Myeloproliferatív daganatok és megnagyobbodott lép

Ha orvosa közölte veled, hogy vérzavarod van, akkor csodálkozhatsz, " Akkor miért olyan nagy a lépem? Mi a dolga a véremmel? Vagy akár " Mi a lép? Ezek mind kiváló kérdések. Kezdjük a lép funkciójával, majd megbeszéljük, miért terjed a lép a myeloproliferatív daganatokban, és végül megvizsgálom a splenomegáliával (a lép léptékének növelésével) kapcsolatos kezelési lehetőségeket.

Lépés alapjai

A lép viszonylag kicsi orgona (az öklétek méretével), amely a borda bal oldalán helyezkedik el a borda alatt. A lép kétféle szövetből áll (1), a piros pépet, amely a vörösvértesteket szűrte, és (2) az immunrendszer részét képező fehér pépet. A vörös pépben régi vagy átszúrt vörösvérsejteket (például sarlósejteket) távolítanak el a vérkeringéstől. A vörös pép segít a szervezetnek a fertőzések kiszűrésében, különösen bizonyos bakteriális fertőzésekben. A fehér cellulóz elősegíti a limfociták, a fehérvérsejtek típusát, amelyek elősegítik a fertőzések elleni antitestek kialakulását vagy az immunizáláshoz való reagálást. Bár ezek a lép legfontosabb funkciói a szülés után, a születés előtt a lép a vérsejtek fő termelője (hematopoiesis). A terhesség végéig és születés után a csontvelő átveszi ezt a termelést.

Miért vált a lépbe kibővítve?

A polycythemia vera-ban túl sok vörösvérsejt képződik, ami a vörösvérsejtek számának növekedését eredményezi, amelyeket a lépnek kell szűrni, ami splenomegáliához vezet. Az elsődleges myelofibrosisban a csontvelő sérülést okoz a fibrózisban, ami megnehezíti a vérsejtek termelődését. Ebben az esetben a lép nagyíthatja a vérképet a csontvelőn kívül. Ez a májban általában kisebb mértékben fordulhat elő.

A megnagyobbodott lépnek tünetei

Sokan, akiknek megnagyobbodott lépje lehet, nem ismerik, különösen, ha a lép enyhén megnagyobbodik. Mások jelenthetnek "teltséget" a hasban. Ha a lép jelentősen megnagyobbodik, akkor megnyomhatja a gyomrot, ami teljes érzést kelthet, mintha csak egy kis ételt fogyaszthatna.

A lép törékeny és normálisan védi a borda. Amint kibővül, már nem védett és sérülékeny, különösen egy autóbaleset vagy érintkezési sport (pl. Labdarúgás vagy jégkorong) következtében fellépő trauma. A megnagyobbodott lépben jelentkező trauma súlyos vérzést okozhat.

Hogyan kezelhető a splenomegália?

Ha a léped csak enyhén nagyított, nem szükséges a kezelés. Az orvosa valószínűleg figyelemmel fogja kísérni a vérsejteket és a lép méretét.Ha kezelésre van szükség, három nagy kategória van: orvosi kezelés, splenectomia és radioterápia.

Az első az orvosi kezelés. Általában ezek a gyógyszerek a vérsejtek termelésének csökkentésére irányulnak. A myeloproliferatív daganatok lép méreteinek csökkentésére használt egyik leggyakoribb gyógyszer a hidroxi-karbamid. A hidroxi-karbamid egy napi gyógyszer. Általában alacsony dózisban kezdődik, és a kívánt hatásig (általában a hemoglobin, a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék meghatározott szintje) fokozódik. Más elsővonalbeli terápiák közé tartozik a busulfán, a melfalán, az alfa-interferon, a talidomid vagy a lenalidomid. A prednisont thalidomiddal vagy lenalidomiddal adhatják. Másodsoros terápiák közé tartozik a kladribin (más néven 2CDA), daunorubicin, decitabin vagy 5-azacitidin. A kezelőorvosa az Ön speciális diagnózisa, egyéb egészségügyi problémák és a kezelés mellékhatásai alapján választja ki a kezelést.

A második kezelés a splenectomia vagy a lép lélegeztetése. A lép eltávolításának legjelentősebb kockázata a komoly életveszélyes fertőzések lehetősége. Ha még nem tette meg, speciális vakcinákat kell kapnia, amelyek megvédik Önt pneumokokkális és meningococcus fertőzésektől a splenectomiát megelőzően. A lép eltávolítása után valószínűleg napi kétszer a penicillinre helyezzük a fertőzés megelőzése érdekében. Ezenkívül a láz (100,4F-nál nagyobb) azonnali orvosi ellátást igénylő vészhelyzet.

A harmadik kezelés alternatívája a radioterápia (más néven sugárkezelés). A sugárzás a lépre irányul, amely segíthet méretének csökkentésében. Ezek a hatások átmenetiek, ezért a perifériás sugárterápiát palliatívnak tekintik, olyan kezelést, amely a tünetek minimalizálását célozza az életminőség javítása érdekében. Ez lehet jó lehetőség azok számára, akik nem jelentenek kitűnő jelöltet a splenectomiára.

Sok dolog mérlegelni kell, hogy mikor és hogyan kell kezelni a splenomegálist a polycythemia vera vagy az elsődleges myelofibrosis kezelésében. Ügyeljen arra, hogy megbeszélje orvosával a kezelések előnyeit és lehetséges mellékhatásait.