Mik azok a vérlemezke funkciós rendellenességek?

A vérlemezkék működésének rendellenességei a vérzési rendellenességek csoportja, ahol a vérlemezkék nem működnek megfelelően, ami vérzéshez vezet. Ezek a rendellenességek öröklődhetnek (átadhatók a családokban), vagy megszerzésre kerülhetnek (később kifejlesztve).

Milyen tünetei vannak a vérlemezke funkció rendellenességének?

A vérlemezkék a véralvadási rendszerünk egy része, a rendszer, amely segít megállítani a vérzést. Ha a vérlemezkék nem működnek megfelelően, fokozott a vérzés kockázata. A tünetek a következők lehetnek:

• Megnövekedett zúzódások
• orrvérzés
• Gumvérzés
• Menorrhagia (túlzott menstruációs vérzés)
• Hosszabb vérzés vágás vagy más sérülés után
• Hosszabb vérzés a műtét során

Mi okozza a vérlemezke működését?

A vérlemezkék működésének rendellenességei két nagy kategóriába sorolhatók: veleszületett (öröklött) vagy szerzett. A rendellenességek többsége veleszületett, többek között:

• Glanzmann trombaszténia
• Bernard-Soulier-szindróma
• Szürke thrombocyta szindróma
• MYH9-vel kapcsolatos rendellenességek: May-Hegglin anomália, Epstein-szindróma, Fechtner-szindróma és Sebastian-szindróma
• Wiskott-Aldrich-szindróma: Ez az immunhiány és a diszfunkcionális vérlemezkék szindróma. Jellemzői nagyon kis vérlemezkék (a legtöbb vérlemezkefunkció rendellenessége normális vagy nagy vérlemezkék).
• Chediak-Higashi szindróma
• Hermansky-Pudlak szindróma

A megszerzett okok a következők:

• Gyógyszerek: Az aszpirin, a dipiridamol (Persantine) és a clopidgrel (Plavix) gyógyszereket úgy alakították ki, hogy csökkentsék a vérlemezkék működését. Az Ibuprofen csökkenti a vérlemezkék hatékonyságát, de kevesebb, mint az aszpirin.
• Májbetegség
• Urémia (súlyos vesebetegség)
• Myeloproliferatív rendellenességek, mint az esszenciális trombocitémia

Hogyan diagnosztizálták a vérlemezke funkciós rendellenességeket?

Más thrombocyta-betegségekkel szemben, amelyek gyakran a vérlemezkeszám (emelkedett vagy csökkent), a vérlemezkék működésének rendellenességei normális vérlemezkeszámmal rendelkezhetnek.

Más típusú thrombocyta-funkciós rendellenességek thrombocytopeniát vagy alacsony vérlemezkeszámot tartalmazhatnak. A vérlemezkéket a mikroszkóp alatt kell vizsgálni perifériás vérkeneten. Számos veleszületett vérlemezke funkciós rendellenessége a normálnál nagyobb vérlemezkéket eredményez. Mások hiányoznak a vérlemezkéknek a granulátumnak nevezett kulcsfontosságú összetevőiről, amelyek láthatóak. Néha a vérlemezkék megjelenése és mérete normális.

A fennmaradó munka más vérzési rendellenességekhez hasonlóan kezdődik. A hemofíliával (véralvadási faktorok rendellenessége) ellentétben a szűrővizsgálatok, mint a protrombin idő (PT) és a részleges tromboplasztin idő (PTT) normálisak. A vérlemezkék működésének rendellenességeinek diagnosztizálása speciális vizsgálatot igényel. Az alábbiakban röviden ismertetjük az általánosan használt teszteket.

• Vérzési idő: Ez a vizsgálat nem tekinthető specifikusnak a vérlemezkék működésének rendellenességeire, és a tesztkorlátozások miatt nem tekinthető a véralvadási rendszer pontos tesztjének.
• A vérlemezke funkció vizsgálata: Ezt sokan jónak tartják a vérlemezkék rendellenességei szempontjából. Ezt a tesztet befolyásolja a vérlemezkeszám, és nem lehet pontos, ha alacsony vérlemezkeszám van.
• Trombocita aggregáció tesztelése: Ez a vizsgálat azt vizsgálja, hogy a vérlemezkék milyen mértékben ragadnak egymáshoz (aggregáció) különböző ingerekre adott válaszként. Ez a vizsgálat az aszpirin vagy a klopidogrél (Plavix) kezelés hatékonyságának mérésére is használható.
• A vérlemezkék elektronmikroszkópiája: Ez egy különleges módja annak, hogy megnézzük a speciális mikroszkóppal rendelkező vérlemezkéket, amelyek láthatják a vérlemezke egyes részeit.

Melyek a kezelések?

A kezelés az egyes thrombocyta funkciós rendellenességeken alapul. Néhány vérlemezke-funkciós rendellenesség ritkán kell kezelni, kivéve, ha sérült vagy műtétet igényel.

• Aspirin és NSAID-ok: Kerülje az aszpirint vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (NSAID), mint az ibuprofen. Ezek a gyógyszerek csökkentik a vérlemezkék működését, ami súlyosbíthatja a vérzés kockázatát.
• Hormonális fogamzásgátlók: A súlyos menstruációs vérzés más okaihoz hasonlóan hormonális fogamzásgátlók is alkalmazhatók a menstruációs vérzés minimális megtartására.
• Anti-fibrinolitikus gyógyszerek: Mivel a szervezet számára nehéz lehet a stabil vérrögképződés, különösen a nyálkahártya nedves felszínén (száj, orr, stb.), Így a vérzés megállításához antifibrinolitikus gyógyszereket, például Amicar-t vagy Lystedát használhatunk. Ezeket a gyógyszereket általában az orrvérzés, az ínyvérzés és a menorrhagia esetében használják. Ezeket sebészeti beavatkozások (különösen száj, orr és torok) után is használhatjuk a vérzés megelőzésére.
• Trombocita transzfúziók: Még a vérlemezke-funkciós rendellenességeknél is normális vérlemezkeszám esetén a vérlemezke-transzfúziók súlyos vérzésre, vagy ha műtétre van szükségük.
• A VIIa faktor (NovoSevenRT) infúziója: Ez a faktor-helyettesítő termék bizonyos vérlemezke-funkciós betegségben szenvedő betegeknél alkalmazható. Ezt leginkább olyan betegeknél alkalmazzák, akik nem képesek a vérlemezke-transzfúziók kezelésére.