Raynaud-szindróma: tünetek, diagnózis és kezelés

A Raynaud-szindróma olyan állapot, amelyben az ujjak ujjai, néha a lábujjak kékre és / vagy fehérre változnak, amikor hideg, majd vörösen pirosak felmelegedés után. Ezek a tünetek, amelyek a kézben vagy lábban lévő kis erek szűkületének következményei, másodpercekig óráig tarthatnak, de leggyakrabban 15 percig tartanak. Két típus létezik: Raynaud-féle elsődleges Raynaud-szindróma (Raynaud-kór), amely rendszerint enyhe, és Raynaud-féle szindróma (Raynaud-féle jelenség), amely súlyosabb lehet.

típusai

Mind az elsődleges, mind a másodlagos Raynaud-szindrómát a kis erek összehúzódása jellemzi - általában a test mindkét oldalán (bilaterálisan) - ez vezet az ujjak, és néha a lábujjak, az orr, a fülcimpa, a bőr feletti véráramlás csökkenéséhez a térdvédő vagy a mellbimbók.

Az elsődleges és a másodlagos Raynaud-szindróma sokkal gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és általában a nőkre gyakorolt ​​hatást gyakorolják a gyermekvállalás során. Úgy gondolják, hogy az Egyesült Államok nagyjából 5 százalékát érintik, Raynaud gyakoribb a hidegebb éghajlaton és azokban, akik családi állapotban vannak.

Elsődleges Raynaud-betegség

Az elsődleges Raynaud-kór a fiatalabb nőknél gyakrabban fordul elő, mint a másodlagos Raynaud, és a csúcs előfordulása a 15 és 25 év közötti korosztályban. A másodlagos Raynaud-tól különböztették meg, hogy nincs alapbetegség, de az elsődleges Raynaud-féle betegek majd később kifejleszti a másodlagos betegség alapját képező feltételeket (és a diagnózist megváltoztatják).

Az állapot általában enyhe, és egyedülálló életmódbeli intézkedésekkel szabályozható.

Másodlagos Raynaud jelensége

A másodlagos Raynaud-szindróma általában később jelentkezik, mint az elsődleges állapot, és általában 40 éves kor körül diagnosztizálódik. Számos alapbetegséghez, például hipotireózishoz kapcsolódik, és súlyosabb lehet. Az életmódbeli intézkedések mellett a tünetek kezelésére és a szövődmények megelőzésére gyógyszerekre és sebészeti beavatkozásokra is szükség lehet.

Jelek és tünetek

A Raynaud-szindróma jelei és tünetei alig észrevehetőek lehetnek azoktól, amelyek nagyban korlátozzák a tevékenységeket és befolyásolják az életminőséget.

Az érzések, az ujjak (és az emberek mintegy negyven százaléka, lábujjak) hideg és zsibbadhat, mivel a véráramlás csökken érszűkület (az erek szűkülete).

Vasokonstrikció: lépésről lépésre

1. Az ujjak gyakran fehérnek tűnnek.
2. Az ujjak kékes megjelenést (cianózist) vesznek fel, mivel a szövetek oxigéntől és tápanyagoktól vannak megfosztva.
3. Amint a vér áramlása visszatér, az ujjak vagy a lábujjak váltakozva vörösen világosodhatnak (rubor).
4. Tüdõgyulladás, duzzanat, majd fájdalmas lüktetés jelentkezhet (gyakoribb a másodlagos Raynaud-szindrómával).

A tünetek csak egy vagy több ujját érinthetik, bár nem gyakori, hogy a hüvelykujjokat érintik. A "vasospasztikus támadások" befolyásolhatják a különböző ujjakat vagy lábujjakat, mint a korábbi epizódok. A test más területei is érintettek lehetnek.

Eseményindítók

A Raynaud-epizódok nem mindig kiszámíthatóak, de számos gyakori indíttatás van:

• Kihúzódás hidegben
• Hideg vízben kezet
• A kezét a fagyasztóba helyezzük
• Jeges italt tartva
• Bármilyen érzelmi stressz

szövődmények

A legtöbb ember számára Raynaud szindróma kellemetlen és kényelmetlen, de nem okoz tartós károkat. Ami azt mondta, és különösen a másodlagos Raynaud esetében, szövődmények fordulhatnak elő. Ezek a bőrfoltoktól kezdve lassan gyógyulhatnak a hegesedésig, és - nagyon súlyos esetekben - a gangréna, ami számjegyek elvesztéséhez vezethet.

Okoz

A végtagok vazokonstrikciója normális, védő válasz a hideg expozícióra. Ez a tested a meleget a magodban tartja, ahol létfontosságú szervek élnek.

Elsődleges Raynaud-szindrómával, az erek összehúzódása "extrém" normális reakció a hidegre. Bár a mechanizmus nem teljesen érthető, úgy gondolják, hogy "túl aktív" szimpatikus idegrendszer van jelen, és ezek az idegek túlságosan hidegek vagy a véredények túlzott összehúzódását serkentik. Bár az elsődleges Raynaud-nak nincsenek megerősített okai, vannak ismert kockázati tényezők (lásd alább).

A másodlagos Raynaud jelenségével, a véredény falainak megvastagodása vagy más változások nagyíthatják ezt a hatást. Több feltétel is társul a másodlagos Raynaud-hoz. Ezek közül néhány Raynaud jelensége nagyon gyakori; például a sklerodermában szenvedő emberek 85-90 százaléka tapasztalja Raynaud-ot. Ez nem olyan gyakori a többiekkel.

Kockázati tényezők

Mindkét típusú Raynaud-szindróma kockázati tényezői a következők:

• Női nem
• Szülőképes korú
• Hideg éghajlat
• A családi állapot története
• Dohányzó

A másodlagos Raynaud jelenségei közé tartoznak a következők:

Csontszövet / autoimmun betegségek

• scleroderma
• Vegyes kötőszöveti betegség
• dermatomyositis
• polymyositis
• Szisztémás lupus erythematosus (lupus vagy SLE)
• Rheumatoid arthritis

Egyéb egészségügyi feltételek

• Hypothyreosis
• Pulmonális hipertónia
• Fibromialgia és krónikus fáradtság szindróma

Sérülések / Trauma

• Sérülések vagy műtét a kezekhez vagy lábakhoz
• A fagyás története
• Ismétlődő expozíció a munka során, különösen vibráló kézi szerszámokkal, mint pl
• Más ismétlődő kézműveletek, például a zongorázás vagy a billentyűzeten való gépelés
• Carpalis alagút szindróma

Gyógyszerek

• Bétablokkolók
• Egyes kemoterápiás gyógyszerek (ciszplatin, vinblasztin, bleomicin)
• Egyes migrénes gyógyszerek (ergot-származékok és sumatriptan)
• Néhány over-the-counter hideg és allergiás készítmények
• ADHD drogok
• Estrogént tartalmazó gyógyszerek
• Kábítószer

toxinok

• Vinil-klorid

Diagnózis

A Raynaud-szindróma diagnózisa óvatos történelemmel kezdődik, beleértve a betegség tüneteit, indítékait és kockázati tényezőit. Míg először a tünetek sugallhatják a primer Raynaud-szindrómát, a diagnosztikai folyamat néha felfedezheti a mögöttes autoimmun állapotokat (több mint 80 típus), amelyek a másodlagos Raynaud-jelenséghez kapcsolódnak.

Például a sklerodermában szenvedő emberek közel 30% -ánál a Raynaud-szindróma a betegség első tünete, és ez lehet az egyetlen tünet évek óta.

Autoimmun betegségek és típusok

Fizikai vizsga

Az elsődleges Raynaudnál a fizikai vizsga rendszerint normális, kivéve, ha Raynaud-féle támadásról tanúskodnak, és az érszűkület jeleit látják. A másodlagos Raynaud-féle vizsgálatban a kötőszövet-betegség vagy egyéb állapot bizonyítéka lehet.

Laboratóriumi tesztek

A laboratóriumi vizsgálatokat elsősorban az alapul szolgáló körülmények megismerésére végzik. Antinukleáris ellenanyag-tesztet (ANA) gyakran végeznek autoimmun betegségek vagy kötőszöveti betegségek gyanúja esetén. E betegségek egy részével az emberek antitesteket termelnek saját sejtjeik magjai ellen, amelyek különleges foltot mutatnak.

A vörösvérsejt-üledékképződés (sed rate) vagy a C-reaktív fehérje-teszt nem specifikus tesztek, amelyek a szervezetben fellépő gyulladás mértékének felelnek meg. A pajzsmirigy funkciót is elvégezhetjük.

eljárások

Két lehetséges eljárás létezik az irodában, hogy felmérje a lehetséges Raynaud-szindrómát:

• Nailfold capillaroscopy: Ez a tanulmány magában foglal egy csepp olajat a köröm alján, majd megvizsgálja a területet mikroszkóp alatt. A kötőszöveti megbetegedéseknél a kapillárisok abnormálisak lehetnek. Ez a teszt tehát hasznos lehet az elsődleges és a másodlagos Raynaud-szindróma megkülönböztetésére.
• Hideg stimulációs teszt: Hideg stimulációs tesztben a hőérzékelőket ragasztják az ujjaihoz, és a kezeitek egy jeges vízfürdőbe merülnek. A készülék méri, hogy az ujjak gyorsan felmelegedjenek, és visszatérjenek a normál hőmérsékletre, amikor eltávolítják a vízről. Raynaud-szindrómával a válasz lassú; 20 percig vagy tovább tarthat, mielőtt az ujjak visszanyerik a normál hőmérsékletet.

Diagnosztikai kritériumok

A Raynaud-szindróma diagnózisa nyilvánvalónak tűnhet, de formálisan nem hozható létre, amíg bizonyos kritériumok nem teljesülnek.

Diagnosztikai kritériumok a elsődleges Raynaud-szindróma a következők:

• Az ujjak vagy lábujjak elszíneződése (fehérség) vagy cianózis (kékesség), amelyek a) hideg vagy stressz hatására vannak kitéve és b) legalább két évig fordultak elő
• A test mindkét oldalának szimmetrikus bevonása (például mindkét keze)
• Komplikációk hiánya, például bőrrák, pikkelyes hegek vagy az ujjak vagy lábujjak gangréna
• Az ismert okok hiánya
• Normális laboratóriumi vizsgálatok a gyulladásra (negatív ANA és normál sed arány)
• Normál megállapítások a körmök kapillaroszkópiájában

Diagnosztikai kritériumok a másodlagos Raynaud jelenség a következők közül legalább kettő jelenléte:

• Ugyanazok a tüneti támadások, amelyek az elsődleges Raynaud-nal találkoztak
• Rendellenes szálkötő kapilláris minta
• Ismert alapállapot
• Pozitív ANA
• Pozitív sed arány
• Az ujjak vagy lábujjak hegek, fekélyek vagy gangréna

Differenciáldiagnózisok

Számos olyan feltétel létezik, amely hasonló lehet Raynaud-szindrómához, de különbözik a tünetek mechanizmusában. Ezek tartalmazzák:

• Buerger-kór (thromboangiitis obliterans): Ezt a feltételt általában a dohányzó férfiaknál látják; a kézben vagy a lábakban fellépő impulzusok csökkenthetők vagy hiányozhatók. (Amikor Raynaud jelensége a Buerger-betegséggel együtt jelentkezik, akkor általában csak egy vagy két számjegyből áll.)
• Hiperviscozitás (vastag vér) szindrómák, például myeloproliferatív betegségek és Waldenstrom makroglobulinémia.
• Vér-diszkázia, például krioglobulinemia multiplex myeloma; a hideg fehérjék, vörösvérsejtek, vérlemezkék stb.
• Atherosclerosis: A végtagok (perifériás érbetegségek) szűkítése vagy elzáródása a Raynaud-hoz hasonló, de tartós tüneteket okozhat. A rögök, amelyek megszakadnak, és a számjegyekbe (emboli) utazhatnak, az is megakadályozhatja az erek elzáródását a számjegyekben és a szövetek halálában.
• Acrocyanosis: Ebben a helyzetben a számjegyek kékessége állandó, nem pedig ideiglenes.
• Kábítószerrel kapcsolatos vazokonstrikció, például néhány migrénes gyógyszerrel, interferonnal vagy kokainnal.
• Reflex szimpatikus disztrófia
• Pernio (chilblains)
• erythromegalia
• Livedo reticularis

Kezelés

A Raynaud-szindróma kezelésének célja a támadások gyakoriságának és súlyosságának csökkentése és a szövődmények megelőzése.Míg az életmódra vonatkozó intézkedések gyakran elégségesek, orvosi kezelésre lehet szükség, különösen a másodlagos Raynaudnál.

A másodlagos Raynaud-szindrómában az alapállapot optimális kezelése szintén kritikus. Az olyan állapotok, mint a hypothyreosis, az állapot pontos és optimális kezelése jelentősen javíthatja a tüneteket, mivel a hideg végtagok a rosszindulatú pajzsmirigy betegség tünetei is. A kötőszöveti rendellenességek esetén a pontos kezelés csökkentheti az erek károsodását, ami Raynaud jelenségéhez vezethet.

Életmódbeli intézkedések

Az életmódbeli intézkedések a legfontosabb módja annak, hogy az emberek többségében ellenőrizzék a betegséget, és elkerüljék azokat a kiváltó okokat, amelyek támadáshoz vezethetnek.

Védje meg magát a hideg hőmérsékleteken

Védje kezét kézvédővel vagy kesztyűvel, és a lábát vastag zoknit (néhány ember hasznosnak találja őket kívül, valamint ágyban is). A végtagok vazokonstrikciójának megakadályozásához győződjön meg róla, hogy a mag is meleg. A ruhák rétegeit, a sálakat, és különösen a fejfedést (a fülpárnákat fedő kalapot viselve) a hőveszteség megelőzéséhez elengedhetetlen.

Kémiai vagy akkumulátorral működtetett kéz- vagy lábmelegítő használata segíthet, mivel melegen tarthatja a kezét azáltal, hogy a hónaljba helyezi az ujjait. Ha hidegebb éghajlatban élsz, az otthonod elhagyása előtt felmelegedve az autót, csökkentheti az expozíciót, és fizethet, ha befektetni szeretne egy távoli autóindítóba.

Válasz azonnal egy támadásra

Amikor egy támadás megtörténik, akkor a legjobb, ha beltéren menni fog. Meleg vizet alkalmazzon kézzel és / vagy lábakkal (a tünetek helyétől függően) a csaptelep alatt, helyezze őket a fürdőkádba vagy egy tálba áztassa. Óvatosan masszírozza kezét vagy lábát.

Kerülje el bizonyos gyógyszereket

Számos gyógyszer érösszehúzódást okozhat, ezért el kell kerülni. Ez magában foglalja az olyan összetevőket is, mint a Sudafed (pszeudoefedrin) és még sok más.

Egyes vényköteles gyógyszerek, mint például az orális fogamzásgátlók (a fogamzásgátló tabletták), az ösztrogénpótló terápia és a béta-blokkolók (szívbetegségek vagy magas vérnyomás esetén), súlyosbíthatják a tüneteket néhány ember számára.

Mérsékelje a diétát és növelje a testmozgást

Az alkohol és a koffeinfogyasztás korlátozása hasznos. A mérsékelt testmozgás javíthatja a keringést és hasznos lehet.

Gyakorlat Stress Management

A stresszkezelés mindenki számára fontos, de sokkal inkább azok számára, akik Raynaud-szindrómával rendelkeznek, mivel az érzelmek támadáshoz vezethetnek.

Fedezze fel a munkamódosításokat

Ha az Ön munkája megköveteli, hogy kívül legyen, vagy ha hideg időben utazik dolgozni, beszéljen orvosával. A fogyatékkal élő felnőttekről szóló törvény előírja, hogy a munkaadóknak, akiknek 50 vagy annál több alkalmazottja van, "ésszerű elhelyezést" nyújtani azok számára, akiknek valamilyen egészségügyi állapota van. Sokféleképpen lehet ez segíteni, például az otthoni munka különösen hideg napokon történő megtapasztalásának lehetőségét.

Változtatásokat végezzen otthon

Azok számára, akik Raynaud-szal küzdenek, a hűtőszekrényből vagy fagyasztóból elfogyasztott hideg élelmiszerek csapódhatnak le. Lehet, hogy egy pár kesztyűt szeretne tartani a konyhában, csak erre a célra, valamint az autójában, amikor vásárolni vásárol.

A termosztát szemmel tartása is kulcsfontosságú, mivel a légkondicionálás a támadások közös triggerje. A hideg italok is problémát jelenthetnek, és a szigetelt italok segíthetnek.

Leszokni a dohányzásról

Ha dohányzik, hagyja abba, mert a dohányzás érösszehúzódást okoz. Próbálja meg elkerülni a másodlagos füstöt is.

Védje kezét és lábát

A kezek vagy a lábak sérülései növelhetik a Raynaud-féle szövődmények kockázatát, mivel a vágások, kaparók és zúzódások gyógyulása lassan következhet be. Viseljen cipőt, nem mezítláb. Ha száraz kezeket vagy lábakat, különösen láb repedéseket fejleszt ki, használjon egy jó kenőzsírokat vagy kenőcsöt, hogy a bőr nedves maradjon. Ugyanakkor kerülje a túl kicsi gyűrűket, a kényelmes cipőket, a szoros órákat és mindazt, ami szétfeszíti a vérkeringést a keze és a lábai között.

Gyógyszerek

Gyógyszerek alkalmazhatók, ha az életmódbeli intézkedések nem megfelelőek, és a leggyakrabban a másodlagos Raynaud-szindrómában szenvedőknek szük- ségesek. Néhány ember számára a gyógyszerekre csak a hideg téli hónapokban van szükség, és nyáron le lehet állítani.

A kalciumcsatorna-blokkolók, amelyek az erek kitágítására szolgálnak, a Raynaud-féle legbiztonságosabb és leghasznosabb gyógyszerek. Ebből a kategóriából a Procardia (nifedipin), a Norvasc (amlodipin) és a Cardizem vagy Dilacor (diltiazem) a leghatékonyabbnak tűnnek, és csökkenthetik a támadások gyakoriságát és súlyosságát; a lassú kibocsátású formák gyakran a legjobban működnek. A kalciumcsatorna-blokkolók az elsődleges Raynaud-betegség szempontjából a legmegfelelőbbek lehetnek, és néha nagyobb dózisok hatásosabbak.

A kalciumcsatorna-blokkolók mellett a gyógyszerek egyéb kategóriái, amelyek legalább néhány ember számára hatásosak:

• Alfa-blokkolók, mint például a Minipress (prazosin), a Cardura (doxazosin) és a Hytrin (terazosin): Ezek a gyógyszerek megakadályozzák az erek összehúzódásával járó hormon hatását.
• Az angiotenzin-receptor blokkolók, mint például a Cozaar vagy a Hyzaar (losartan), csökkenthetik a támadások súlyosságát.
• Más szimpatolitikus gyógyszerek, például az Aldomet (metildopa), az izmelin (guanetidin) és a dibenzilin (fenoxibenzamin)
• A foszfodiészteráz-gátlók kiterjeszthetik a vénákat és enyhíthetik a tüneteket. Ilyenek például a Viagra (szildenafil), Cialis (tadalafil) és Levitra (vardenafil).
• A szelektív szerotonin újrafelvétel gátlók, mint például a Prozac (fluoxetin)
• Orális prosztaglandinok, mint például a Cytotec (misoprostol): A súlyos Raynaud-k (például fekélyek jelenléte és az amputáció félel) IV Flolan (epoprostenol) alkalmazható.
• A Ventavis-val (iloproszt) párosított Tracleer (boszentán) endotelinreceptor-inhibitor hasznos lehet a súlyos Raynaud szklerodermához kapcsolódóan.
• Az enyhe vérhígítók, mint például az aszpirin vagy a Persantine (dipiridamol) vagy olyan gyógyszerek, amelyek segítik a vörösvérsejtek jobb áramlását a keringésben, mint például a Trental (pentoxifillin)

A helyi nitroglicerin (kenőcs, paszta, gél vagy tapasz) hasznos lehet azok számára, akik minden bizonnyal néha gyógyszert szednek. 2018-as felülvizsgálat Rheumatology International azt találták, hogy a legtöbb tanulmányban a nitroglicerin kenőcs hasznosnak bizonyult. A nitroglicerin értágító, és különösen akkor hasznos, ha fekélyek vannak jelen.

Mint már említettük, számos lehetőség létezik, és az orális vagy helyi kezelés egyik kategóriája jobban működhet egy személynél, mint a másiknál.

Ha van másodlagos Raynaud-féle, az alapbetegség optimális kezelése (például a kötőszöveti betegségek kezelése vagy az optimális pajzsmirigy-kezelés) alapvető fontosságú, és a gyógyszeres kezelés része lehet ennek.

eljárások

Az eljárásokat ritkábban alkalmazzák, mint a gyógyszerek, és leggyakrabban választják, amikor semmi más nem működik a tünetek vagy komplikációk, mint például a fekélyek esetén. Ezek a kezelések célozzák a szimpatikus idegeket. Opciók:

• sympathectomia: A digitális szimpatektómia műtéti eljárás, amelyben a véredények összehúzódását okozó szimpatikus idegeket elvágják. Elsődlegesen másodlagos Raynaud-szindrómára használják. A cervicalis szimpatektómia magában foglalja ezen idegek felsõ felszívódását, és hatékonyabb az elsõdleges Raynaud-kór esetében. Ezen eljárások hatása csökkentheti a tüneteket, de a javulás gyakran átmeneti.
• injekció: A Botox helyi beinjekciói, a helyi érzéstelenítők vagy az A típusú onabotulinumotoxin megszakíthatja az érösszehúzódást okozó idegi jelet.

Kiegészítő és alternatív gyógyászat

Sok agy-test terápia, amelyek segítik a stresszcsökkentést, és így csökkenthetik a támadások gyakoriságát. Ezek közül néhány:

• Meditáció vagy imádság
• Jóga
• Qigong
• Irányított képek

A Biofeedback segített néhány embernek a támadások ellen is.

Számos étrendi és gyógynövény-kiegészítők a Raynaud-szindróma tekintetében értékelték, de a tudomány még fiatal. Van néhány korai bizonyíték arra, hogy a zsírsav-kiegészítők hasznosak lehetnek.

A niacin (B3-vitamin) az ereket tágítja és segíthet, de a használat gyakran mellékhatásokkal, például hasmenéssel és öblítéssel korlátozott. Gingko biloba-t is vizsgáltak, de egy tanulmányban nem volt olyan hasznos, mint a nifedipin. Vannak olyan kutatók is, akik úgy gondolják, hogy az orális L-arginin hasznos lehet a másodlagos Raynaud jelenségével.

Prognózis

A Raynaud-szindróma prognózisa attól függ, hogy az elsődleges vagy másodlagos, és az alapul szolgáló folyamatok, amikor az utóbbi. Az enyhe betegség legtöbbje nagyon jól jár, és a szövődmények nem gyakoriak.

Az emberek mintegy 15% -ánál a betegség spontán eltűnik az időben, míg 30% -uk tünetei előrehaladnak (talán ujjhegy helyett minden ujj). Az emberek többi részében nincs egyértelmű változás vagy a betegség progressziója.

Megküzdés

A Raynaud-szindrómával való megbirkózás bosszantó lehet, mivel az emberek számára jelentősen korlátozhatja a tevékenységeket a támadások elkerülése érdekében. Másodlagos Raynaud jelenségével az alapbetegség is kihívást jelenthet. Az aktív ellátásban való részvétel segít abban, hogy jobban felelős legyen a betegségedért. Szánj időt, hogy megtudd a betegségedet. A családra és a barátaira támaszkodhat.

Raynaud-szindrómával járó körülmények között nagyon hasznos lehet olyan betegekhez kapcsolódni, akik szintén küzdenek a betegséggel. Az olyan szervezetek, mint például a Raynaud Szövetsége, támogatják és oktatják sok ember számára az állapotot. Számos Facebook csoport is rendelkezésre áll. Azok számára, akik aktívak a közösségi médiában, a #Raynauds hashtag segít megtalálni azokat a személyeket, akiknek hasonló kérdései vannak, és megtudják, mi a legjobban segített a többieknek megbirkózni.

Hogyan járul hozzá a szociális támogatás a pszichológiai egészséghez?

A Word DipHealthtől

A Raynaud-szindróma pontos diagnózisa fontos mind a tünetek kezelésében, mind a szövődmények megelőzésében. Az elsődleges Raynaud-kór megbecsülésének valószínűsége egy olyan alapállapot diagnózisához vezethet, amelyet ezután kezelhet.

Ha diagnózist diagnosztizáltak, a tünetek részletei és azok indítékai felbecsülhetetlen értékűek. Ezek a nyomok segíthetnek abban, hogy tudják, mely életmódbeli kiigazítások segíthetnek leginkább.