Chylothorax: Definíció, tünetek, diagnózis, kezelés

A chylothorax a pleurális folyadékgyülem (a folyadéknak a mellhártyák bélését tartalmazó membránok között), de a normál pleurális folyadék helyett ez a csikó (nyirokfolyadék) gyűjteménye. Ezt a mellkasi csatorna elzáródása vagy megzavarása okozza. Okok közé tartoznak a trauma, mellkasi műtétek és a mellkason lévő rákok (pl. Limfómák).

Bizonyos esetekben gyanítható az olyan vizsgálatok, mint a mellkas röntgen, de a diagnózist általában úgy végzik el, hogy a tűt behelyezik a pleura üregébe (thoracentesis) és eltávolítja a folyadékot. Számos különböző kezelési lehetőség áll rendelkezésre. Néha önmaguktól vagy gyógyszertől elmenekülnek, de gyakran olyan eljárásokat igényelnek, mint a sönt elhelyezés, a mellkasi csatorna ligation, embolizáció és mások.

A chylothorax nem gyakori mind felnőtteknél, mind gyerekeknél, de az újszülötteknél a pleurális effúzió leggyakoribb formája.

Anatómia és funkció

A mellkasi csatorna a test legfontosabb nyirokcsomója, a nyirokcsomók pedig az immunrendszer része, amely nyirokcsomókat hordoz az egész testben. A mellkasi csatorna a csontot a belekből a vérbe szállítja.

Chyle összetevői

A Chyle a chylomicronokból (hosszú szénláncú zsírsavak és koleszterin-észterek), valamint immunsejtekből és fehérjékből áll, mint például a T-limfociták és immunglobulinok (ellenanyagok), elektrolitok, sok fehérje és zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K). Mivel a mellkasi csatorna átmegy a mellkason, emellett nyirokcsomókat is felszív a nyirokcsomókból, amelyek leeresztik a mellkasát.

Nagy mennyiségű folyadék (kb. 2,4 liter egy felnőttnél) minden nap ezen a csatornán keresztülhalad (és a pleurális üregben végződik chylothoraxszal).

Mellkasi csatorna akadály

A cső közvetlenül sérülhet trauma vagy műtéten keresztül, vagy tumorok által blokkolható (lásd az alábbi okokat). Ha a mellkasi csatorna blokkolódik (például egy daganat), általában a nyirokcsatornák másodlagos szakadásához vezet, ami az elzáródáshoz vezet.

A mellkasi csatorna helyének köszönhetően a mellkas jobb oldalán gyakoribb a pleurális effúziók, bár néha kétoldalúak.

Sok ember ismeri az emlőrákos limfedémet, amit néhány nő a mellműtét után tapasztal, ami a kar duzzadásához és érzékenységéhez vezet. Ebben az esetben a nyirokfolyadék felhalmozódása a karban felelős a tünetekért. Chylothorax esetén a mechanizmus hasonló, a chylothorax az obstruktív lymphedema egy formája, a nyirokfolyadék felhalmozódása a membránok között, a tüdőben, a kar helyett.

Tünetek

Korán a chylothoraxnak kevés tünete lehet. A folyadék felhalmozódása esetén a légzési nehézség általában a leggyakoribb tünet. Ahogy az effúzió nő, az emberek köhögést és mellkasi fájdalmat is kialakíthatnak. A láz általában hiányzik.

Ha a chylothorax a trauma vagy a műtét miatt következik be, a tünetek rendszerint a baleset vagy az eljárás után 10 nappal kezdődnek.

Okoz

A chylothorax számos lehetséges oka van, a mechanizmustól függően különbözőek.

Daganatok

A tumorok terjedése és / vagy a nyirokcsomók megnagyobbodása (a tumorok terjedése miatt) a mediastinumban (a mellkasi térség a tüdőben) gyakori ok, amely felelős ezen felnőttek effúzióinak felére. A chylothorax akkor alakul ki, amikor a daganat beszűri a nyirokcsomókat és a mellkasi csatornát.

A limfóma a leggyakoribb daganat, amely chylothoraxot okoz, különösen a nem Hodgkin-limfómákat.A chylothoraxhoz vezető egyéb rákok közé tartozik a tüdőrák, a krónikus limfocitás leukémia és a nyelőcsőrák. A mellkasra és a mediastinumra (pl. Mellrákra) terjedő (metasztatizáló) rákok chylothoraxot is okozhatnak.

Sebészet

A mellkasi sebészet (cardiothoracic) szintén gyakori ok a chylothorax számára, és a gyermekeknél a leggyakoribb ok (gyakran a veleszületett szívbetegség műtéte miatt). Általában a mellkasi csatorna közvetlen károsodása miatt következik be.

Felnőtteknél a chylothorax műtéti szövődményként fordul elő 1: 100-ból 100-ra 100 mellkasi műtét esetén. Néhány műtétnél gyakrabban fordul elő, mint például a nyelőcsőrák esophagectomia (10% -ig) és a tüdőrákos sebészet (akár 7%, ha a mediastinalis csomópontok eltávolításra kerülnek). Míg a legtöbb ilyen effúzió viszonylag lassan fejlődik, gyorsan kialakulhatnak a tüdőrákos pneumonektómia után, ami emergens kezelést igényel.

Sérülés

A trauma a chylothorax egyik gyakori oka, és gyakran a tompa trauma, robbantás, lövés vagy szúrás következménye. Ritkán előfordulhat, hogy a köhögés vagy a tüsszentés egyedül egy chylothoraxot eredményezett.

Congenitalis szindrómák és fejlődési rendellenességek

A veleszületett lymphangiomatosis, lymphangiectasis és más nyirokrendszeri rendellenességek (születéskor született) chylothorax alakulhatnak ki. Szindrómákkal, például Down-szindrómával, Turner-szindrómával, Noonan-szindrómával és Gorham-Stout szindrómával társulhat.

Nem gyakori okok

Sokkal kevésbé gyakoriak azok a személyek, akiknél pangásos szívelégtelenség és tüdő-magas vérnyomás (magas vénás nyomások), cirrhosis, sarcoidosis, amyloidosis és fertőzések, például tuberkulózis, hisztoplazmózis és filariasis szerepel. Egyes orvosi kezelések, például a mellkas melletti sugárzás és a teljes parenterális táplálkozás, szintén összefüggenek ezekkel az effúziókkal.

Diagnózis

A chylothorax diagnózisát feltételezhetjük a legutóbbi mellkasi műtét vagy trauma alapján. A vizsgán csökkentheti a tüdőhangokat.

leképezés

A képalkotó vizsgálatok általában a diagnózis első lépései, és a következők lehetnek:

• Mellkas röntgen: A mellkasi röntgensugár roncsolja a mellhártyagyulladást, de nem különböztetheti meg a chylothoraxot és a pleurális effúziók egyéb típusait.
• Ultrahang: Mint a mellkas röntgen, az ultrahang egy pleurális effúziót javasolhat, de nem tudja megkülönböztetni a chylothoraxot a többi effusiontól.
• Mellkasi CT: Ha egy személy chylothoraxot alakít ki trauma vagy műtét nélkül, akkor a mellkas CT-t általában azért végzik, hogy a mediastinumban tumor vagy nyirokcsomók jelenlétét keressék. Esetenként látható a mellkasi csatorna károsodása.
• MRI: Bár az MRI jó a mellkasi csatorna megjelenítéséhez, gyakran nem használják a diagnózisban. Hasznos lehet azok számára, akik allergiásak a CT-vel használt kontrasztfestékre, és a mellkasi csatorna jobb megjelenítésére van szükség.

eljárások

Eljárásokat lehet alkalmazni a folyadéknak egy chylothoraxban lévő mintájának megszerzésére vagy a mellkasi csatorna vagy más nyirokcsomók károsodásának típusára és mértékére.

Lymphangiography: A limfangiogram egy olyan vizsgálat, amelyben egy festéket injektálnak a nyirokcsomók vizualizálására. Meg lehet tenni a károsodás mértékének (és helyének) a diagnózisára a nyirokrendszerben, valamint embolizációs eljárások előkészítésében (lásd alább).

Az újabb eljárások, mint például a dinamikus kontrasztú mágneses rezonancia nyirokrendszer és az intranodális lymphangiography kombinálják ezt az eljárást radiológiai vizsgálatokkal a szivárgás forrásának jobb észleléséhez.

limfoszcintigráfiát: A lymphangiogrammal ellentétben a lymphoscintigraphy radioaktív markerekkel látja el a nyirokrendszert. Egy radioaktív nyomjelző beadása után gamma-kamerát használnak a sugárzás kimutatására és közvetetten a nyirokcsomók megjelenítésére.

Thoracentesis: A thoracentesis egy olyan eljárás, amelyben hosszú, finom tűt helyeznek a bőrön a mellkason és a pleura üregébe. A folyadékot ezután visszavonhatjuk, hogy a laborban kiértékeljük. A chylothorax esetében a folyadék általában tejszerű, magas trigliceridszinttel rendelkezik. A nyálkahártyán emulgeált zsírok okozzák a fehérjét, és amikor a folyadékot el lehet választani, a folyadékot (például a krémet) elválasztja rétegekké.

Megkülönböztető diagnózis

A chylotoraxhoz hasonló állapotok, legalábbis kezdetben:

• Pseudochylothorax: A pszeudochylothorax különbözik a chylothoraxtól, mivel a pleurális térben a nyirokcsomó-folyadék / trigliceridek helyett egy már meglévő folyadékgyülemben koleszterin-felhalmozódást eredményez, és különböző okai és kezelései vannak. A pszeudochylothorax a rheumatoid arthritis, tuberkulózis vagy empyema következtében fellépő pleurális effúziókhoz társulhat.
• Malignus pleurális folyadékgyülem: A rosszindulatú mellhártya effúzióban a rákos sejtek a pleurális effúzióban jelen vannak.
• hemothorax: A hemothoraxban vér jelen van a pleurális üregben.

Mindezek a körülmények hasonlóak lehetnek a képalkotó vizsgálatokhoz, mint például a mellkas röntgen, de különböznek, ha a thoracentesisből származó folyadékot a laborban és a mikroszkóp alatt értékelik.

kezelések

Kicsi chylothorax esetén az effúziót néha konzervatív módon (vagy gyógyszeres kezeléssel) kezelik, de ha tünetek jelentkeznek, gyakran sebészeti beavatkozást igényel. A kezelés megválasztása gyakran az alapjául szolgáló októl függ. A kezelés célja, hogy eltávolítsa a folyadékot a pleurális üregből, megakadályozza az újbóli felhalmozódást, a chylothorax (pl. Táplálkozási vagy immunproblémák) okozta problémák kezelését, és kezelje az okot. Néhány mellkasi csatorna szivárgás önállóan oldódik meg.

Néhány embernél a sebészeti beavatkozást sokkal hamarabb kell figyelembe venni, mint például a nyirokcsomó-műtét utáni chylothoraxot, ha a szivárgás nagy, vagy súlyos immun-, elektrolit- vagy táplálkozási problémák jelentkeznek.

Néhány pleurális effúzióval ellentétben, ahol a mellkasi csövet helyezzük az ürítés folytonos lecsapolására, ezt a kezelést nem használják chylothoraxmal, mivel az alultápláltságot és immunfunkciós problémákat okozhat.

Gyógyszerek

A szomatosztatin vagy octreotid (szomatosztatin analóg) gyógyszerek csökkenthetik a chyle felhalmozódását néhány ember számára, és lehetnek nem sebészeti beavatkozás, különösen azok, akiknél a mellkasi műtét eredményeként chylothorax van.

Más kutatások során a gyógyszereket értékelik, például az etilefrin használatával, néhány sikerrel.

Sebészet

Számos különböző eljárást lehet megtenni annak érdekében, hogy megakadályozzák a folyadék felhalmozódását egy chylothoraxban, és a technika megválasztása általában az októl függ.

• A mellkasi csatorna ligálása: A mellkasi csatorna ligation magában foglalja a csatorna összekapcsolását (vágását), hogy megelőzze az edényen keresztüli áramlást. Ezt rendszerint thoracotomiával (nyitott mellkasi műtéten keresztül) végezték el, de kevésbé invazív, video-asszisztált thoracoscopic surgery (VATS) eljárásként végezhető el.
• tolatás: Amikor a folyadék folyamatosan felhalmozódik, egy sönt (pleuroperitonealis shunt) helyezhető el, amely a folyadékot a pleurális üregből a hasba szállítja. A folyadéknak a testhez való visszatérésével ez a fajta shunt megakadályozza az alultápláltságot és más problémákat, amelyek akkor fordulhatnak elő, ha a nyirok eltávolítható a testből. A pleuroperitoneális shunt jelentős ideig maradhat a helyén.
• pleurodesis: A pleurodesis egy olyan eljárás, amelyben egy kémiai (általában talkum) injekciózza a pleurális üregbe. Ez gyulladást okoz, amely a két membránt összekapcsolja és megakadályozza a folyadék további felhalmozódását az üregben.
• pleurectomy: A pleurectomia gyakran nem történik meg, hanem magában foglalja a pleurális membránok eltávolítását, hogy a folyadék felhalmozódjon.
• embolizáció: A mellkasi csatorna vagy más nyirokerek lezárására a mellkasi csatorna embolizáció vagy a szelektív csatorna embolizáció is használható. Az embolizáció előnyei az, hogy a szivárgás közvetlenül látható, és kevésbé invazív eljárás, mint a fentiek egyike.

Diétás változások

A chylothorax-os betegeknek ajánlott a zsír mennyiségének csökkentése a táplálékban, és a táplálék kiegészíthető közepes láncú zsírsavakkal. A táplálék fenntartásához a parenterális táplálék teljes (fehérjéket, szénhidrátokat és zsírokat intravénásan adva) lehet. A hagyományos intravénás folyadékok csak sóoldatot és glükózt tartalmaznak.

Támogató gondoskodás

A chylothorax táplálkozási és immunhiányos problémákhoz vezethet, és gondosan kezelni kell ezeket az aggodalmakat.

Küzdelem és prognózis

A chylothorax félelmetes lehet felnőttként vagy szülőként, ha az a gyermeke, és zavarodott, mert ritkán beszélt. A prognózis gyakran az alapul szolgáló folyamattól függ, de a kezeléssel gyakran jó. Ez azt jelenti, hogy számos olyan problémához vezethet, mint a táplálkozási hiányosságok, az immunhiányok és az elektrolit rendellenességek, amelyeket szorosan monitorozni és kezelni kell. Az orvosi csapat aktív tagjaként nagyon hasznos lehet annak biztosítása, hogy gondosan kezeljék ezeket az aggályokat.

Hosszú távú vizsgálatok azt mutatták, hogy a gyermekek, akik a csecsemőnél a chylothoraxot tapasztalják, nagyon jól teljesítenek, jelentős fejlődési késleltetés vagy a tüdőfunkció problémái nélkül.