Juvenilis myelomonocytás leukémia tünetei és kezelése

Mi a juvenilis myelomonocytic leukemia (JMML) és hogyan kezelik?

Juvenilis myelomonocytic leukemia (JMML) - meghatározás

A juvenilis myelomonocytic leukemia (JMML) egy ritka típusú agresszív vérrák, amely a csecsemőket és a kisgyermekeket érinti; a gyermekkori leukémiák kevesebb, mint 1% -a. A diagnosztizált gyermekek átlagéletkora 2 éves, és ritka, hogy 6 évesnél idősebb gyermekeknél előfordulnak esetek. A fiúknál 2 ½-szer gyakoribb, mint a lányok.

A JMML-t juvenilis krónikus myelogén leukémiának (JCML), juvenilis krónikus granulocitás leukémiának, krónikus és szubakut myelomonocytás leukémiának és infantilis monoszómiának is nevezték.

Hogy történik

A JMML akkor fordul elő, ha a csontvelőben lévő típusú őssejtek DNS-jében a változások (például mutációk) általában felhalmozódnak, ami tipikusan monocita néven ismert sejttípushoz vezet. A változások az érintett cellát megszüntetik az ellenőrzésből.

Ahogy ezeknek a rendellenes sejteknek a száma nő, a csontvelőt átveszi. Idővel zavarják a csontvelő fő feladatát, amely vörösvértesteket, egészséges fehérvérsejteket és vérlemezkéket termel.

Kockázati tényezők

A kutatók nem tudják, hogy mi okozza a JMML-hez vezető DNS-változásokat, de az új tanulmányok arra utalnak, hogy örökölhető a gyermek szüleiből.

Az I. típusú és Noonan-szindrómás neurofibromatózisban szenvedő gyermekeknél fokozott a JMML kialakulásának kockázata, és a gyermekek 14% -ánál diagnosztizáltak Noonan-szindrómás JMML-t.

JMML jelei és tünetei

A JMML tünetei a rendellenes sejtek csontvelőben és szervekben történő felhalmozódásával kapcsolatosak. Ezek a következők lehetnek:

• Sápadt bőr
• Gyakori fertőzések vagy betegségek
• Rendellenes vérzés
• A megnövekedett lép (splenomegalia) és a megnagyobbodott máj duzzadt hasa
• láz
• Kiütés
• Csökkent étvágy
• Köhögés
• Fejlődési késések

Ezek lehetnek más nem rákos állapotok jelei és tünetei is. Ha aggódik gyermeke egészsége miatt, a legjobb dolog az egészségügyi szolgáltató látogatása.

JMML diagnosztizálása

A JMML diagnosztizálásához az orvosok megvizsgálják a vérvizsgálatok eredményeit, valamint a csontvelő aspirációját és a biopsziát. Egyes megállapítások jelzik a JMML-t:

• Megnövekedett fehérvérsejtszám, különösen magas monociták
• Alacsony vörösvértestszám (anémia)
• Alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia)
• A 7. kromoszóma rendellenességei

A Philadelphia kromoszóma hiánya segít meghatározni, hogy a betegség nem krónikus myelogén leukémia (CML).

Betegségek

Három kissé különbözõ módja van az ilyen típusú leukémiának. Az első típusban a betegség gyorsan progresszív. A második típusban egy átmeneti időszak van, amikor a gyermek stabil, majd egy gyorsan progresszív kurzus. A harmadik típusnál a gyermekek javulhatnak és csak enyhén tüneti maradhatnak legfeljebb 9 évig, ekkor a betegség kezelések nélkül gyorsan progresszív lesz.

A JMML kezelése

A JMML elsődleges kezelése őssejt transzplantáció, de alkalmanként a kezelések is használhatók.

Sebészet

A műtét szerepe a JMML kezelésében ellentmondásos. Az egyik közös vizsgálati protokoll (a Gyermek Onkológiai Csoport - COG) splenectomiát (lép eltávolítását) javasol minden olyan gyermeknél, akinek a betegsége kiterjedt. A másik fő JMML kezelési protokoll (a gyermekkori-myelodysplasztikus szindrómával foglalkozó európai munkacsoport - EWOG-MDS) hagyja, hogy a beteg orvosa döntsön. Nem ismert, hogy az eljárás hosszú távú előnye meghaladja-e a kockázatokat.

kemoterápiás kezelés

Összességében a JMML általában rosszul reagál a kemoterápiára. A purinetol (6- Mercaptopurin) és a Sotret (izotretinoin) olyan gyógyszerek, amelyeket kis sikerrel alkalmaztak. A kemoterápia nem a standard, mivel a JMML kezelésében korlátozott előnye van.

Őssejt transzplantáció

Az allogén őssejt-transzplantáció az egyetlen olyan kezelés, amely hosszú távú gyógyulást biztosít a JMML számára. A kutatások hasonló sikerteljesítményeket találtak a megfelelő őssejt-donorokkal vagy a nem megfelelő donorokkal.

A JMML őssejt-transzplantáció utáni visszaesés mértéke 30% és 50% között lehet, ami nagyon magas. A visszaesés átlagosan 3 ½ hónappal a transzplantáció után következik be, és szinte mindig egy éven belül. Mindazonáltal e betegségek ellenére a betegek gyakran gyógyítanak egy második őssejt transzplantációval.

Annak ellenére, hogy agresszív kezelésre van szükség, a JMML-ben élő gyermekek sokkal jobban járnak el, mint például az őssejt-transzplantációk. Az egyik vizsgálatban azt találták, hogy az ötéves túlélési arány 55% volt az egyezik megegyezett családi őssejteket kapó gyermekeknél, és 5 éves túlélési arányuk 49% volt azoknál, akik nem voltak donorok, és ez a kezelés folyamatosan javul.

Alsó vonal

A szülőként az egyik legnehezebb dolog, amit elképzelni, a gyermek vagy a gyermek beteg. Ez a fajta betegség óriási feszültséget okozhat a gyermeknek, a szülőknek és a testvéreknek. Lehet, hogy küzd, hogy megmagyarázza egy bonyolult helyzetet gyermekeire, anélkül, hogy magad körül tudná a fejét körbevenni.

Használja ki a rákos központ által kínált támogatási csoportokat vagy forrásokat, valamint szeretteit, barátait, családját és szomszédjait. Miközben Ön és családja érzelmek és érzések széles skáláját tapasztalja, fontos megjegyezni, hogy remény van a gyógyításra, és hogy néhány gyermek a JMML-vel egészséges és termelékeny életet él.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B. és Loh, M. “Juvenile myelomonocytic leukemia: jelentés a 2. nemzetközi JMML-szimpóziumból” Leukémia-kutatás 2009. 355-362.
• Emanuel, P. „Juvenilis myelomonocytic leukemia és krónikus myelomonocytás leukémia” Leukémia 2008. június 12. 1335-1342.
• Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. és mtsai. Hamtopoietikus őssejt-transzplantáció (HSCT) juvenilis myelomonocytás leukémia (JMML) esetén: az EWOG-MDS / EBMT vizsgálat eredményei. Vér. 2005. 105(1):410-9
• Nemzeti Rákintézet. PDQ Cancer Information Összefoglalók. Egészségügyi szakmai változat. Gyermekkori akut myeloid leukémia / egyéb myeloid malignitások kezelése (PDQ®). Megjelent az interneten 09/29/15.
• Niemeyer, C. és Kratz, C. „Juvenile myelomonocytic leukemia” Jelenlegi kezelési lehetőségek az onkológiában 2003 4: 203-210.
• Yoshimi, A., Kojima, S. és Hirano, N. “Juvenilis myelomonocytic leukemia: epidemiológia, etiopathogenezis, diagnózis és kezelési megfontolások” Gyermekgyógyszerek 2010 2010 1:11-21.