Az alacsony fehérvérsejtek száma a csecsemőkben

Gyermekének egy éves orvosi vizsga során nem szokatlan, hogy a gyermekorvos teljes vérszámlát (CBC) küldjön. Ezt a CBC-t használják a vashiányos vérszegénység szűrésére, mint a gyermekek átmenete az anyatejből vagy a teljes tejből. Lehet, hogy megdöbbent, amikor a gyermekorvos irodája felhívja Önt arra, hogy tájékoztassa Önt arról, hogy gyermeke nem anémiás, de a fehérvérsejtszámuk, különösen a neutrofileknek nevezett baktériumok elleni küzdelem alacsony. Ezen a ponton talán kissé megijedt, és azon tűnődhetsz, hogy mi a baj.

Szerencsére a neutropenia (alacsony neutrofilszám) leggyakoribb oka a gyermekeknél a vírusfertőzés.A vírusfertőzés során a neutrofilek termelése csökken, ami neutropeniához vezethet. Amikor a fertőzés megszűnik, a neutrofil-szám visszatér a normális értékre, így a gyermekorvos javasolhatja a CBC ismétlését egy-két hét alatt. Ha a neutropenia továbbra is fennáll, gyermeke a hematológushoz fordulhat, hogy meghatározza a neutropenia okát.

Áttekintés

Gyermekkori autoimmun neutropeniát is nevezhetjük gyermekkori krónikus jóindulatú neutropeniának. Ez az állapot hasonló az immun-trombocitopeniához (ITP) és az autoimmun hemolitikus anaemiához (AIHA). Annak ellenére, hogy a csontvelő normálisan teszi a neutrofileket, a szervezet helytelenül készít ellenanyagokat a neutrofilek ellen, amelyek a neutropeniához vezetnek.

Gyermek autoimmun neutropenia jellemzően 6-15 hónapos csecsemőknél jelentkezik, de bármely korban, akár felnőttkorban is előfordulhat. Az autoimmun neutropeniát az ITP-vel vagy az AIHA-val együtt Evans-szindrómának nevezik.

Tünetek

A legtöbb autoimmun neutropéniában szenvedő gyermeknek nincsenek tünetei. Ez azért van, mert a rendkívül alacsony neutrofilszámok ellenére súlyos fertőzések ritkák. A neutropeniát felfedezhetjük egy CBC-nél, amely másodlagos volt a fülre vagy a légzőszervi fertőzésre. Néhány gyermek szájsebességet vagy bőrfertőzést tapasztalhat.

Diagnózis

A neutropenia más formáihoz hasonlóan az első diagnosztikai teszt a CBC. Az abszolút neutrofil-szám (ANC) jellemzően 1000 sejt / mikroliter alatt van, és 500-nál kisebb lehet. Általában a hemoglobin és a vérlemezkeszám normális. A perifériás vér kenetet, a vérsejtek mikroszkóp alatt történő vizsgálatát is elvégezhetjük. Bár a neutrofilek száma alacsony, normális megjelenésük van.

Ezután az orvos valószínűleg legalább hetente kétszer legalább 6 hétig kap CBC-ket annak biztosítása érdekében, hogy gyermeke ne legyen ciklikus neutropenia (olyan állapot, ahol a neutrofilek csak néhány napig alacsonyak 21 naponként).

Az orvos elküldheti a vizsgálatot annak megállapítására, hogy vannak-e ellenanyagok a neutrofilek ellen, jelezve őket a megsemmisítésnek. Ha ez a teszt pozitív, megerősíti a diagnózist. Sajnos, ha a teszt negatív, nem zárja ki az autoimmun neutropeniát. Egyes betegeknél az anti-neutrofil antitesteket soha nem azonosítják. Ezekben az esetekben, ha az életkor és a megjelenés megfelel az autoimmun neutropenia képének, akkor a diagnózist feltételezzük.

Ritka esetekben szükség lehet a csontvelő vizsgálatára a neutropenia egyéb okainak kizárására. Ez általában olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek a bemutatása és a fertőzései nem felelnek meg a gyermek autoimmun neutropenia tipikus képének.

Kezelés

A gyermekkori autoimmun neutropenia kezelésére nincs specifikus kezelés. Az anti-neutrofil antitestek spontán eltűnnek, és a neutrofilek száma visszatér a normális értékhez. A spontán fellendülés 5 éves korban jelentkezik, a neutropenia átlagosan 20 hónapig tart.

Mivel a neutropenia növeli a fertőzés kockázatát, minden láz orvosi vizsgálatot igényel. Ez jellemzően egy CBC-t, a vérkultúrát (a vér elhelyezése üvegpalackokban baktériumok keresésére) és legalább egy antibiotikum adagot tartalmaz. Ha az ANC kevesebb, mint 500 sejt / ml, akkor gyermeke valószínűleg IV-es antibiotikumokba kerül a megfigyelés céljából. Ha gyermeke jól néz ki, és az ANC nagyobb, mint 1000 sejt / ml, akkor valószínűleg kórházba kerül a járóbeteg-ellátásra.

Az egyéb immunvér rendellenességek (ITP, AIHA), mint például a szteroidok és az intravénás immun globulin (IVIG), nem olyan sikeresek az autoimmun neutropénia esetében. Néha a filgrasztim (G-CSF) aktív fertőzések során alkalmazható a neutrofilek csontvelőből a vérkeringésbe történő felszabadulásának ösztönzésére.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Coates TD. Immun neutropenia. A UpToDate, a Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.