Stevens-Johnson szindróma áttekintése

A Stevens-Johnson szindrómát (SJS) általában erythema multiforme súlyos formájának tekintik, amely maga is egyfajta túlérzékenységi reakció a gyógyszeres kezelésre, beleértve a túlzottan ellenes gyógyszereket vagy a fertőzést, mint például a herpesz vagy a gyulladásos tüdőgyulladás okozta Mycoplasma pneumoniae.

Más szakértők a Stevens-Johnson szindrómát külön erythema multiforme állapotként gondolják, melyet inkább erythema multiforme minor és erythema multiforme fő formákra osztanak.

Annak érdekében, hogy a dolgok még zavarosabbak legyenek, a Stevens-Johnson szindróma súlyos formája is van: a Toxikus Epidermális Necrolysis (TEN), amelyet Lyell-szindrómának is neveznek.

Stevens-Johnson szindróma

Két gyermekorvos, Albert Mason Stevens és Frank Chambliss Johnson 1922-ben felfedezték a Stevens-Johnson szindrómát. A Stevens-Johnson szindróma életveszélyes lehet, és súlyos tüneteket okozhat, például nagy bőrhólyagok és a gyermek bőrének elszívása.

A Stevens-Johnson-szindróma évente mintegy 1,5-2 eset / millió ember incidenciája fordul elő, így meglehetősen ritka. Sajnos a Stevens-Johnson szindrómában szenvedő emberek körülbelül 5% -a és a toxikus epidermalis necrolízis 30% -a olyan súlyos tüneteket mutat, hogy nem térnek vissza.

A kor és a felnőttek gyermekeiben a Stevens-Johnson-szindróma is érintett lehet, bár az immunhiányos betegek, például a HIV-fertőzöttek valószínűleg nagyobb kockázatot jelentenek.

Tünetek

A Stevens-Johnson-szindróma általában influenzaszerű tünetekkel, például lázzal, torokgyulladással és köhögéssel kezdődik. Következő, 1-3 nappal később, Stevens-Johnson szindrómában szenvedő gyermek kialakul:

• égő érzés az ajkán, az arcukon belül (bukkális nyálkahártya) és a szemek
• lapos piros bőrkiütés, amelynek sötét központjai lehetnek, vagy hólyagok alakulhatnak ki
• az arc, a szemhéjak és / vagy a nyelv duzzanata
• piros, véres szemek
• fényérzékenység (fotofóbia)
• fájdalmas fekélyek vagy erózió a szájban, az orrban, a szemekben és a nemi szervek nyálkahártyájában,

A Stevens-Johnson szindróma szövődményei közé tartoznak a szaruhártya-fekély és a vakság, pneumonitis, myocarditis, hepatitis, hematuria, veseelégtelenség és szepszis.

A pozitív Nikolszkij jele, amelyben a gyermek bőrének felső rétegei dörzsölnek, jele a súlyos Stevens-Johnson-szindróma, vagy hogy Toxic Epidermal Necrolysis alakul ki.

A gyermeket Toxic Epidermal Necrolysisnek is osztályozzák, ha az epidermális (bőr) eltávolítás több mint 30% -át teszi ki.

Okoz

Bár több mint 200 gyógyszer okozhat vagy kiválthat Stevens-Johnson szindrómát, a leggyakoribbak a következők:

• antikonvulzív szerek (epilepszia vagy görcsrohamok), beleértve a Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) és Lamictal (Lamotrigine)
• szulfonamid antibiotikumok, mint például a Bactrim (trimetoprim / szulfametoxazol), amelyet gyakran alkalmaznak UTI-k és MRSA-k
• béta-laktám antibiotikumok, beleértve a penicillineket és a cefalosporinokat
• nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, különösen az oxicam típusúak, mint például a Feldene (piroxicam) (általában nem a gyermekek számára előírt)
• Zyloprim (allopurinol), amelyet tipikusan köszvény kezelésére alkalmaznak

A Stevens-Johnson-szindrómát általában a gyógyszerreakciók okozzák, de a fertőzések, amelyek vele összefüggésben is lehetnek, magukban foglalják a következők által okozott fertőzéseket:

• herpes simplex vírus
• Mycoplasma pneumoniae baktériumok (járó tüdőgyulladás)
• hepatitis C
• Histoplasma capsulatum gomba (Hisztoplazmózis)
• Epstein-Barr vírus (mono)
• adenovírus

kezelések

A Stevens-Johnson-szindróma kezelése jellemzően azzal kezdődik, hogy megállítja a gyógyszert, ami a reakciót, majd a szupportív ellátást okozta, amíg a beteg körülbelül 4 héten belül vissza nem tér. Ezek a betegek gyakran igényelnek ellátást egy intenzív osztályon, olyan kezelésekkel, amelyek tartalmazhatják:

• IV folyadékok
• táplálék-kiegészítők
• antibiotikumok a másodlagos fertőzések kezelésére
• fájdalomcsillapító gyógyszerek
• sebkezelés
• a szteroidok és az intravénás immunglobulin (IVIG), habár ezek alkalmazása még mindig ellentmondásos

A Stevens-Johnson-szindróma kezeléseit gyakran egy csoportos megközelítésben koordinálják az ICU orvosával, bőrgyógyászával, szemészével, pulmonologistával és gasztroenterológussal.

A szülőknek azonnal forduljanak orvoshoz, ha úgy gondolják, hogy gyermeküknek lehet Stevens-Johnson szindrómája.