Hasnyálmirigy neuroendokrin rák

Steve Jobs halála a hasnyálmirigyrák ritka formájából, úgynevezett hasnyálmirigy neuroendokrin ráknak, a hasnyálmirigy rák iránti érdeklődést váltotta ki. Ebben az interjúban Dr. Edward Wolin, a Cedars Sinai Orvosi Központhoz tartozó neuroendokrin rák szakértője tárgyalja a hasnyálmirigy neuroendokrin rákot és azt, hogy a betegek hogyan küzdenek a betegséggel. Dr. Wolin a Cedars-Sinai Orvosi Központ Carcinoid és Neuroendokrin Tumor Programjának társigazgatója, és az egyik nemzet legnagyobb gyakorlata a hasnyálmirigy neuroendokrin rákra. Nem kezelte Steve Jobs-t.

Meg tudja magyarázni, hogy mi a hasnyálmirigy neuroendokrin rák?

A hasnyálmirigy neuroendokrin rákok lassúan növekvő rosszindulatú daganatok, amelyek a hasnyálmirigy endokrin sejtjeiben (hormontermelő sejtekben) kezdődnek, más néven szigetsejtek. Bár ezek a tumorok különböző hasnyálmirigyhormonokat termelhetnek, sokan nem termelnek hormonokat. A diagnózis idején gyakran terjedtek el a hasi területen és a májban. Azonban a túlélési arány általában jóval magasabb, mint a hasnyálmirigy-rák (adenokarcinóma) általános típusánál, még akkor is, ha a metasztázisok jelen vannak.

Hogyan diagnosztizálható? Vannak-e tünetek?

Amikor ezek a rákok hormonokat termelnek, a korai tünetek súlyosak lehetnek, és korai diagnózishoz vezethetnek. Például egy inzulint termelő tumor nagyon alacsony vércukorszintet okoz, vagy egy gasztrint termelő tumor súlyos gyomor- és nyombélfekélyt okoz, ami CT-vizsgálat, MRI-vizsgálat vagy a hasnyálmirigy endoszkópos ultrahangának okozásához vezet. Ha a hormontermelés nem okoz klinikai tüneteket, a daganatok gyakran nagy méretre nőnek, és a CT-re vagy MRI-re történő felismerés időpontjában a májba és más helyekre terjednek. Ezekben az esetekben az első tünetek lehetnek a hasi fájdalom, sárgaság, fogyás, rossz közérzet, hasi puffadás, hányás, bőrkiütés, gyengeség és hasmenés.

Ki van veszélyben? Ha az átlagos, egészséges ember aggódik-e a hasnyálmirigy neuroendokrin rák miatt?

Ezek nagyon ritka rosszindulatú daganatok, és 3 eset / millió amerikai esetében fordul elő, a hasnyálmirigy-rák 3% -át teszik ki. Ezért az átlagos, egészséges embernek nem szabad nagyon aggódnia a hasnyálmirigy neuroendokrin rák kialakulása miatt. Kivételt képeznek néhány olyan család, ahol a hasnyálmirigy neuroendokrin rák gyakori, általában mellékpajzsmirigy- és agyalapi mirigy tumorokkal együtt. Ez a családias predilekció az 1-es típusú, többszörös endokrin neoplazia (MEN-1).

Tudjuk, mi okozza?

Tudjuk, hogy egy mutáció - a menin gén MEN-1-et okoz, és tudjuk, hogy néhány ritka genetikai mutáció gyakrabban fordul elő a hasnyálmirigy neuroendokrin rákban, de általában az ok ismeretlen.

Vannak-e módszerek a kockázat csökkentésére vagy a hasnyálmirigy neuroendokrin rák megelőzésére?

Nincs ismert módszer a kockázat csökkentésére vagy a hasnyálmirigy neuroendokrin rák megelőzésére.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre?

Mivel ezek a tumorok ritkán fordulnak elő az általános populációban, és a szükséges speciális szakellátás, a betegeket erősen ösztönözni kell arra, hogy konzultációt kérjenek egy speciális neuroendokrin tumor centrumtól. Az ilyen központokban szorosan együttműködnek az orvosi onkológiával, az endokrinológiával, a gasztroenterológiával, a patológiával, a hepatobiliarikus sebészettel, a sebészeti onkológiával, a beavatkozási radiológiával, a diagnosztikai radiológiával és a nukleáris orvostudománygal, hogy optimalizálják az egyes betegek személyre szabott ellátását. A kezelések közé tartoznak a primer tumorok és metasztázisok műtéti rezekciója, metasztázisok ablációja mikrohullámokkal, tumorok intrahepatikus sugárzással (radioembolizáció) és intrahepatikus kemoterápiával (kemoembolizáció), a tumor növekedésének megállításával célzott biológiai ágensekkel (szomatosztatin analógok, m-TOR inhibitorok, tirozin kináz inhibitorok), célzott radionuklid terápia ismert PRRT, immunterápia és anti-angiogén gyógyszerek) és alacsony toxicitású orális kemoterápia alkalmazása.

Ha többet szeretne megtudni Dr. Edward Wolinról és a Cedars Sinai Orvosi Központ gyakorlatáról, látogasson el a Cedars Sinai weboldalára.