot jól szabályozható.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Mannstadt M, Bilezikian JP, Thakker RV és mtsai. Hypoparathyroidismus. Nat Rev Dis alapozók. 2017 augusztus 31. 3: 17055. doi: 10.1038 / nrdp.2017.55.

• Triantafyllou E, Yavropoulou MP, Anastasilakis AD, Makras P. Hypoparathyreosis: könnyen kezelhető? Hormonok (Athén). 2018 június 6. doi: 10.1007 / s42000-018-0032-6. Epub nyomtatás előtt