Vegyes kötőszöveti betegség tünetei és kezelése
Tartalomjegyzék:
A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) egy autoimmun betegség, amely három másik kötőszöveti betegség - szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma és polimioositis - átfedő jellemzőivel rendelkezik.
Ok
Az MCTD oka nem ismert. Az MCTD-vel diagnosztizált emberek mintegy 80 százaléka nő. A betegség 5-80 éves korú betegeket érinti, akik a legmagasabb a serdülők között vagy a 20-as években. Lehet, hogy genetikai összetevő van, de nem közvetlenül öröklődik.
Tünetek
A vegyes kötőszöveti betegség korai tünetei hasonlóak a más kötőszöveti betegségekhez kapcsolódó tünetekhez, és lehetnek:
- Fáradtság
- Izomfájdalom vagy gyengeség
- Ízületi fájdalom
- Alacsony minőségű láz
- Raynaud jelensége
Az MCTD-vel kapcsolatos kevésbé gyakori tünetek közé tartozik a súlyos polimerózis (többnyire a vállak és a felkarok), az akut arthritis fájdalom, aszeptikus meningitis, myelitis, az ujjak és a lábujjak gangrénája, magas láz, hasi fájdalom, a trigeminális ideg neuropátia az arcban, nyelési nehézség, légszomj és halláscsökkenés. A tüdőt az MCTD-ben szenvedők 75% -ánál érinti. Az MCTD-vel rendelkező betegek mintegy 25 százaléka vesebetegséggel rendelkezik.
Diagnózis
A vegyes kötőszöveti betegség diagnosztizálása nagyon nehéz lehet. A három feltétel jellemzői - a szisztémás lupus erythematosus, a scleroderma és a polimioosit - jellemzően nem fordulnak elő. Inkább idővel egymás után alakulnak ki.
Van azonban négy tényező, amelyek az MCTD diagnosztizálására utalnak, nem pedig az egyes kötőszöveti betegségekre:
- Az anti-U1 RNP (ribonukleoprotein) magas koncentrációja a vérben
- A szisztémás lupus erythematosus-tal kapcsolatos közös problémák hiánya, mint például a vesebetegségek és a központi idegrendszeri problémák
- Súlyos ízületi gyulladás és pulmonalis hypertonia (nem gyakori a szisztémás lupus vagy scleroderma esetén)
- Raynaud jelensége és a duzzadt kezek (nem gyakori a szisztémás lupus esetében)
Míg az anti-U1 RNP jelenléte az elsődleges megkülönböztető jellemző, amely az MCTD diagnózisához alkalmazkodik, az antitest jelenléte a vérben valójában megelőzheti a tüneteket.
Kezelés
A vegyes kötőszöveti betegség kezelése a tünetek kezelésére és a betegség súlyos hatásainak kezelésére irányul, mint például a szervek bevonása.Például a pulmonalis hipertóniát antihipertenzív gyógyszerekkel kell kezelni. A gyulladásos tünetek enyhe és súlyosak lehetnek, ezért a kezelést a súlyosság alapján kell kiválasztani. Kevésbé súlyos gyulladás esetén NSAID-ok vagy alacsony dózisú kortikoszteroidok adhatók. A mérsékelt vagy súlyos gyulladáshoz magasabb dózisú kortikoszteroidok szükségesek. A szervek bevonása esetén immunszuppresszánsok rendelhetők el.
kilátás
Még pontos diagnózis és megfelelő kezelés esetén is nehéz előre megfogalmazni. Milyen jól függ a beteg attól, hogy mely szervekről van szó, a gyulladás súlyosságáról és a betegség progressziójáról. A Cleveland Klinika szerint az emberek 80 százaléka túlélte legalább 10 évvel az MCTD diagnosztizálása után. Az MCTD prognózisa a scleroderma- vagy polimio-zitiszhez kapcsolódó tulajdonságokkal rendelkező betegek esetében rosszabb.
Fontos megjegyezni, hogy hosszabb ideig lehet tünetmentes, még az MCTD kezelésére is.
Vegyes demencia tünetek és kezelés
Ismerje meg a kevert demencia definícióját, annak elterjedtségét, a tipikus tüneteket és az ajánlott kezelést.
Mi a megkülönböztetés nélküli kötőszöveti betegség?
Ismerje meg a lupus, a scleroderma és más kötőszöveti betegségekkel kapcsolatos differenciálatlan kötőszöveti betegséget.
A szarkóma rosszindulatú kötőszöveti rák
A sarcomák a csont, az izom, a porc és a rostos szöveti rák. A testen keresztül terjedhetnek, leggyakrabban a tüdőre vagy a májra.
