Immunoglobulin A hiánya

Az A immunglobulin (IgA) hiánya a leggyakoribb primer immunhiány. Jellemzője, hogy a véráramban az IgA szintje nagyon alacsony vagy hiányzik, ami megnövekedett mennyiségű nyálkahártyával járó fertőzéshez vezethet, mint például a fülek, a szinuszok, a tüdő és a gyomor-bélrendszer. Az IgA-hiányban szenvedő betegeknél nagyobb az egyéb betegségek, köztük az autoimmun betegségek, a gyomor-bélrendszeri betegségek, az allergiás betegségek, valamint az immunhiány romló formái.

Mi az IgA?

Az IgA a szervezet által termelt leggyakoribb antitest, amely mind a véráramban, mind a szekretált formában jelen van a nyálkahártyák felületén. Az IgA legfontosabb szerepe a nyálkahártyán található számos baktérium fertőzés elleni védelme. Az IgA a baktériumok felületének bevonására szolgál, amelyet ezután számos immunrendszer elpusztít.

Mi az IgA hiány?

Az IgA-hiányt úgy definiáljuk, hogy az IgA-t a vérben mért teljes hiánya vagy rendkívül alacsony értéke más antitestszintek (IgG és IgM) beállításakor normális. Enyhén alacsony IgA értékek nem felelnek meg az IgA hiányának.

Míg az IgA-hiány az immunhiány egyik formája, az IgA-hiányos emberek 85-90% -ában nincsenek állapotukkal kapcsolatos tünetek. A legtöbb embert a véradás következtében diagnosztizálják, ahol minden 300 ember közül körülbelül 1-nek IgA-hiánya van. Az IgA-hiányt a szervezetben lévő fehérvérsejtek fejlődési rendellenességei (B-sejtek és / vagy T-sejtek) okozzák, ami gyakran a családokban végbemenő genetikai rendellenességeknek köszönhető.

Milyen tünetei vannak az IgA-hiánynak?

Néhány, de nem mindegyik IgA-hiányban szenvedő beteg fokozott kockázatot jelent a nyálkahártyákkal járó fertőzések, mint pl. Nem érthető, hogy a legtöbb IgA-hiányban szenvedő embernek nincs-e megemelkedése a fertőzésekben, és miért van néhány ilyen komplikáció az antitesthiány miatt.

Az IgA-hiány más gastrointestinalis betegségekkel, köztük a laktóz intoleranciával, a celiakiával és a fekélyes colitisgel is összefügg. A celiakia leggyakrabban IgA antitestek jelenlétét diagnosztizálja bizonyos gyomor-bélrendszeri fehérjékkel szemben, amelyek természetesen nem találhatók meg a cöliakiás és az IgA-hiányú személyekben. Ehelyett az ilyen fehérjék elleni IgG antitestek várhatóan jelen lennének egy celiakiás betegben. Ezért a celiakia gyanúja által gyanúsított személynek ellenőrizni kell, hogy a citiakiás vérvizsgálat idején nincs-e IgA-hiány, annak érdekében, hogy a celiakia normális vizsgálata ne legyen hamis negatív eredmény az IgA-hiány következtében.

Számos tanulmány kimutatta, hogy az IgA-hiányos emberek legalább fele megnövekedett allergiás állapotok, köztük a szénanátha, az asztma, az ekcéma, a csalánkiütés és az élelmiszer-allergia. Néhány IgA-hiányos ember valóban allergiás antitesteket (IgE) állít elő az IgA antitestekkel szemben, ezért a vérátömlesztések következtében fokozott az anafilaxia kockázata. Ezért az IgA-hiányban szenvedő embereknek orvosi riasztó karkötőt kell viselniük, hogy szükségessé váljon vértranszfúzió esetén az IgA antitestektől mentes vértermék az anafilaxia esélyének minimalizálása érdekében.

Az IgA-hiányos emberek fokozottan veszélyeztetik a különböző autoimmun betegségek, köztük bizonyos vérbetegségek (például az ITP, a TTP és a hemolitikus anaemia), a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus és a Hashimoto thyroiditis kockázatát. Ezek a betegségek az IgA-hiányos emberek mintegy 20-30% -ában fordulnak elő.

Bizonyos rákos megbetegedések, különösen a gyomor-bélrendszeri rák és a limfómák, nagyobb arányban fordulnak elő az IgA-hiányban szenvedő embereknél. Végül, néhány, IgA-hiányban szenvedő ember előrehaladhat az immunhiány rosszabbodó formáihoz, például a közös változó immunhiányhoz (CVID).

Mi az IgA-hiány kezelése?

Az IgA-hiány fő kezelése a fertőzések vagy a kapcsolódó betegségek kezelése. Az IgA-hiányban és az ismétlődő fertőzésekben szenvedő betegeket az antibiotikumokkal korábban és agresszívabban kell kezelni, mint az IgA-hiány nélkül. A szezonális influenza elleni vakcina és a pneumococcus vakcina közönséges fertőzésekkel szembeni immunizálását, például elpusztult verziókat (élő vírusos vakcinákat el kell kerülni) kell adni az IgA-hiányos embereknek.Az autoimmun betegségek, a gyomor-bélrendszeri betegségek, az allergiás állapotok, a rákos megbetegedések és az immunhiány romlásának monitorozását rutinszerűen kell végezni az IgA-hiányban szenvedők számára.

_{JOGI NYILATKOZAT: Az ezen az oldalon található információk kizárólag oktatási célokra szolgálnak, és nem használhatók fel a személyi gondozás helyettesítésére egy engedélyezett orvos által. Kérjük, keresse fel kezelőorvosát, hogy diagnosztizálja és kezelje a tüneteket vagy az egészségi állapotot.}