Mi a megkülönböztetés nélküli kötőszöveti betegség?

A megkülönböztetetlen kötőszöveti betegség (UCTD) és a vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) olyan állapotok, amelyek valamilyen hasonlóságot mutatnak más szisztémás autoimmun vagy kötőszöveti betegségekkel, de vannak különbségek, amelyek különböznek egymástól.

Szisztémás autoimmun betegségben az egész testet érintik, és az immunrendszer, amely általában védi a testet a külföldi behatolók támadásával, megtámadja a szervezet saját szöveteit. A kötőszöveti betegségben, amint azt a neve is sugallja, a kötőszövetet megtámadják és befolyásolják. A kötőszövet a test különböző részeit támogatja és összekapcsolja, és magában foglalja a bőrt, a porcot és más szöveteket.

A vegyes kötőszöveti betegség egy autoimmun betegség, amely három másik kötőszöveti betegség - szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma és polimioositis - átfedő jellemzőivel rendelkezik. Néha átfedési szindrómának is nevezik. Éppen ellenkezőleg, a differenciálatlan kötőszöveti betegség nem rendelkezik elegendő tulajdonságokkal vagy kritériumokkal, amelyeket az autoimmun vagy kötőszöveti betegségek bármelyikének kell besorolni.

A megkülönböztetetlen kötőszöveti betegség jellemzői

A differenciálatlan kötőszöveti betegségben szenvedő betegek tünetei (pl. Ízületi fájdalom), laboratóriumi vizsgálati eredmények (pl. Pozitív ANA), vagy a szisztémás autoimmun betegség egyéb jellemzői, de nem felelnek meg a specifikus kötőszöveti betegségek, például a lupus osztályozási kritériumainak. rheumatoid arthritis, Sjogren szindróma, szkleroderma vagy mások. Ha nincs elegendő jellemző, hogy bármelyik kötőszöveti betegségnek minősüljön, a feltétel "nem differenciált" besorolású.

A differenciálatlan kötőszöveti betegség terminológiája először az 1980-as években jött létre. Alapvetően olyan betegeknél alkalmazták, akik a kötőszöveti betegség korai stádiumában voltak. A latent lupus és a hiányos lupus erythematosus más neveket használtak a betegek e csoportjának leírására.

Úgy gondoljuk, hogy a megkülönböztetéstől mentes kötőszöveti betegségben szenvedő betegek 20% -át vagy kevesebbet kötnek a kötőszöveti betegség végleges diagnózisához. Körülbelül egyharmada megy remisszióba, a többiek enyhe, differenciálatlan kötőszöveti betegségben szenvednek.

A differenciálatlan kötőszöveti betegség jellemző tünetei közé tartozik az ízületi gyulladás, ízületi fájdalom, Raynaud-jelenség, leukopenia (alacsony fehérvérsejtszám), kiütések, alopecia, orális fekélyek, száraz szemek, szájszárazság, alacsony fokú láz és fényérzékenység. Jellemzően nincs neurológiai vagy vesebetegség, sem a máj, a tüdő vagy az agy bevonása.A megkülönböztetéstől mentes kötőszöveti betegségben szenvedő betegek többsége, talán 80% -a, egyszerű autoantitestprofil, gyakran anti-Ro vagy anti-RNP autoantitestek.

Az UCTD diagnosztizálása és kezelése

A differenciálatlan kötőszöveti betegség diagnosztikai folyamatának részeként teljes orvosi előzmény, fizikai vizsgálat és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek más reumatikus betegségek kizárásához. A megkülönböztetetlen kötőszöveti betegség kezelésére vonatkozóan nem volt hivatalos tudományos tanulmány a nem differenciált kötőszöveti betegség specifikus kezeléséről. A kezelési kiválasztás jellemzően a bemutatott tünetek és az orvos korábbi rheumatikus megbetegedések kezelésére vonatkozó korábbi sikerei alapján történik.

Az UCTD kezelés általában fájdalomcsillapítók és nem szteroid gyulladáscsökkentők bizonyos kombinációjából áll, a fájdalom kezelésére, a bőr és nyálkahártya helyi kezelésére szolgáló kortikoszteroidok és Plaquenil (hidroxiklorokin) mint betegség-módosító anti-reumatikus szer (DMARD). Ha a válasz nem kielégítő, rövid időn belül alacsony dózisú orális prednizon adagolható. A kortikoszteroidok, citotoxikus gyógyszerek (például Cytoxan) vagy más DMARDS (például Imuran) nagy dózisát általában nem alkalmazzák. A metotrexát lehet a nem-megkülönböztetéstől mentes kötőszöveti betegség kezelésére alkalmas módszer.

Alsó vonal

A differenciálatlan kötőszöveti betegség prognózisa meglepően jó. Alacsony kockázata van a jól meghatározott kötőszöveti betegség előrehaladásának, különösen azoknál a betegeknél, akik változatlan, megkülönböztetetlen kötőszöveti betegségben szenvednek legalább 5 évig.

A legtöbb esetben enyhe, a tüneteket nehéz immunszuppresszánsok nélkül kezelik.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Mosca M. és mtsai. Nem differenciált kötőszöveti betegségek (UCTD). Autoimmun értékelések. 2006 november; 6 (1) 1-4.

• Berman, Jessica R. Nem differenciált kötőszöveti betegség - mélységes áttekintés. Kórház speciális sebészet számára.